Hoofd- Anatomie

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Laat een reactie achter 3.384

Nierafwijkingen zijn een pathologie van de nieren van de congenitale etiologie, die een schending is van de structuur van het orgaan, de vaten, locatie of functionaliteit ervan. De oorzaak van het probleem wordt beschouwd als genetische afwijkingen in de periode van prenatale ontwikkeling of schadelijke factoren waaraan een zwangere vrouw bezweek. Nierafwijkingen komen vaker voor dan andere aangeboren aandoeningen. Ze gaan gepaard met uitgesproken symptomen en abnormale ontwikkeling van andere organen, zoals de lever.

Anomalieën van de niervaten

Pathologieën van vasculaire ontwikkeling zijn de oorzaak van slechte bloedtoevoer naar het orgel. Ze leiden tot problemen met de uitstroom van urine uit de nieren. Daarom ontwikkelen zich vaak pyelonefritis, arteriële hypertensie, nierfalen en bloedingen in het orgel. Bij het diagnosticeren is het belangrijk om pathologieën van de niervaten en tuberculose, ziekten van het bloed en de lever, enz. Te onderscheiden. Zelden zijn dergelijke afwijkingen onafhankelijk, meestal gaan ze gepaard met een abnormaliteit van de nier zelf. Er zijn afwijkingen aan de aderen en slagaders van de nieren. Nierslagaderafwijkingen:

  • meerdere schepen;
  • accessoire ader (het is al het hoofdvat en is bevestigd aan het bovenste of onderste deel van de nier);
  • dubbel (extra slagader van dezelfde grootte);
  • fibromusculaire stenose (het lumen van het vat wordt te nauw vanwege de sterke groei van vezel- en spierweefsel);
  • knieslagader;
  • aneurysma.
  • meerdere aders;
  • extra ader;
  • ringvormig links (vaten verlaten de voorkant en achterkant van het orgel, vormen een "ring");
  • extraklep van de linker nierader;
  • retroaortische plaatsing van de linker nierader;
  • het verbinden van de rechter testisader met het niervat.
Terug naar de inhoudsopgave

Afwijkingen in het aantal nieren

Er zijn dergelijke aangeboren afwijkingen van de nieren:

  • aplasie;
  • agenesis;
  • verdubbelen;
  • accessoire nier.
De afwezigheid of onderontwikkeling van de nieren is het resultaat van een negatief effect op de foetus tijdens de zwangerschap of een genmutatie die niet compatibel is met het leven. Terug naar de inhoudsopgave

Orgel genesis

Dergelijke afwijkingen van de ontwikkeling van de nieren zijn het gevolg van genetische mutaties of schadelijke factoren die de moeder tijdens het kind beïnvloedden. De essentie van de anomalie is de gedeeltelijke of volledige afwezigheid van een orgaan. Bilaterale agenese wordt als onverenigbaar met het leven beschouwd. Baby's worden meestal dood geboren of sterven onmiddellijk na de bevalling. Daarom is het belangrijk dat een niertransplantatie onmiddellijk wordt uitgevoerd. Bij unilaterale agenese werkt een lob van de nier in tweeën. De ziekte manifesteert zich mogelijk niet gedurende het hele leven.

Renale aplasie en diagnostische tests

De essentie van de pathologie ligt in de gedeeltelijke afwezigheid van een orgaan. Een deel van het lichaam ontwikkelt zich niet volledig, wat zijn onvermogen verklaart. Alle functies worden uitgevoerd door een gezond deel. Als ze de taak aanpakt, is de persoon zich mogelijk niet bewust van het probleem, omdat de symptomen ontbreken. In dit geval wordt de ziekte willekeurig gediagnosticeerd en is behandeling niet vereist. Eenmaal per jaar moet de patiënt een echoscopie maken en bloed- en urinetests uitvoeren. Het wordt aanbevolen om een ​​spaarzaam dieet te volgen en slechte gewoonten op te geven. Wanneer een gezond lichaam niet in staat is om met een dubbele belasting om te gaan, zijn er tekenen van nierproblemen (pijn in de onderrug), dan wordt de patiënt een onmiddellijke behandeling voorgeschreven.

Extra nier

Het defect zit in de aangeboren vorming van de derde nier. Dergelijke ziekten zijn uiterst zeldzaam. Een extra nier is een volledig functioneel orgaan. Zijn structuur verschilt niet van het hoofdlichaam, het heeft een afzonderlijke bloedtoevoer. Maten een beetje kleiner. Gelokaliseerd extra orgel onder de main. De ziekte interfereert niet met de persoon. In zeldzame gevallen treden urinelekken op. Pathologie wordt vaak per toeval gediagnosticeerd op echografie. Bloed- en urinetesten vertonen een ontstekingsproces. Soms zijn er aanwijzingen voor verwijdering, bijvoorbeeld pyelonefritis.

Nierverdubbeling

Verdubbeling van de nier komt vrij veel voor. Aangeboren anomalie manifesteert zich door verdubbeling van het orgel. De omvang van deze nier is groter dan normaal en de bovenste en onderste delen zijn gescheiden. Elk deel is in gelijke mate van bloed voorzien. Nierpathologie kan compleet of onvolledig zijn. Het is bijna altijd niet nodig om ziekten te behandelen tenzij pathologische processen complicaties veroorzaken zoals tuberculose, pyelonefritis, enz. Diagnose: scannen, urografie, cystoscopie.

Anomalieën van de niergrootte

Hypoplasie is een pathologische aandoening waarbij het orgaan kleiner is dan het zou moeten, vanwege zijn onderontwikkeling. Tegelijkertijd verschillen de functies en de histologische structuur niet en is het lumen van de bloedvaten iets kleiner. Doorgaans beïnvloedt de pathologie alleen het deel van de nier. Therapie is alleen nodig in het geval van complicaties, waarvan pyelonefritis de meest voorkomende is.

Afwijkingen van de locatie en vorm van de nieren

Orgaan dystopie

Tijdens de zwangerschap kan de foetus het orgel verplaatsen naar het lendegebied, wat leidt tot dystopie. Pathologisch proces kan een deel of twee van het orgaan bedekken. Dystopia is een van de meest voorkomende defecten. Er zijn verschillende soorten dystopie:

De beweging van de nieren tijdens de ontwikkeling van de foetus vormt een bedreiging voor de gezondheid en het ongemak, maar is geen dodelijke pathologie.

  • lumbaal (voelbaar in hypochondrium, vaten passeren loodrecht);
  • ileal (lokalisatie in de iliacale holte, meerdere bloedvaten, defecten gepaard met pijnlijke gevoelens in het peritoneum);
  • bekken (locatie - in het midden tussen het rectum en de galblaas, wat het werk van deze organen beïnvloedt);
  • zeldzame thoracale (lokalisatie - de holte van de borst, meestal het linker gedeelte);
  • kruis (een aangeboren afwijking betreft de verplaatsing van sommige nieren naar een andere voor de middelste lijn, wat resulteert in een eenzijdige lokalisatie van beide, maar samenvoeging is mogelijk).
Terug naar de inhoudsopgave

Oorzaken van een hoefijzernier

De oorzaken van pathologie worden gelegd tijdens de zwangerschap wanneer een aangeboren mutatie optreedt. Twee lobben van de nier groeien samen met de uiteinden en vormen een "hoefijzer". Echografie diagnose toont aan dat een dergelijk orgaan onder normaal is gelokaliseerd, de bloedtoevoer is veranderd, omdat de plaats van aanslag de bloedvaten en zenuwen perst wanneer het lichaam ongepast is. Het symptoom is scherpe pijn. Met deze pathologie van de nieren treden vaak ontstekingsprocessen op. Als de ontsteking chronisch wordt, wordt de afwijking operatief geëlimineerd, maar meestal is behandeling niet vereist.

Galette anomalie

Halformiforme knoppen zijn misvormingen waarbij tijdens de zwangerschap de foetus 2 lobben van een orgaan heeft die samengroeien met mediale randen. Lokalisatie van pathologie - de middenlijn van de wervelkolom in het bekkengebied of boven het voorgebergte. De galete-achtige nier is voelbaar bij palpatie van de buik. Daarnaast is sonderen mogelijk wanneer bekeken op een gynaecologische stoel. Pathologie diagnose wordt uitgevoerd door bilaterale retrograde pyelografie of excretie urografie. Symptomen en analyses zijn vergelijkbaar met dystopie.

