Hoofd- Anatomie

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Laat een reactie achter 3.384

Nierafwijkingen zijn een pathologie van de nieren van de congenitale etiologie, die een schending is van de structuur van het orgaan, de vaten, locatie of functionaliteit ervan. De oorzaak van het probleem wordt beschouwd als genetische afwijkingen in de periode van prenatale ontwikkeling of schadelijke factoren waaraan een zwangere vrouw bezweek. Nierafwijkingen komen vaker voor dan andere aangeboren aandoeningen. Ze gaan gepaard met uitgesproken symptomen en abnormale ontwikkeling van andere organen, zoals de lever.

Anomalieën van de niervaten

Pathologieën van vasculaire ontwikkeling zijn de oorzaak van slechte bloedtoevoer naar het orgel. Ze leiden tot problemen met de uitstroom van urine uit de nieren. Daarom ontwikkelen zich vaak pyelonefritis, arteriële hypertensie, nierfalen en bloedingen in het orgel. Bij het diagnosticeren is het belangrijk om pathologieën van de niervaten en tuberculose, ziekten van het bloed en de lever, enz. Te onderscheiden. Zelden zijn dergelijke afwijkingen onafhankelijk, meestal gaan ze gepaard met een abnormaliteit van de nier zelf. Er zijn afwijkingen aan de aderen en slagaders van de nieren. Nierslagaderafwijkingen:

  • meerdere schepen;
  • accessoire ader (het is al het hoofdvat en is bevestigd aan het bovenste of onderste deel van de nier);
  • dubbel (extra slagader van dezelfde grootte);
  • fibromusculaire stenose (het lumen van het vat wordt te nauw vanwege de sterke groei van vezel- en spierweefsel);
  • knieslagader;
  • aneurysma.
  • meerdere aders;
  • extra ader;
  • ringvormig links (vaten verlaten de voorkant en achterkant van het orgel, vormen een "ring");
  • extraklep van de linker nierader;
  • retroaortische plaatsing van de linker nierader;
  • het verbinden van de rechter testisader met het niervat.
Terug naar de inhoudsopgave

Afwijkingen in het aantal nieren

Er zijn dergelijke aangeboren afwijkingen van de nieren:

  • aplasie;
  • agenesis;
  • verdubbelen;
  • accessoire nier.
De afwezigheid of onderontwikkeling van de nieren is het resultaat van een negatief effect op de foetus tijdens de zwangerschap of een genmutatie die niet compatibel is met het leven. Terug naar de inhoudsopgave

Orgel genesis

Dergelijke afwijkingen van de ontwikkeling van de nieren zijn het gevolg van genetische mutaties of schadelijke factoren die de moeder tijdens het kind beïnvloedden. De essentie van de anomalie is de gedeeltelijke of volledige afwezigheid van een orgaan. Bilaterale agenese wordt als onverenigbaar met het leven beschouwd. Baby's worden meestal dood geboren of sterven onmiddellijk na de bevalling. Daarom is het belangrijk dat een niertransplantatie onmiddellijk wordt uitgevoerd. Bij unilaterale agenese werkt een lob van de nier in tweeën. De ziekte manifesteert zich mogelijk niet gedurende het hele leven.

Renale aplasie en diagnostische tests

De essentie van de pathologie ligt in de gedeeltelijke afwezigheid van een orgaan. Een deel van het lichaam ontwikkelt zich niet volledig, wat zijn onvermogen verklaart. Alle functies worden uitgevoerd door een gezond deel. Als ze de taak aanpakt, is de persoon zich mogelijk niet bewust van het probleem, omdat de symptomen ontbreken. In dit geval wordt de ziekte willekeurig gediagnosticeerd en is behandeling niet vereist. Eenmaal per jaar moet de patiënt een echoscopie maken en bloed- en urinetests uitvoeren. Het wordt aanbevolen om een ​​spaarzaam dieet te volgen en slechte gewoonten op te geven. Wanneer een gezond lichaam niet in staat is om met een dubbele belasting om te gaan, zijn er tekenen van nierproblemen (pijn in de onderrug), dan wordt de patiënt een onmiddellijke behandeling voorgeschreven.