Tekenen van relatiepathologie

Oorzaken van fusie gelegd tijdens de zwangerschap. In dit geval groeien bij een foetus 2 lobben samen tot één orgaan. Anomalie verwijst naar het gewone. Meestal ontwikkelt het zich parallel met dystopie. Statistieken duiden op een grotere blootstelling aan het mannelijke deel van de bevolking. Een symptoom van de ziekte zijn pijnsyndroom en nierontsteking. Een kenmerkend kenmerk is de afzonderlijke werking van de gesplitste aandelen. Ze zijn begiftigd met hun eigen ureters en filtermechanismen. Typen anomalieën:

  • L-vormige nier (de bovenkant van een lob gaat over in de onderkant van de andere, langs de lobas gedraaid);
  • hoefijzer;
  • S-vormig (de bovenkant van een lobe gaat over in de onderkant van de andere);
  • galetoobraznaya.
Terug naar de inhoudsopgave

Structuur anomalieën

Aangeboren pathologieën van de nieren bij kinderen kunnen zich manifesteren als structurele abnormaliteiten. Als tijdens de foetale ontwikkeling de foetus werd beïnvloed door teratogene factoren (geneesmiddelen, narcotische stoffen, enz.), Is een verandering in de nierstructuur mogelijk. Als gevolg hiervan is de vorming en uitscheiding van gal in het lichaam verstoord, wat de oorzaak is van frequente ontsteking. De ziekte kan alleen operatief worden behandeld. Varianten van anomalieën:

Orgaandysplasie

Nierdysplasie is een aandoening waarbij het orgel kleiner is dan de normale grootte, die al is opgenomen tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Dit beïnvloedt de structuur van het parenchym en de functionaliteit van het orgaan. Mogelijke dysplasieën:

  • rudimentaire nier (ontwikkeling van het orgaan stopt in de vroege zwangerschap; in plaats van het orgaan wordt een kleine hoeveelheid bindweefsel gevisualiseerd in de vorm van een kap op de ureter);
  • dwerg (orgelgrootte is veel kleiner dan normaal, er is mogelijk geen ureter).
Terug naar de inhoudsopgave

Multikistoz

Multicystosis is de volledige vervanging van nierweefsel door cysten. Doorgaans beïnvloedt de pathologie slechts een deel van het orgaan. Het probleem doet zich voor als tijdens de prenatale ontwikkeling het uitscheidingsapparaat niet wordt gelegd. Urine wordt niet geëlimineerd, maar hoopt zich op, wat leidt tot de vervanging van het parenchym door cystische formaties en bindweefsel. Het nierbekken is veranderd of helemaal niet. De ziekte is niet erfelijk, meestal wordt het bij toeval ontdekt. Het doorzoeken van de buik is mogelijk, vooral als gelijktijdig hypoplasie ontstaat.

  • doffe pijn in de lumbale regio;
  • een lichte stijging van de temperatuur;
  • urine-analyse toont geen afwijkingen van parameters;
  • winderigheid;
  • op echografie toont een verandering in de structuur van het lichaam.
Terug naar de inhoudsopgave

Politistoz

In het geval van polycystisch parenchym wordt het parenchym vervangen door een groot aantal cysten, die in grootte verschillen. Pathologie gaat vaak gepaard met polycystische lever, pancreas en andere organen. De ziekte is erfelijk, dus het is noodzakelijk om alle naaste familieleden van de patiënt, vooral zwangere vrouwen, te onderzoeken. Vaak beïnvloedt het beide lobben. In dit geval klaagt de patiënt over doffe rugpijn, een constante drang tot drinken, uitputting, enz. Pyelonefritis begint bijna altijd. In de loop van de tijd ontwikkelen zich atrofie van de nieren en nierfalen. Voor de diagnose van pathologie worden de volgende methoden gebruikt:

  • ultrasone diagnostiek;
  • urineonderzoek (leukocytose);
  • CT-scan;
  • röntgenonderzoek.
Terug naar de inhoudsopgave

Geïsoleerde cysten

Cystic formaties kunnen single zijn. Ze worden eenvoudige solitaire cysten genoemd. Ze zijn gelokaliseerd op het oppervlak van het lichaam of in zijn afdelingen. De tumor is rond of ovaal. De cyste is aangeboren of verworven. Na verloop van tijd groeit het, wat leidt tot atrofie en verminderde orgaanfunctie. Pathologie gaat gepaard met doffe pijnen in het lumbale gebied, een vergroting van het orgel, enz. Diagnose van het probleem op een echografie of röntgenonderzoek. Als een therapeutische procedure wordt een punctie of een operatie uitgevoerd om de neoplasmewanden uit te snijden.

Anomalieën van de medulla

Mogelijke anomalieën van de medulla:

  • megacalis is een aangeboren ziekte waarbij de cup diffuus expandeert;
  • Polymegakalis - een ziekte waarbij meerdere kopjes worden vergroot;
  • sponsachtige nier - een pathologische toestand van het lichaam, wanneer de niertubuli sterk worden geëxpandeerd en het lichaam eruit ziet als een spons.
Terug naar de inhoudsopgave

Anomalieën van het nierbekken en de urineleider

  • abnormale lokalisatie (ectopia van het gat, rectocaval);
  • anomalieën van structuur en vorm (shtoporopoobraznaya, hypoplasie, stenose);
  • extra ureter;
  • vernauwing (interfereert met de normale stroom van gal);
  • uitzetting, bijvoorbeeld ureterocele, dilatatie, megaloreter.

Anomalieën van de ontwikkeling van het bekken kunnen bestaan ​​uit onvolledige verdubbeling (het bekken en ureters verdubbelen, maar voor de blaas gaan ze samen) of volledige vertakking (2 urineleiders leiden naar de blaas). In dit geval is de pathologie eenzijdig en bilateraal. Het probleem kan worden gediagnosticeerd met behulp van urine-analyse en bacteriologisch testen van urinesediment. Behandel de ziekte operatief.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

. of: niermisvormingen

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn aangeboren (ontstaan ​​in utero) aandoeningen van de structuur of functie van de nieren. Zijn de meest frequente anomalieën van alle congenitale misvormingen.

Symptomen van nierafwijkingen

  • Bij een defect in één nier kunnen er geen symptomen zijn.
  • Pijn in het lendegebied (trekken, constant).
  • Verhoogde bloeddruk.
  • Aanvallen van "koliek" - scherpe, periodieke pijn in de lumbale regio.
  • Hematurie (aanwezigheid van bloed in de urine).
  • Veranderende urine (het wordt troebel, de kleur van "vleesafval" schuimend).
  • Verhoogde lichaamstemperatuur, koude rillingen.
  • Neiging tot oedeem.
  • Varicocele (spataderen).
  • Dorst.
  • Hoofdpijn.

vorm

redenen

  • Genetische ziekten (schendingen van het genetisch apparaat van de cel, onderbrekingen op het niveau van genen).
  • Schadelijke factoren die van invloed zijn op de foetus tijdens de zwangerschap. Meestal:
    • medicijnen (ACE-remmers (stoffen die vaten ontspannen en druk verminderen));
    • roken, alcohol- en drugsgebruik door de moeder;
    • fysieke factoren (verhoogde temperaturen, ioniserende straling).

Nefroloog zal helpen bij de behandeling van ziekten

diagnostiek

  • Analyse van klachten (wanneer (hoelang geleden) pijn verscheen in de lumbale regio, wat is hun frequentie, is er een toename van de bloeddruk, wat is het succes van de medicijnreductie, temperatuurstijging, etc.).
  • Analyse van de geschiedenis van het leven (ziekte in de jeugdperiode, de aanwezigheid van chronische ziekten van de urine, cardiovasculaire systemen, chronische ziekten van nabestaanden).
  • Urineonderzoek - urinetests op de aanwezigheid van rode bloedcellen (rode bloedcellen), leukocyten (witte bloedcellen, immuuncellen), eiwitten, glucose (bloedsuiker), bacteriën, zouten, enz. Hiermee kunt u tekenen van ontsteking in de organen van het urogenitale systeem detecteren.
  • Volledige bloedtelling - telling van erytrocyten, leukocyten, erytrocytenbezinkingssnelheid (ESR) - de tijd gedurende welke erytrocyten zich vestigen op de bodem van de buis. Hiermee kunt u de aanwezigheid van het ontstekingsproces en de toestand van het immuunsysteem van het lichaam beoordelen.
  • Bloeddrukmeting. Verhoogde bloeddrukcijfers duiden op een aanzienlijke schade aan de nieren tegen de achtergrond van vesicoureterale reflux.
  • Palpatie (palpatie) van de nieren. Normaal gesproken is het onmogelijk om de nieren door de buik te onderzoeken, maar in het geval van een toename door een verminderde uitstroom van urine, komen de nieren voor palpatie beschikbaar (palpatie).
  • Echografie (US) Kidney - criteria inzake, nier locatie, de structuur, staat pyelocaliceal systeem (uitlaatsysteem en de ophoping van urine) het identificeren stenen cysten (formaties in de vorm van belletjes bevattende vloeistof).
  • Echografisch onderzoek (echografie) van de nieren met Doppler - een onderzoek naar de bloedstroom in de nierslagaders.
  • Excretie-urografie (injectie van een contrastmiddel in een ader, foto's maken van de nieren op verschillende tijdstippen van excretie van het contrastmiddel) - stelt u in staat om het werk van de nieren te bepalen, de staat van het bekken-bekkensysteem, de aanwezigheid van stenen of obstakels voor uitstroom van urine.
  • Multislice computertomografie (CT) - stelt u in staat de grootte, de structuur van de nieren, hun bloedvaten, de aanwezigheid van stenen, cysten, enz. Te beoordelen.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) - stelt u in staat de grootte, de structuur van de nieren, hun bloedvaten, de aanwezigheid van stenen, cysten, enz. Te beoordelen.
  • Angiografie van de niervaten - de introductie van een contrastmiddel in de nierslagader om de locatie, diameter en structuur ervan te bepalen.

Behandeling van nierafwijkingen

  • Niercyste-puncties (formaties in de vorm van bellen met een vloeistof) - doorboren van een niercyste en verwijderen van vocht uit de holte.
  • Angioplastiek van de nierslagader (zwelling van een speciale "ballon" in de nierslagader om het lumen uit te zetten).
  • Nierslagaderstenting (inbrengen en openen van een speciale stent (metalen frame) in de nierslagader om het lumen uit te zetten).
  • Plastics (verandering) van het bekken-ureterisch segment (junctie van het nierbekken en ureter) in geval van stenose (vermindering van het lumen) met extra renale slagaders.
  • Nefrectomie (verwijdering van de nieren).

Complicaties en gevolgen

  • Hydronefrose is een uitbreiding van de collectieve structuren (dat deel van de nier, waar de voltooide urine stroomt (het nierbekkenstelsel) naar de urine).
  • Acute of chronische pyelonefritis (bacteriële ontsteking van het bekkenstelsel van de nieren).
  • De vorming van nierstenen (urolithiasis).
  • Bloeding van de urinewegen.
  • Nieratrofie (vervanging van littekenweefsel van de nieren, die geen urine produceert).
  • Vasorenale hypertensie (aanhoudende toename van de bloeddruk boven 140/90 mm Hg (millimeter kwik), die moeilijk te behandelen is).
  • Chronisch nierfalen (overtreding van alle functies van de nieren, leidend tot de afbraak van water, zout, stikstof en andere vormen van metabolisme).

Preventie van nierafwijkingen

  • diëten (het verminderen van de hoeveelheid vet en eiwitrijk voedsel, het eten van groenten, granen, fruit, het beperken van zoutinname (2-3 gram per dag));
  • het nemen van antihypertensiva (geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen);
  • het nemen van antibacteriële geneesmiddelen (geneesmiddelen die bijdragen aan de dood of arrestatie van bacteriegroei).

bovendien

  • bronnen
  • "Urologie: nationaal leiderschap" ed. NA Lopatkin. - M.: "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Urology by Donald Smith", ed. E. Tanago. - M.: "Practice", 2005.

Hoofdstuk 3. ONTWIKKELINGEN NIEREN

3.1. AANTAL ANOMALIEËN

De frequentie van nierangenese is 1: 1000 pasgeborenen. Tegelijkertijd zijn het orgaan en zijn been, de vaten met de ureter, afwezig. Bilaterale agenesis (arsenie), onverenigbaar met het leven, is 4-5 keer minder vaak voorkomend. Dit defect wordt meestal gecombineerd met de misvormingen van de geslachtsorganen, het rectum, de anus en het ruggenmerg (anomalieën gecombineerd door Duhamel in het "caudale regressiesyndroom"). Eenzijdige nier-agenese is klinisch asymptomatisch voor een lange tijd, met de enige niercompensatie die hypertrofisch is en die volledig de uitscheidingsfunctie verschaft. Een verhoogde stress op een enkele nier draagt ​​echter bij aan de ontwikkeling van dergelijke complicaties zoals pyelonephritis en urolithiasis. De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van echografie, excretie-urografie, CT en angiografie. Conservatieve behandeling van vlek wordt uitgevoerd in het geval van toevoeging van complicaties.

Extra nier is een zeldzame anomalie. De wereldliteratuur beschrijft gevallen van drie of vier nieren, volledig geïsoleerd van elkaar. De bijkomende nier heeft zijn eigen vasculaire netwerk, vezelige en vette capsules, evenals de ureter, die in de ureter van de hoofdnier uitmondt of opent met een onafhankelijke mond in de blaas. Een defect wordt meestal gediagnosticeerd tijdens een urologisch onderzoek dat wordt uitgevoerd op de ontwikkeling van verschillende complicaties (zoals secundaire hydronefrose, urolithiasis, tumorvorming en urine-incontinentie). Bij aanhoudende pyelonefritis, die niet geschikt is voor medische behandeling, wordt aangeraden om de betreffende accessoire-nier te verwijderen.

3.2. ANOMIES VAN DE POSITIE

Afwijkingen van de positie van de nieren worden het vaakst bij kinderen gediagnosticeerd. Naarmate de ontwikkeling voortschrijdt van de bekkenholte naar

het lumbale gebied van de nier kan een vaste positie innemen in elk stadium van de klim. Bovendien blijft de rotatie ervan altijd onvolledig, wat als criterium dient voor de differentiële diagnose van nierdystopie bij nefroptose. Dystopia komt voor met een frequentie van 1: 800 pasgeborenen. Bekken, iliacale, lumbale, thoracale en kruisdoodstoornissen worden onderscheiden.

Bekken dystopie is zeldzaam, maar de klinische betekenis ervan is aanzienlijk. Bij ernstige bekk dystopie ligt de nier diep: bij jongens, tussen het rectum en de blaas, bij meisjes, tussen het rectum en de baarmoeder. De bovenste pool van de nier is bedekt met peritoneum, de onderste pool ligt op het bekkenmembraan. Misschien de fusie van dystopische knoppen. Pijn is in de regel aanwezig bij alle patiënten. Constante of intermitterende pijn is gelokaliseerd in de onderbuik. Bij adolescente meisjes valt pijnsyndroom vaak samen met de periode van menstruatie. Bij de helft van de patiënten wordt het beloop van bekkendystopie gecompliceerd door secundaire hydronefrose. Als gevolg van compressie door de dystopische nier van de vaten van de onderste ledematen, is de toetreding van vasomotorische stoornissen mogelijk. Wanneer rectaal onderzoek van de nier wordt gedetecteerd als een tumorachtige formatie in de bekkenholte. De diagnose wordt bevestigd door echografie en excretor urografie. De behandeling is gericht op de revalidatie van pyelonefritis en het herstel van adequate urodynamica. De ongebruikelijke topografie en vascularisatie van een dergelijk abnormaal orgaan maakt de bekkennieroperaties technisch zeer complex, wat het aantal orgelconserverende reconstructieve operaties minimaliseert.