Extra nier

Het defect zit in de aangeboren vorming van de derde nier. Dergelijke ziekten zijn uiterst zeldzaam. Een extra nier is een volledig functioneel orgaan. Zijn structuur verschilt niet van het hoofdlichaam, het heeft een afzonderlijke bloedtoevoer. Maten een beetje kleiner. Gelokaliseerd extra orgel onder de main. De ziekte interfereert niet met de persoon. In zeldzame gevallen treden urinelekken op. Pathologie wordt vaak per toeval gediagnosticeerd op echografie. Bloed- en urinetesten vertonen een ontstekingsproces. Soms zijn er aanwijzingen voor verwijdering, bijvoorbeeld pyelonefritis.

Nierverdubbeling

Verdubbeling van de nier komt vrij veel voor. Aangeboren anomalie manifesteert zich door verdubbeling van het orgel. De omvang van deze nier is groter dan normaal en de bovenste en onderste delen zijn gescheiden. Elk deel is in gelijke mate van bloed voorzien. Nierpathologie kan compleet of onvolledig zijn. Het is bijna altijd niet nodig om ziekten te behandelen tenzij pathologische processen complicaties veroorzaken zoals tuberculose, pyelonefritis, enz. Diagnose: scannen, urografie, cystoscopie.

Anomalieën van de niergrootte

Hypoplasie is een pathologische aandoening waarbij het orgaan kleiner is dan het zou moeten, vanwege zijn onderontwikkeling. Tegelijkertijd verschillen de functies en de histologische structuur niet en is het lumen van de bloedvaten iets kleiner. Doorgaans beïnvloedt de pathologie alleen het deel van de nier. Therapie is alleen nodig in het geval van complicaties, waarvan pyelonefritis de meest voorkomende is.

Afwijkingen van de locatie en vorm van de nieren

Orgaan dystopie

Tijdens de zwangerschap kan de foetus het orgel verplaatsen naar het lendegebied, wat leidt tot dystopie. Pathologisch proces kan een deel of twee van het orgaan bedekken. Dystopia is een van de meest voorkomende defecten. Er zijn verschillende soorten dystopie:

De beweging van de nieren tijdens de ontwikkeling van de foetus vormt een bedreiging voor de gezondheid en het ongemak, maar is geen dodelijke pathologie.

  • lumbaal (voelbaar in hypochondrium, vaten passeren loodrecht);
  • ileal (lokalisatie in de iliacale holte, meerdere bloedvaten, defecten gepaard met pijnlijke gevoelens in het peritoneum);
  • bekken (locatie - in het midden tussen het rectum en de galblaas, wat het werk van deze organen beïnvloedt);
  • zeldzame thoracale (lokalisatie - de holte van de borst, meestal het linker gedeelte);
  • kruis (een aangeboren afwijking betreft de verplaatsing van sommige nieren naar een andere voor de middelste lijn, wat resulteert in een eenzijdige lokalisatie van beide, maar samenvoeging is mogelijk).
Terug naar de inhoudsopgave

Oorzaken van een hoefijzernier

De oorzaken van pathologie worden gelegd tijdens de zwangerschap wanneer een aangeboren mutatie optreedt. Twee lobben van de nier groeien samen met de uiteinden en vormen een "hoefijzer". Echografie diagnose toont aan dat een dergelijk orgaan onder normaal is gelokaliseerd, de bloedtoevoer is veranderd, omdat de plaats van aanslag de bloedvaten en zenuwen perst wanneer het lichaam ongepast is. Het symptoom is scherpe pijn. Met deze pathologie van de nieren treden vaak ontstekingsprocessen op. Als de ontsteking chronisch wordt, wordt de afwijking operatief geëlimineerd, maar meestal is behandeling niet vereist.

Galette anomalie

Halformiforme knoppen zijn misvormingen waarbij tijdens de zwangerschap de foetus 2 lobben van een orgaan heeft die samengroeien met mediale randen. Lokalisatie van pathologie - de middenlijn van de wervelkolom in het bekkengebied of boven het voorgebergte. De galete-achtige nier is voelbaar bij palpatie van de buik. Daarnaast is sonderen mogelijk wanneer bekeken op een gynaecologische stoel. Pathologie diagnose wordt uitgevoerd door bilaterale retrograde pyelografie of excretie urografie. Symptomen en analyses zijn vergelijkbaar met dystopie.