Bij ileale dystopie bevindt de nier zich onder de top van de Ilium (figuur 2). De nier heeft altijd een afgeplatte vorm en perirenale vezels zijn afwezig. Nierslagaders die zich uitstrekken van de gemeenschappelijke iliacale slagader, meestal meerdere. Klinisch gezien manifesteert het defect zich door het abdominale pijnsyndroom, veroorzaakt door de druk van de dystopische nier op de zenuwplexus en urodynamische stoornissen. Pijn kan ook worden geassocieerd met mechanische of reflexmotiliteit van het maagdarmkanaal (GIT) en gaat gepaard met misselijkheid, braken, oprispingen en vergelijkbare symptomen. De meest typische complicaties zijn secundaire hydronefrose en secundaire chronische pyelonefritis. Diagnose van de ziekte omvat algemene bloed- en urinetests, speciale urologische onderzoeken, echografie en ex-

urethrale ureografie. De behandeling bestaat uit de revalidatie van pyelonefritis, operaties worden getoond aan patiënten met ernstige hydronephrotische transformatie.

Fig. 2. Iliac dystopie van de rechter nier (retrograde pyelografie)

Voor lumbale dystopie is de nier meestal laag in de lumbale regio. Het is kenmerkend dat de slagaders van de nier afwijken van de aorta onder normaal, ongeveer ter hoogte van de II-III lendewervels. De nier wordt rond de lengteas gedraaid, waarbij het bekken meerdere anterieur is gericht. In het geval van lumbale dystopie van de nier ontstaat de behoefte aan chirurgische behandeling in het geval van het samenvoegen van complicaties of met bijkomende afwijkingen.

Thoracale dystopie is een anomalie waarbij de nier zich in de borstholte boven het diafragma bevindt (figuur 3). Dit defect, dat meestal geen pijnlijke sensaties bij de patiënt veroorzaakt, wordt gedetecteerd door röntgenonderzoek. Excretor urografie nodig voor iedereen maakt het mogelijk diagnostische fouten te vermijden.

Fig. 3. Thoracale dystopie van de linker nier (excretie urografie)

ziek met afgeronde schaduwen over het middenrif. In tegenstelling tot andere typen dystopie bij thoracale dystopie, ligt de lengte van de urineleider boven de norm en gaan de niervaten iets hoger. Dit defect vereist geen speciale behandeling. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd volgens indicaties.

Cross dystopia is een aandoening waarbij beide nieren zich aan de ene kant van de wervelkolom bevinden en de onderste ureter door de wervelkolom gaat en op de gebruikelijke plaats in de blaas terechtkomt (figuur 4). Bloedvoorziening van de nieren met dit defect is zeer variabel. In de regel gaat cross-dystopie gepaard met nierfusie. Klinische manifestaties van abnormaliteiten zijn niet specifiek. De diagnose wordt uitgevoerd volgens excretie-urografie, retrograde pyelografie en renale angiografie. In het geval van hydronefrose of urolithiasis, wordt één van de nieren aan een chirurgische behandeling onderworpen.

Fig. 4. Cross dystopie van de linker nier (excretie urography)

3.3. ANOMALIES VAN GROOTTE

Aplasia - de afwezigheid van een orgaan met behoud van zijn been. Een defect wordt gevormd in de vroege embryonale periode vóór de vorming van nefronen. Klinisch manifesteert het defect zich niet. De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van echografie, excretie-urografie, CT, renale angiografie en retrograde pyelografie. Er is geen behandeling nodig.

Hypoplasie is een aangeboren vermindering van de nier geassocieerd met een verminderde ontwikkeling van de metanefrogene blastema als gevolg van de onvoldoende bloedtoevoer (figuur 5). Macroscopisch vertegenwoordigt het orgel de nier in miniatuur, maar histologisch onderzoek onthult in de regel schendingen die samenhangen met oligonefronie of dysplastische processen in het nierweefsel. Klinisch gezien kan het defect zich niet manifesteren. De diagnose wordt gesteld op basis van echografie, excretie-urografie, angiografie, doppler en nefroscintigrafie. Er doen zich moeilijkheden voor bij de differentiële diagnose van een hypoplastische nier met een secundaire gerimpelde nier. Bij hypoplasie wordt het kaliber van bloedvaten in de nieren van de nieren en in de nier gelijkmatig verminderd, terwijl bij secundaire rimpels

Fig. 5. Hypoplasie van de linker nier (diagnostisch retropneumoperitoneum)

in het normale kaliber van de renale pediculaire vaten wordt de diameter van de intra-renale bloedvaten sterk verminderd, ze worden verkeerd geplaatst, hun aantal in de cortex neemt ook af.

Een definitieve diagnostische waarde is de berekening van de cups op het excretorische urogram. Normaal zijn er meestal ongeveer tien, met nierhypoplasie minder dan vijf. Vanwege de kleine hoeveelheid bindweefsel in het parenchym heeft de hypoplastische nier met echografie niet de glanskarakteristiek van een gerimpelde nier.

In een radioisotoopstudie wordt normaal parenchymaal transport van het geneesmiddel gedetecteerd. Eenzijdige hypoplasie komt vaker tot uiting door symptomen van secundaire pyelonefritis, terwijl bilaterale hyperplasie zich manifesteert door renale hypertensie. Operatieve behandeling wordt toegepast in gevallen van niet succesvolle antibacteriële en antihypertensieve therapie. De operatie van keuze in een eenzijdig proces - nephrectomy, maar bij het detecteren van nefrosclerotische veranderingen in de contralaterale nier, is het gecontra-indiceerd. Wanneer vesicoureterale reflux in de hypoplastische nier antireflux-chirurgie vertoont.

3.4. ANOMALIES VAN RELATIES

Anomalieën van de relatie - verschillende varianten van fusie tussen beide nieren. Afhankelijk van de relatie van de lengteassen van de nieren, is het gebruikelijk om S-vormige, L-vormige, I-vormige, galetoobrazny en hoefijzervormige misvormingen van de nieren te onderscheiden.

S-, L-, I-vormige vervormingen worden gevormd door de fusie van de bovenpool van één nier met de onderpool van de andere (figuur 6). De frequentie van deze anomalieën is 1: 5000 pasgeborenen. In de regel stromen de urineleiders op de gebruikelijke plaats in de blaas. Vanwege topografische kenmerken, hebben dergelijke afwijkingen meer kans op buikpijn. De meest karakteristieke complicaties van deze defecten:

• Schendingen van de urodynamica van een van de bekken-uretersegmenten (LMS).

Fig. 6. S-vormige misvorming van de nieren (uitscheidingsurografie)

De diagnose wordt uitgevoerd met behulp van echografie, excretor urografie en retrograde pyelografie. Soms is nierangiografie aangewezen. Chirurgische behandeling bestaat uit heinefrureterectomie volgens indicaties.

De galete-achtige nier komt voor met een frequentie van 1:26 000 pasgeborenen. Dit type anomalie wordt gevormd als een resultaat van fusie van beide paren polen van de nieren of hun mediale oppervlakken vóór het begin van de rotatie. Hierna wordt de beklimming van de nier onmogelijk. De galete-vormige nier bevindt zich in het bekken. De halsband van de nier in de gebruikelijke betekenis van de term bestaat eenvoudigweg niet, omdat het bekken en de urineleider voor de niermassa liggen en de bloedvaten de nier langs zijn achteroppervlak binnentreden. Elke helft van de nier heeft zijn eigen urineleider. Met een dergelijke anomalie is de kans op de toevoeging van inflammatoire complicaties hoog; behandeling is conservatief.

Fig. 7. Blaas-ureterale reflux tot een hoefijzernier (mic-cystografie)

In het geval van een hoefijzers groeien de nieren samen met dezelfde polen (in 90% van de gevallen - de lagere). Defect treedt op bij een frequentie van 1: 400 baby's. De hoefijzernier is vaak ectopisch, de landengte bevindt zich ter hoogte van de lumbale wervel IV of V. De nierslagaders verlaten meestal de aorta, maar het niveau van hun ontlading is lager, hoe meer uitgesproken de renale ectopie. Vanwege de lage mobiliteit is de hoefijzernier meer vatbaar voor letsel. Het is kenmerkend dat de urineleiders met dit defect gebogen zijn door het parenchym, wat leidt tot schendingen van de urodynamica op het niveau van het LMS (figuur 7). Frequente complicaties:

• hydronefrose van een van de helften van de hoefijzernier;

Een gezonde hoefijzernier wordt soms gemanifesteerd door pijnlijke gevoelens in de buik als gevolg van compressie van andere organen.

Af en toe wordt het zogenaamde cava-syndroom (compressiesyndroom van de inferieure vena cava) waargenomen. Diagnose van anomalie is voornamelijk gebaseerd op gegevens van echografie en excretie urografie. De meest informatieve uitgevoerde angiografie. Conservatieve behandeling is gericht op het elimineren van het ontstekingsproces. Indicaties voor chirurgie zijn uitgesproken hydronephrotische transformatie en nephrocalculosis. Met de wijdverbreide introductie van lithotripsie in de kinderpraktijk, is het noodzakelijk om steeds vaker naar chirurgie voor deze indicaties te gaan.

3.5. STRUCTUUR ANOMALIEËN

Verdubbeling van de nieren wordt ook wel aangeduid als misvormingen van het bekken en de ureter, dat wil zeggen, abnormale ontwikkeling van de ureterale knop. Deze aandoening betekent de aanwezigheid in de nier van twee segmenten met een autonome bloedtoevoer en een eigen bovenste urinekanaal. Dit is een veel voorkomende afwijking van het urinewegsysteem bij kinderen: de frequentie bereikt 1: 150 pasgeborenen (meisjes worden 2 keer vaker getroffen dan jongens). Het optreden van een defect houdt verband met het splijten van de ureterale knop voordat deze uitgroeit tot de metanefrogene blastema. Het bovenste segment van de dubbele nier wordt afgevoerd door de bovenste groep bekers en maakt ongeveer een derde van het gehele nierparenchym uit, het lagere segment wordt afgevoerd door de middelste en onderste groep bekers. Er zijn volledige en onvolledige verdubbeling van de nieren. voor

onvolledige verdubbeling wordt gekenmerkt door een verdubbeling van de bovenste urinewegen aan dezelfde mond van de ureter (fig. 8). De samenvloeiing van dubbele urineleiders kan op verschillende niveaus worden gelokaliseerd.

Fig. 8. Onvolledige verdubbeling van de rechter nier (excretie urografie)

Klinisch manifesteert deze anomalie zichzelf niet als deze niet gepaard gaat met een obstructie in de bekken-ureterische of ureteraal-blaasjes-segmenten, vesicoureterale of inter-urinaire reflux. De ziekte wordt gediagnosticeerd volgens echografie, excretor urografie, cystoscopie en cystografie. Defecten worden alleen behandeld met de ontwikkeling van complicaties. Volgens de getuigenis van patiënten voeren heminefrureterectomie of een inter-uteriene anastomose met obstructie van de LMS en de ureterale-vesiculaire articulatie. Met een volledige verdubbeling van de blaas, zijn er aan de ene kant twee monden van de urineleiders, de ene onder de andere. De mond van de ureter van het bovenste segment is altijd lager en meer mediaal dan de andere (Weigert-Meier-wet). Naast de secundaire pyelonefritis omvatten de typische complicaties van deze pathologie

reflux. In de meeste gevallen wordt het verzonden naar de ureter van het lagere segment (dat wil zeggen, naar de bovenmond). Behandeling van de ziekte bestaat uit de revalidatie van pyelonefritis en de uitvoering van antirefluxchirurgie volgens indicaties.

Cystic-afwijkingen van de nieren treden op bij een frequentie van 1: 250 pasgeborenen. Er zijn verschillende soorten van dergelijke defecten. Polycystisch is een erfelijke en altijd bilaterale anomalie die ontstaat als gevolg van een vroegtijdige en onjuiste verbinding van de filtratie-reabsorptie- en urineleiders van de nier (tubuli van de nefronen en verzamelbuisjes), resulterend in urineretentie in de proximale gebieden van de nefronen met de daaropvolgende expansie van blinduitlopende tubuli en vorming van die cysten. Polycystische nierziekte wordt vaak gecombineerd met polycystische andere organen. Het verloop van de ziekte hangt af van het aantal intacte parenchym in de nier. Bij een gunstig beloop van pathologie is het defect vaak asymptomatisch. Naarmate het secundaire pyelonefritische proces opbouwt, arteriële hypertensie en hematurie, begint chronisch nierfalen (CRF) zich te ontwikkelen. Bij palpatie van de buik worden scherp pijnlijke, vergrote nodulaire nieren bepaald. Op scans op echografie en op excretie-urogrammen worden vergrote ongelijke schaduwen van de nieren gedetecteerd, het collectorsysteem wordt fragmentarisch uitgerekt als gevolg van compressie door cysten, het bekken is intra-renaal en wordt mediaal verplaatst. Soms worden retrograde pyelografie en angiografie uitgevoerd om de diagnose te verduidelijken; Diagnostische methoden van radio-isotopen kunnen het gebied van het functionerende parenchym kwantificeren. Conservatieve behandeling is gericht op het bestrijden van infecties, het corrigeren van bloedarmoede en hypertensie en het minimaliseren van nierfalen. Met de progressie van chronische nierziekten is de prognose ongunstig.

Multicystosis is een eenzijdig defect gevormd door de afwezigheid van een bladwijzer van de ureterale knop, terwijl het filtratie-reabsorptie-apparaat van de metanefros wordt gehandhaafd. Tegen de tijd dat het kind wordt geboren, is de multicystische nier verstoken van parenchym. Meestal wordt een defect gediagnosticeerd met echografie. De behandeling bestaat uit een nefrectomie van de nier, die volledig bestaat uit cysten en vezelweefsel ("druiventros"). Volgens literaire gegevens is spontane resorptie van multicystische nieren tijdens het leven van het organisme mogelijk.

Eenzame cyste van de nier in de kindertijd is ongebruikelijk. De cyste ontwikkelt zich van levende tubuli die geen contact meer hebben

met urinewegen, dus de solitaire cyste wordt niet gecommuniceerd met het bekken. De retentie van urine in de cyste leidt tot zijn groei, pijnsyndroom en perifocale atrofie van het nierparenchym. Kleine cyste is asymptomatisch. Mogelijke complicaties: cysten ettering en maligniteit in de wand van de cyste. De diagnose wordt gesteld op basis van lichamelijk onderzoek, echografie en excretie-urografie. De behandeling bestaat uit punctie van de cyste (open intraoperatief, laparoscopisch of percutaan) en de verharding ervan door het toedienen van alcoholoplossingen of 3% natriumtetradecylsulfaatoplossing (trombovar ♠). Er zijn multiloculaire (meerkamer) cysten. In dergelijke gevallen is chirurgische behandeling noodzakelijk: het aanbevelen van exfoliatie van de cyste met uitsnijden van de wanden, coagulatie van de parenchymwanden en tamponnade van de holtes met paranephria of droge eiwitpreparaten (hemostatische spons, tachocomb б ¤).

De sponsachtige nier is een zeldzame aangeboren afwijking, in de ontstaansgeschiedenis waarvan er nog veel onduidelijk is, maar aangenomen wordt dat de ontwikkeling van de anomalie gepaard gaat met de uitbreiding en vorming van meerdere kleine cysten uit het verzamelen van tubuli. Klinisch gezien kan een sponsachtige nier zich manifesteren als proteïnurie, erytrocyturie of leukocyturie. De diagnose wordt gesteld aan de hand van de resultaten van de excretie-urografie (pathognomonisch symptoom - "een bos bloemen" in het gebied van de piramides). In de afwezigheid van complicaties van de behandeling wordt niet uitgevoerd.

Alles over nierafwijkingen in het menselijk lichaam

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn aandoeningen van de anatomische structuur van organen die optreden tijdens de ontwikkeling van de foetus.

epidemiologie

In de afgelopen decennia is het aantal nierafwijkingen toegenomen, vooral in ontwikkelde regio's in de wereld.

Statistieken van de Wereldgezondheidsorganisatie stellen dat ongeveer 4% van de kinderen van 0 tot 3 maanden deze pathologie hebben, ongeveer 0,9% van de ziekte door genafbraak, 0,6% - van een chromosomale aard.

Ongeveer 3% zijn aangeboren afwijkingen als gevolg van nadelige externe factoren op het embryo.

Ongeveer de helft van de gevallen van aangeboren misvormingen blijft onbekend. Dit zijn geïsoleerde gevallen die willekeurig voorkomen en kunnen worden herhaald in toekomstige generaties.