Tekenen van relatiepathologie

Oorzaken van fusie gelegd tijdens de zwangerschap. In dit geval groeien bij een foetus 2 lobben samen tot één orgaan. Anomalie verwijst naar het gewone. Meestal ontwikkelt het zich parallel met dystopie. Statistieken duiden op een grotere blootstelling aan het mannelijke deel van de bevolking. Een symptoom van de ziekte zijn pijnsyndroom en nierontsteking. Een kenmerkend kenmerk is de afzonderlijke werking van de gesplitste aandelen. Ze zijn begiftigd met hun eigen ureters en filtermechanismen. Typen anomalieën:

  • L-vormige nier (de bovenkant van een lob gaat over in de onderkant van de andere, langs de lobas gedraaid);
  • hoefijzer;
  • S-vormig (de bovenkant van een lobe gaat over in de onderkant van de andere);
  • galetoobraznaya.
Terug naar de inhoudsopgave

Structuur anomalieën

Aangeboren pathologieën van de nieren bij kinderen kunnen zich manifesteren als structurele abnormaliteiten. Als tijdens de foetale ontwikkeling de foetus werd beïnvloed door teratogene factoren (geneesmiddelen, narcotische stoffen, enz.), Is een verandering in de nierstructuur mogelijk. Als gevolg hiervan is de vorming en uitscheiding van gal in het lichaam verstoord, wat de oorzaak is van frequente ontsteking. De ziekte kan alleen operatief worden behandeld. Varianten van anomalieën:

Orgaandysplasie

Nierdysplasie is een aandoening waarbij het orgel kleiner is dan de normale grootte, die al is opgenomen tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Dit beïnvloedt de structuur van het parenchym en de functionaliteit van het orgaan. Mogelijke dysplasieën:

  • rudimentaire nier (ontwikkeling van het orgaan stopt in de vroege zwangerschap; in plaats van het orgaan wordt een kleine hoeveelheid bindweefsel gevisualiseerd in de vorm van een kap op de ureter);
  • dwerg (orgelgrootte is veel kleiner dan normaal, er is mogelijk geen ureter).
Terug naar de inhoudsopgave

Multikistoz

Multicystosis is de volledige vervanging van nierweefsel door cysten. Doorgaans beïnvloedt de pathologie slechts een deel van het orgaan. Het probleem doet zich voor als tijdens de prenatale ontwikkeling het uitscheidingsapparaat niet wordt gelegd. Urine wordt niet geëlimineerd, maar hoopt zich op, wat leidt tot de vervanging van het parenchym door cystische formaties en bindweefsel. Het nierbekken is veranderd of helemaal niet. De ziekte is niet erfelijk, meestal wordt het bij toeval ontdekt. Het doorzoeken van de buik is mogelijk, vooral als gelijktijdig hypoplasie ontstaat.

  • doffe pijn in de lumbale regio;
  • een lichte stijging van de temperatuur;
  • urine-analyse toont geen afwijkingen van parameters;
  • winderigheid;
  • op echografie toont een verandering in de structuur van het lichaam.
Terug naar de inhoudsopgave

Politistoz

In het geval van polycystisch parenchym wordt het parenchym vervangen door een groot aantal cysten, die in grootte verschillen. Pathologie gaat vaak gepaard met polycystische lever, pancreas en andere organen. De ziekte is erfelijk, dus het is noodzakelijk om alle naaste familieleden van de patiënt, vooral zwangere vrouwen, te onderzoeken. Vaak beïnvloedt het beide lobben. In dit geval klaagt de patiënt over doffe rugpijn, een constante drang tot drinken, uitputting, enz. Pyelonefritis begint bijna altijd. In de loop van de tijd ontwikkelen zich atrofie van de nieren en nierfalen. Voor de diagnose van pathologie worden de volgende methoden gebruikt:

  • ultrasone diagnostiek;
  • urineonderzoek (leukocytose);
  • CT-scan;
  • röntgenonderzoek.
Terug naar de inhoudsopgave

Geïsoleerde cysten

Cystic formaties kunnen single zijn. Ze worden eenvoudige solitaire cysten genoemd. Ze zijn gelokaliseerd op het oppervlak van het lichaam of in zijn afdelingen. De tumor is rond of ovaal. De cyste is aangeboren of verworven. Na verloop van tijd groeit het, wat leidt tot atrofie en verminderde orgaanfunctie. Pathologie gaat gepaard met doffe pijnen in het lumbale gebied, een vergroting van het orgel, enz. Diagnose van het probleem op een echografie of röntgenonderzoek. Als een therapeutische procedure wordt een punctie of een operatie uitgevoerd om de neoplasmewanden uit te snijden.

Anomalieën van de medulla

Mogelijke anomalieën van de medulla:

  • megacalis is een aangeboren ziekte waarbij de cup diffuus expandeert;
  • Polymegakalis - een ziekte waarbij meerdere kopjes worden vergroot;
  • sponsachtige nier - een pathologische toestand van het lichaam, wanneer de niertubuli sterk worden geëxpandeerd en het lichaam eruit ziet als een spons.
Terug naar de inhoudsopgave

Anomalieën van het nierbekken en de urineleider

  • abnormale lokalisatie (ectopia van het gat, rectocaval);
  • anomalieën van structuur en vorm (shtoporopoobraznaya, hypoplasie, stenose);
  • extra ureter;
  • vernauwing (interfereert met de normale stroom van gal);
  • uitzetting, bijvoorbeeld ureterocele, dilatatie, megaloreter.

Anomalieën van de ontwikkeling van het bekken kunnen bestaan ​​uit onvolledige verdubbeling (het bekken en ureters verdubbelen, maar voor de blaas gaan ze samen) of volledige vertakking (2 urineleiders leiden naar de blaas). In dit geval is de pathologie eenzijdig en bilateraal. Het probleem kan worden gediagnosticeerd met behulp van urine-analyse en bacteriologisch testen van urinesediment. Behandel de ziekte operatief.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

De nier is een gepaarde orgel, normaal zijn er twee in het menselijk lichaam, ze bevinden zich aan beide zijden van de ruggengraat ter hoogte van de lendenen. De belangrijkste taak is de productie van urine en het reinigen van het lichaam.

Verkeerde locatie van de nieren, schending van de grootte en juiste hoeveelheid, schending van de structuur van het lichaam, die de juiste functionele activiteit kan beïnvloeden, dit alles in de urologie wordt de nierafwijking genoemd. In verband met schendingen van de structuur, in dit lichaam, zijn er dergelijke misvormingen van de nieren:

  • hoeveelheid;
  • locatie;
  • grootte;
  • De relatie en structuur van de nieren.

Vaak ligt de abnormale ontwikkeling van de nieren bij de foetus in het interval van 3 tot 10 weken zwangerschap, tijdens deze periode worden organen gevormd. In procentuele termen is deze pathologie vandaag verantwoordelijk voor ongeveer 47% van alle anomalieën en is slecht begrepen. Zo blijft in meer dan de helft van de gevallen de oorzaak van de ontwikkeling van misvormingen onbekend.

Niet minder belangrijk is de rol van erfelijkheid en mutationele veranderingen samen met externe factoren.

Deze pathologie kan zich manifesteren in het eerste levensjaar en na vele jaren. Identificeer dat, je kunt pas na een reeks noodzakelijke studies.

Er zijn algemene symptomen en verschijnselen die spreken over de noodzaak om een ​​arts te raadplegen.

symptomen

  • Lage rugpijn, die niet verandert met een verandering in de positie van het lichaam, maar tegelijkertijd toeneemt tijdens het kloppen in het gebied van de nieren;
  • Overtreding van de frequentie en delen van urineren;
  • Veranderingen in urinekleur, tot het verschijnen van een mengsel van bloed;
  • Constante laaggradige koorts (tot 38 graden);
  • Het verschijnen van overtollig vocht in het lichaam - zwelling;
  • Bitterheid in de mond en constante dorst.

Locatie anomalie

In de periode van prenatale ontwikkeling maken de nieren een weg van het bekken naar de lumbale en de schending van hun beweging en stoppen op elk niveau is een pathologie en wordt dystopie genoemd. Het hangt allemaal af van het stadium waarin de nier zijn beweging heeft gestopt, dus alloceer: bekken-sacrale, sacrale-lumbale, iliacale en thoracale anomalieën. Onderscheid ook:

  • eenzijdige dystopie - de beweging wordt gestopt door een van de nieren;
  • bilaterale dystopie - wanneer beide organen hun gebruikelijke locatie niet bereiken.