Een kwart van de anomalieën wordt gekenmerkt door multi-factorialiteit, die de interactie van externe invloeden en genetische informatie laat zien.

Ongeveer 15% van de defecten zijn exclusief geassocieerd met de externe omgeving, voor 25% is er alleen een genetische etiologie.

Misvorming van het onderwijs vindt plaats tijdens het leggen van het lichaam, ongeveer op de derde tiende week van de embryogenese. Deze veranderingen vinden plaats op alle niveaus van het lichaam.

Foetale pathologieën van het urinewegstelsel zijn vrij gebruikelijk, goed voor ongeveer 45% van alle geregistreerde.

classificatie

De verscheidenheid aan nierafwijkingen heeft aanleiding gegeven tot het creëren van een classificatie:

  • kwantiteitsafwijkingen (extra, aplasie, verdubbeling van het nierbekken);
  • afwijkende afwijkingen (dwergnier);
  • anomalie van de locatie en vorm van de nieren (dystopie en adhesie);
  • aangeboren cysten;
  • vasculaire anomalieën.

Nierverdubbeling

Deze ontwikkelingspathologie wordt beschouwd als een soort kwantitatieve anomalie. Deze soort vindt plaats aan de samenvloeiing van een extra knop en een normale nier, die visueel van elkaar worden gescheiden door een groef.

Elk heeft een individuele instroom - bloeduitstroom en urineleider.

De manifestaties van anomalieën van de nieren omvatten ook gebieden van de overlay van bloedvaten. Deze functies kunnen van één en twee kanten zijn.

Verminderde nierpositie

De oorzaak is een schending van de beweging van het lichaam van de bekkenholte naar de onderrug.

Rotatie vindt plaats wanneer de organen voorbij de vertakkingvertakking van het aortische vat zijn gegaan, daarom wordt het migratieproces gewoonlijk verstoord door een onvolledige rotatie.

Met deze opstelling worden de orgelpoorten aan de voorkant geroteerd. Er zijn bekkie, iliacale en lumbale dystopie.

Thoracaal is een verandering in lokalisatie, waarbij de samenstelling van de herniale inhoud van de nier in de holte van de borst gaat.

Het grootste belang in de kliniek is bekkie dystopie - het vagusorgaan drukt op verschillende bekkenstructuren en verstoort hun functioneren.

Cross dystopie

Het blijkt wanneer het orgel wordt verplaatst boven de aortakaperdeling.

Met dit type beschadiging is de nier vanuit een anatomisch en fysiologisch oogpunt voldoende gevormd om zijn functies uit te oefenen.

Hoefijzer nier

Het geval waarin de organen met elkaar worden verbonden na onvoldoende migratie van het orgaan naar het fysiologische gebied ervan, en rotatie, evenals deze soort zijn noodzakelijkerwijs vergezeld van dystopie.

Histologisch gezien zijn ze niet gebroken en bevinden de urineleiders zich altijd in de gebruikelijke lokalisatie. Bij dit soort anomalie is er altijd een abnormale bloedtoevoer.

Er is ook een kenmerk van de ontwikkeling van een systeem van kopjes - de bovenste zijn meer ontwikkeld dan de onderste.

De hoefijzervorm is een predisponerende factor voor het ontstaan ​​van ontstekingsziekten van het urinewegstelsel.

In de eerste plaats in de frequentie van voorkomen van waterzucht van de nier, dan de calculi en hypertensie. De behandeling omvat pathogenetische en symptomatische therapie.

Galette nier

Dit type ontwikkelingsanomalie impliceert een gemeenschappelijke cortex en een verbindend membraan. Het bekken ligt ventraal. Zeer zeldzaam.

Asymmetrische fusie

L-vormige vorm verschijnt wanneer het increment van de onderliggende rand van een orgaan met de bovenrand van de aangrenzende, met de dwarspositie van een van de nieren.

S-vorm - de nieren worden verkregen door fusie van organen, als ze rechtop staan. In de S-vormige nier is het bekersysteem in verschillende richtingen ontwikkeld.

Wanneer de draai voltooid is en de poort in één richting is gericht, wordt een dergelijk orgaan I-vormig genoemd.

redenen

In de theorie van de ontwikkeling van deze anomalieën zijn er op dit moment veel witte vlekken, maar causale en formele theorie worden algemeen aanvaard.

De reden stelt dat ontwikkelingsstoornissen aangeboren en erfelijk zijn. Aangeboren afwijkingen kunnen worden veroorzaakt door de werking van schadelijke milieufactoren (ioniserende straling, chemicaliën).

Chromosomale anomalieën zijn afkomstig van de afbraak van het genoom.

Aanhangers van de formele theorie geloven dat ontwikkelingsstoornissen optreden tijdens het leggen.

symptomen

Particuliere niermisvormingen hebben symptomen die alleen voor hen specifiek zijn, andere manifesteren zich helemaal niet, omdat het proces slechts één orgaan kan beïnvloeden.

Symptomen van misvormingen van het urinestelsel zijn onderverdeeld in specifieke (oedeem, hypertensie, koliek, erythrocyturie, pijn in het lumbale gebied met een permanent karakter, recidieven van pyelonefritis) en niet-specifiek (hoofdpijn, overwerk, hyperthermie, dorst, verlies van eetlust).

diagnostiek

Diagnostische methoden voor de detectie van nierafwijkingen zijn:

  • analyse van klachten (rugpijn, frequentie, hypertensie, hyperthermie);
  • levensgeschiedenis (erfelijke ziekten, vroegere ziekten, tijdens de zwangerschap van de moeder);
  • Urinalyse (erytrocyturie, leukocyturie, glycosurie);
  • algemene bloedbeeld (specifieke symptomen van ontsteking);
  • palpatieonderzoek (bij normale fysiologische urodynamica zijn de nieren niet voelbaar via de buikholte, maar als dit proces verstoord is, nemen ze toe in volume);
  • echografie (beoordeling van vorm, grootte) met doplerometrie (bepaling van de bloedstroom);
  • cystoscopie;
  • excretie urografie;
  • aftasten;
  • radio-isotoop onderzoek;
  • renale angiografie.

Prenatale diagnose

De vroegste tijd om de congenitale pathologieën van het urinewegstelsel te bepalen, is ongeveer 14 weken zwangerschap.

Tekenen kunnen dienen: de nieren van de foetus zijn niet zichtbaar, er is geen schaduw van de blaas, gebrek aan water in het eerste trimester.

behandeling

Asymptomatische misvormingen vereisen geen therapeutische en chirurgische interventie.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren - een intra-uteriene vormingsstoornis van de nieren, als gevolg van genetische mutaties en de invloed van teratogene factoren op de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap. Gemanifesteerd door pijn in de lumbale regio, aanvallen van nierkoliek, koorts, algemene zwakte, veranderingen in de urine en bloed. Gediagnosticeerd door echografie met Doppler, excretie-urografie, CT, MRI, laboratoriumtesten en andere technieken. Behandeling van nierafwijkingen omvat uroseptica, antibiotica, antihypertensiva. De indicaties omvatten verwijdering van de accessoire nier, verwijdering van een cyste en andere operaties.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Abnormale ontwikkeling van de nieren - de meest voorkomende misvormingen. Ze nemen 30-40% van alle aangeboren afwijkingen voor hun rekening. De meest voorkomende duplicatie van de nieren en polycystische, de laatste gaat vaak gepaard met cystic dysplasie van naburige organen. Er zijn sekseverschillen in sommige kwaad. Dus aplasievarianten komen vaker voor bij jongens en nierverdubbeling komt twee keer zo vaak voor bij meisjes. De prognose voor deze pathologie is in de meeste gevallen vrij gunstig, met uitzondering van ernstige gecombineerde defecten en bilaterale anomalieën. De urgentie van het urinaire systeem in de kindergeneeskunde wordt bepaald door hun aanzienlijk aandeel in de structuur van alle aangeboren ziekten en het belang van de filtratiefunctie van de nieren, waarvan het verlies orgaantransplantatie met al zijn problemen vereist.

Oorzaken en classificatie van nierafwijkingen

Zoals bij alle misvormingen, worden afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren in utero gevormd als gevolg van onjuist leggen, differentiatie van weefsels en de persistentie van cellen van embryonale structuren. Pathologieën kunnen optreden als gevolg van blootstelling aan de foetus van schadelijke factoren: geneesmiddelen (antibiotica, ACE-remmers), bestraling, infectieuze agentia. Als de oorzaak genetische schade is, worden nierontwikkelingsafwijkingen gecombineerd met de gebreken van andere lokalisatie, waarbij verschillende syndromen worden gevormd. Afhankelijk van welk soort proces wordt geschonden, kunnen we praten over dysplasie, dystopie en andere anomalieën.

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn onderverdeeld in anomalieën van het aantal, de structuur, de positie en anomalieën van bloedvaten. Kwantiteitsafwijkingen omvatten enkelvoudige en bilaterale agenese en renale aplasie, evenals verdubbeling en een derde extra nier. Afwijkingen van de structuur worden anders dysplasieën genoemd en vertegenwoordigen een abnormale ontwikkeling van het nierweefsel. Deze omvatten alle cyste formaties. Anomalieën van positie kunnen worden uitgedrukt in dystopie, dat wil zeggen, de locatie van een orgaan op een atypische locatie, meestal onder het lumbale gebied. Dergelijke anomalieën van nierontwikkeling worden vaak gecombineerd met andere misvormingen van het urogenitale systeem.

Symptomen van nierafwijkingen

Een abnormaal ontwikkelde of gelokaliseerde nier manifesteert zich niet klinisch, pathologie wordt vaak door toeval gedetecteerd. Bilaterale misvormingen zijn meestal na de geboorte op korte termijn merkbaar door onvoldoende orgaanfunctie. De meest grove afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren (agenesis), zelfs eenzijdig, leiden vaak tot de dood in de eerste maanden en jaren van het leven, niet alleen vanwege uitgesproken nierfalen, maar ook omdat ze bijna altijd gepaard gaan met ontwikkelingsdefecten van het skelet en verschillende organen.

Hypoplasie, een extra nier, verdubbeling en polycystische nierziekte kunnen symptomen van pyelonefritis vertonen, die optreedt als gevolg van een schending van de urinestroom. Het kind klaagt over pijn in de lumbale regio, koorts en tekenen van intoxicatie kunnen worden waargenomen. Nierafwijkingen gaan vaak gepaard met arteriële hypertensie, omdat de nieren zijn betrokken bij de regulatie van de bloeddruk (renine-angiotensine-systeem). Een van de klinische symptomen van een extra nier is urine-incontinentie. Aanvallen van nierkoliek zijn ook mogelijk. De patiënt of zijn ouders kunnen klagen over veranderingen in de urine: het verschijnen van bloed, troebele urine, urine in de kleur van "meat slop".

Diagnose van nierafwijkingen

Prenatale diagnose van veel afwijkingen van de ontwikkeling van de nieren is mogelijk vanaf een zwangerschapsduur van 13-17 weken, wanneer u een gebrek vermoedt door het ontbreken van bladwijzers ter hoogte van de nier of de afwezigheid van een blaas opmerkt, wat ook een indirect teken is van nierafwijkingen. Klinische diagnose wordt uitgevoerd in aanwezigheid van symptomen van het urinewegstelsel. In dit geval schrijft de kinderarts urine- en bloedtests voor om de nierfunctie te beoordelen en tekenen van ontsteking te identificeren. Het is ook mogelijk om de veroorzaker van secundaire pyelonefritis voor gerichte antibioticumtherapie te detecteren.

Abnormale ontwikkeling van de nieren wordt bevestigd met behulp van instrumentele onderzoeksmethoden. Er wordt een echografische diagnose uitgevoerd, die afwijkingen in het aantal en de positie onthult en het mogelijk maakt om nierdysplasie te vermoeden. Excretor urografie beoordeelt de urinaire functie, de structuur van het renale bekkenstelsel, en kan aanwijzingen zijn voor hydronefrose, evenals kwantitatieve anomalieën. Doppler-echografie toont de toestand van de niervaten, aangezien hun abnormale ontwikkeling ook optreedt. Bovendien worden CT en MRI uitgevoerd met dubbelzinnige resultaten van ultrageluid en vermoede polycystische cysten.

Behandeling, prognose en preventie van nierafwijkingen

Bij afwezigheid van klinische symptomen is behandeling niet vereist. Conservatieve therapie omvat antibiotica voor de behandeling van infectieuze laesies van de nieren, antihypertensiva, uroseptica. Chirurgische interventie is geïndiceerd voor ernstige stenose van het pyeo-bekken buidelsysteem, dystopie en andere afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren als de methoden van conservatieve therapie niet effectief zijn. Extra of dubbele nierverwijdering, vasculaire stenting en nierbekken zijn onderweg. Verwijdering van cysten vereist geen chirurgische interventie met open toegang, de inhoud wordt geëvacueerd door punctie tijdens endoscopische chirurgie.

De prognose voor anomalieën van de ontwikkeling van de nieren is vaak gunstig. Zoals eerder vermeld, blijven de functies van het urinesysteem vaak normaal. Geneesmiddelen en chirurgische behandelingen leiden ook snel tot een verbetering van de toestand van het kind. De uitzonderingen zijn grof gecombineerde gebreken en bilaterale anomalieën, waarbij niertransplantatie en regelmatige hemodialyse nodig kunnen zijn. Preventie van nierafwijkingen vindt plaats tijdens de zwangerschap. Diëten, uitsluiting van slechte gewoonten en correctie van de somatische status zijn noodzakelijk.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Nierafwijkingen worden geassocieerd met een onvoldoende volume van de cortex en hersenstraling van de metanefrogene blastema. De overtreding in de praktijk wordt hypoplasie genoemd.

Pathologische epidemie

Volgens statistieken is het volume van gediagnosticeerde nierafwijkingen in de afgelopen 10 jaar aanzienlijk toegenomen. Vooral in ontwikkelde regio's.

Onderzoeksgegevens van de Wereldgezondheidsorganisatie beweren dat pathologie kenmerkend is voor 4% van de kinderen jonger dan 3 maanden. Ongeveer 1% wordt veroorzaakt door verstoringen in genprocessen, 0,7% - door stoornissen in de chromosomen. Ongeveer 3% is te wijten aan congenitale misvormingen, waarvan de oorzaak een extern effect op het embryo was.

De oorzaken van bijna de helft van de gediagnosticeerde misvormingen blijven onbekend. In zeldzame gevallen kan pathologie worden geërfd.

Voor 1-4 anomalieën zijn er verschillende redenen. De ziekte is een gevolg van de invloed van externe factoren en genetisch falen. Tot 15% van de defecten is afhankelijk van de omgeving, de andere 25% wordt alleen veroorzaakt door genetische aandoeningen.

De ziekte verschijnt wanneer het orgaan zich begint te vormen, ongeveer bij 3-10 weken van het leven van het embryo. Metamorfose komt voor in alle aspecten van het lichaam.

Pathologie van de vorming van organen van het urinewegsysteem tijdens de foetale ontwikkeling is vrij vaak een verschijnsel, bepaald bij ongeveer 45% van de patiënten.

5 hoofdsymptomen

Patiënten klagen over de volgende symptomen:

  1. Pijn in de lumbale wervelkolom, ze stoppen niet met een verandering in de inclinatie van het lichaam, geïntensiveerd bij blootstelling aan een orgaan.
  2. Problemen met de frequentie van blaas legen en urinevolume.
  3. Veranderde kleur van urine, soms vermengt het zich met bloed.
  4. Verhoogde (tot 38 o) lichaamstemperatuur.
  5. Grote dorst en bittere smaak in de mond.

Classificatie van nierafwijkingen

Er zijn verschillende nierafwijkingen:

  • hoeveelheid;
  • grootte;
  • communicatie en structuur;
  • locatie.

Hoeveelheidsanomalie

Dergelijke stoornissen omvatten verdubbeling van de nier, een extra orgaan, een tekort (er is slechts 1 nier of helemaal niet).

In de praktijk wordt de bifurcatie-anomalie vaker gediagnosticeerd - het probleemorgel wordt door een lijn in twee delen (onder en boven) verdeeld.