Kliniek en behandeling zullen afhangen van het stadium waarin de nier bevroor in beweging. Dus, in het geval van bekkie dystopie, kan een anomalie de kliniek van urolithiasis en cystitis simuleren, met ileale anomalieën, kunt u denken aan blindedarmontsteking of inguinale hernia, omdat het vaak mogelijk is om de formatie in de vorm van een tumor te palperen. De exacte diagnose wordt vastgesteld na contrast - radiografisch onderzoek en echografie.

Behandeling is noodzakelijk wanneer complicaties optreden, meestal is het hydronefrose en pyelonefritis. Het omvat symptomatische therapie, maar vaak is het noodzakelijk om een ​​chirurgische ingreep te doen.

Hoeveelheidsanomalie

Deze omvatten dubbele nier, extra nier, de afwezigheid van één of beide organen

Gebruikelijker is een verdubbelingstekort, dit is wanneer een abnormale nier wordt gedeeld door een groef in de onderste en bovenste. Daarom is het significant anders in grootte dan normaal. Elk van hen heeft zijn eigen bloedvaten, bekken en ureter. Als de urinekanalen in het stadium van hun pad geen verbinding tussen zichzelf hebben en onafhankelijk de blaas binnengaan, wordt deze verdubbeling voltooid genoemd. In het geval van onvolledige verdubbeling, worden de urineleiders op een bepaald moment verbonden en ingeklemd in de blaas als één mond.

Er zijn gevallen waarbij een van de urinewegen de blaas niet bereikt, maar uitmondt in de vagina of urethra. Met deze afwijking lekt urine voortdurend, dus denk eerst aan een dergelijke overtreding als urine-incontinentie. Pas na een goed onderzoek stel je de juiste diagnose. Op zich vormt deze anomalie geen bedreiging en is het geen pathologie.

Deze mensen voegen zich echter vaker bij de volgende ziekten: urolithiasis, pyelonefritis, nefritis, glomerulonefritis. Het is heel belangrijk om de juiste behandeling te kiezen, anders kan de ziekte een chronisch beloop worden en niet zonder resectie van een dubbel orgaan.

De volgende grote afwijking is de afwezigheid van één of beide nieren.

In de geneeskunde wordt dit nieraandoening aplasie genoemd en neemt het ongeveer 5-10% van alle nierafwijkingen. Het is noodzakelijk om meteen te zeggen dat kinderen geboren met bilaterale aplasie niet levensvatbaar zijn, maar bij kinderen met één nier wordt de afwijking meestal bepaald door het toeval. Dergelijke mensen worden onmiddellijk geregistreerd bij de uroloog. In de regel is een dergelijke nier meer blijvend en ondergaat verschillende ziekten, minder vaak dan gepaarde knoppen, echter, als zelfs het geringste symptoom van een abnormaal orgaan aanwezig is, is het noodzakelijk om onmiddellijk een arts te raadplegen en met de behandeling te beginnen. Therapie zou in dit geval zo effectief mogelijk moeten zijn en gericht op het behoud van de functionaliteit van de nier. Het is belangrijk om de patiënt, en met name de ouders, te vertellen als er in de kinderjaren een afwijking is vastgesteld, over maatregelen ter voorkoming van nieraandoeningen.

Samen met de afwezigheid van een nier is er ook zo'n anomalie als een accessoire-nier. Meestal wordt het gevonden in het bekken- of lumbosacrale gebied, het is altijd merkbaar kleiner dan het hoofdgebied, maar heeft tegelijkertijd zijn eigen bloedtoevoer en urinediveringskanaal. De derde nier vormt geen bedreiging voor normale vitale activiteit, maar is gevoeliger voor ziekten als hydronefrose, de vorming van stenen en tumoren. Daarom schrijft de arts gewoonlijk dergelijke diagnostische methoden voor als echografie of radiografie om de dynamiek te bestuderen.

Grootte anomalie

Dit defect treedt op als er onvoldoende massa van de cortex en hersenstraling is van de metanefrogene blastema met normale ingroei en inducerend effect van het kanaal van de metanefros, waardoor de nier niet de gewenste grootte bereikt en hypoplasie wordt genoemd. Het aantal nefronen bij deze anomalie is met 50% verminderd, maar dit heeft geen invloed op hun normale structuur en functionaliteit. In dit verband behoudt de nier het vermogen om zijn functies uit te voeren.

Tot op heden zijn er in de urologie drie vormen van hypoplasie, die worden bepaald door het histologische pad.