Als gevolg hiervan, het lichaam varieert sterk met de standaard in grootte. Een afzonderlijke nier heeft zijn eigen persoonlijke vaten, urineleider en bekken. Wanneer de paden van de urineleider niet met elkaar zijn verbonden en van elkaar zijn gescheiden in de blaas, wordt de anomalie als voltooid beschouwd. Onvolledige verdubbeling wordt gekenmerkt door een combinatie van de urinekanalen in één fase, de toegang tot de blaas als geheel.

Het gebeurt dat een van de urinebuisjes de blaas niet raakt, maar de vagina of het ureterale kanaal binnengaat. Een dergelijke overtreding wordt gekenmerkt door constante urine-incontinentie. De ziekte kan alleen worden vastgesteld na een gedetailleerde studie. In feite bedreigt deze afwijking het lichaam niet en wordt het niet als een pathologie beschouwd. Veel ziekten zijn echter een gevolg van deze anomalie: pyelonefritis, glomerulonefritis, urolithiasis en andere. Bij aanvullende diagnoses is het belangrijk om een ​​behandelingskuur correct te ontwerpen om de chronische vorm te voorkomen.

Een andere kwantitatieve anomalie is het ontbreken van een of twee nieren. Een dergelijke overtreding wordt aplasia genoemd en komt in 10% van de gevallen voor. Kinderen, al vanaf de geboorte met bilaterale aplasie, zijn niet in staat om het leven te ondersteunen, en bij kinderen met één orgaan wordt de pathologie meestal willekeurig bepaald. Eén nier is bestand tegen het dubbele van de belasting, beter bestand tegen ziekten dan gekoppeld. Maar bij het minste teken van een schending van haar werk moet je naar de dokter gaan.

Ook komt een anomalie van een extra nier samen. Dit orgaan is licht zichtbaar, maar heeft een afzonderlijke bloedtoevoer en tubuli. De accessoire nier vormt geen bedreiging voor het werk van andere organen, maar is vatbaar voor vele ziekten.

Dimensionale anomalie

Het volume nefronen wordt gehalveerd, wat de structuur en werking niet beïnvloedt. Het resultaat is dat het lichaam zijn taken volledig kan uitvoeren.

Er zijn drie vormen van dimensionale anomalie:

  1. Eenvoudig - verminderd volume van nefronen en kommen; oligonefronia - enkele glomeruli, wat leidt tot een toename in hun grootte en groei van tubuli; met dysplasie - op de primaire tubuli worden gevormd koppeling, in de leidingen verschijnen cysten, er zijn problemen met de urineleiders.
  2. Eenzijdige hypoplasie wordt vaak gediagnosticeerd (het komt mogelijk niet voor tijdens het leven). Het kan leiden tot nefrogene hypertensie en als gevolg daarvan tot pyelonefritis.
  3. Veel minder vaak wordt de bilaterale vorm gevonden. Het ontwikkelt zich meestal in de eerste 12 maanden van het leven van een baby. Ten eerste lijdt het kind aan de symptomen van rachitis, de huid wordt wit, de temperatuur stijgt. Zijn nieren werken niet volledig, er verschijnt uremie. Als gevolg hiervan sterft de baby.

Dysplasie - problemen met weefsels, evenals nierfunctie. In totaal onderscheiden twee vormen zich:

  • Kleine - kleine dichte formatie - niet werkende nier (rudiment). De formatie van groei vindt plaats in het stadium van het embryo.
  • Dwergorgaan - wordt gekenmerkt door het juiste niertype, hoewel de grootte niet overeenkomt met de norm (10-15 maal kleiner).

Structurele anomalie

Anomalie is verdeeld in verschillende typen:

  • Multicystosis - een overtreding die wordt gekenmerkt door het feit dat de nefronen de verzamelkanalen niet raken zoals ze zouden moeten zijn, maar in cysten veranderen. De nier werkt niet en de baby met een bilateraal defect overleeft het niet.
  • Polycystisch - een erfelijke aandoening die beide organen aantast. Veroorzaakt door nierschade, de vorming van cysten van verschillende grootte in de corticale laag. Vaak leidt een anomalie tot de dood als gevolg van de vorming van een chronische vorm van nierfalen.
  • Sponsachtig orgaan - verspreidt zich gewoonlijk gelijktijdig naar beide organen. Het heeft kleine cysten in de diepe nierweefsels.
  • Dermoid cyste is een van de meest zelden gediagnosticeerde anomalieën. Het bestaat uit kiemweefsels, vandaar dat er een vetlaag in wordt aangetroffen, en soms tanden enz.
  • Een eenvoudige cyste - de verzamelbuizen verbinden niet met de nefronen, wat leidt tot de vorming van eenvoudige cysten.

Vasculaire anomalie

Het is verdeeld in veneuze en arteriële anomalieën. classificatie:

  • Het aantal is één of meerdere extra slagaders tegelijk (ze verschillen alleen in grootte van de hoofdslagader). Het probleem bedreigt de levensvatbaarheid niet.
  • Locatie - interfereert niet met de normale werking van de nier. Dus, op basis van de locatie, opvallen: bekken-, lumbale en iliacale vormen.
  • Structuur - deze klasse omvat aneurysma en stenose van elk gebied. In elk geval kan dit het werk van het lichaam nadelig beïnvloeden.

Aangeboren veneuze anomalieën worden ook onderverdeeld in klassen volgens dezelfde criteria.

Stenose leidt tot disfunctie van de veneuze kanalen. Het niveau van schade in het circulatoire veneuze systeem kan variëren, afhankelijk van de mate van stenose. Dientengevolge, beginnen de aders te transformeren, vormend afwisselende uitgaande wegen, proberend om voor de fout te compenseren. Het meest voor de hand liggende symptoom van een dergelijke overtreding zijn spataderen - varicocèle. Veel minder kans op hematurie, pijn tijdens seksueel contact, dysmenorroe.

Veel minder vaak voorkomend is een aangeboren aandoening waarbij arteriële vaatwanden gedeeltelijk worden omgezet in veneuze wanden. De anomalie wordt een arterioveneuze fistel genoemd. Doorgaans beïnvloedt een dergelijke overtreding de slagaders en interlobulaire vaten, en soms corticaal.

Aangeboren vasculaire anomalieën zijn schadelijk omdat ze kunnen leiden tot sclerotische veranderingen, soms onomkeerbaar, en vervolgens tot complicaties.

Anomalieën tussen verbindingen

Met deze ziekte kunnen de nieren in één enkel orgaan worden verbonden. Meestal komt de stoornis voor bij jongens en gaat bijna altijd gepaard met dystopie. Dit komt door het feit dat de metanefrogene blastema's al vóór de intra-uteriene verdeling van organen op de juiste plaats in contact zijn. Dankzij medische tests was het mogelijk om te bewijzen dat elk van de gecombineerde organen de juiste structuur heeft, afzonderlijke tubuli die afzonderlijk in de blaas passeren.

De volgende vormen bestaan:

  • Hoefijzernier (organen worden tegelijkertijd in alle delen gecombineerd, vaak zijn ook de bijnieren hierbij betrokken).
  • Galette (combinatie komt vanuit het midden) - verwijst naar een symmetrische fusie.
  • Vorm S (verticaal geplaatste organen), vorm L (horizontale opstelling) - verwijs naar asymmetrische fusie.

behandeling

Wanneer het defect wordt gekenmerkt door een asymptomatische vorm, is chirurgische ingreep niet vereist, observatie door een therapeut wordt aanbevolen.

  • strikt dieet met een kleine hoeveelheid zout;
  • antihypertensieve therapie;
  • loop van antibiotica.
  • punctie van de cyste met verdere verwijdering van vloeistof;
  • een toename in arteriële geleidbaarheid;
  • plastische chirurgie;
  • verwijdering van beschadigde nieren.

Volgens de statistieken vormen de meeste nierafwijkingen geen bedreiging. Het is de moeite waard voor degenen die gevoelig zijn voor ontstekingsziekten van het urinewegstelsel. Als een anomalie wordt vastgesteld, moet de patiënt regelmatig een nefroloog bezoeken om zijn toestand te controleren. De ziekte kan zich zelfs in afwezigheid van klachten ontwikkelen.

Meer Artikelen Over Nieren