  • Hypoplasie is eenvoudig - het vermindert alleen het aantal kopjes en nefronen;
  • Hypoplasie met oligonefronie - een afname van het aantal glomeruli leidt tot een toename in hun grootte, een verandering in tubuli;
  • Hypoplasie met dysplasie - hier rond de primaire tubuli zijn er verbindingsmoffen, verschijnen cysten in de glomeruli en tubuli, veranderingen in de urineleiders zijn mogelijk.

Deze anomalie wordt het vaakst waargenomen bij mensen als eenzijdige hypoplasie en kan gedurende het hele bestaan ​​niet worden gedetecteerd. Maar in sommige gevallen kan het nefrogene hypertensie veroorzaken als gevolg van de nederlaag van de abnormale nier pyelonefritis.

Minder vaak voorkomende bilaterale hypoplasie. In de regel manifesteert het zich in het eerste levensjaar. Het kind heeft tekenen van rachitis, een discrepantie tussen de grootte van het hoofd en het lichaam, de huid wordt bleek, er is een temperatuur. Kinderen blijven merkbaar achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Deze kinderen hebben een verminderde concentratiefunctie van de nieren, als gevolg daarvan ontwikkelt zich uremie. Het resultaat is dat het kind sterft.

Een ander type afwijking van grootte is renale dysplasie, het is een aandoening van weefselontwikkeling, evenals nierfunctie, met een verandering in hun grootte. Tegenwoordig zijn er in de urologie twee soorten van deze anomalie:

  • De vorming van een kleine omvang, in de vorm van een dichte klomp bestaande uit bindweefsel - een rudimentaire nier. De ontwikkeling van dit lichaam eindigt in de embryonale fase, wat de onbeduidende grootte van 1 tot 3 cm en het gewicht tot 10 gram verklaart. In de studie van de vorm van "boon", die kenmerkend is voor een normale nier afwezig is, is het onmogelijk om de grens van corticaal en medulla te bepalen, er zijn alleen onderontwikkelde elementen in de vorm van restanten van de glomeruli en spiervezels.
  • Dwergknop - heeft de juiste niervorm, hoewel de grootte veel verschilt van het normale orgaan, is deze 5-20 keer kleiner. Tijdens het histologisch onderzoek zie je een afname van het bekken, de kelk is gedeeltelijk afwezig, het urinekanaal is smal, soms uitgewist.

De diagnose van deze anomalieën is gebaseerd op dezelfde onderzoeken die worden gebruikt voor andere nierafwijkingen.

Anomalieën van de niervaten

Ze zijn op hun beurt verdeeld in anomalieën van slagaders en aderen.

Anomalieën van de slagaders zijn verdeeld:

  • Hoeveelheden zijn een of meer accessoire slagaders die alleen in grootte verschillen van de hoofdslagader. Een bedreiging voor de normale werking van de nier is dat niet;
  • Locatie - deze afwijking heeft ook geen invloed op de goede werking van het lichaam. Afhankelijk van welk deel van het lichaam de slagader van de nier is ontstaan, worden de volgende onderscheiden: bekken-, iliacale en lumbale abnormale locatie;
  • Vormen en structuren - deze omvatten expansie (aneurysma) of, omgekeerd, vernauwing (stenose) van het slagadersegment. Elk van deze defecten kan het werk van de nier negatief beïnvloeden. Een breuk van het aneurysma veroorzaakt dus bloeding en stenose kan de doorbloeding aanzienlijk verminderen of de bloedtoevoer volledig stoppen, wat kan leiden tot necrose van de nier. Bij het identificeren van deze anomalie wordt voornamelijk chirurgische interventie gebruikt.

Aangeboren anomalieën van de nerven en afwijkingen van de slagaders van de nieren kunnen worden onderverdeeld afhankelijk van de locatie, het aantal, de vorm en de structuur. De meest voorkomende anomalie van de locatie is de onjuiste plaatsing van een ader die bloed van de geslachtsdelen draagt: het kan zich aansluiten bij de nierader in plaats van de gebruikelijke anatomische locatie (vena cava). Bij schendingen van de intrarenale bloedcirculatie is een dergelijke anomalie een gevaarlijke stagnatie van het bloed in de veneuze bedding van de geslachtsorganen.

Wat het aantal betreft, is de classificatie van deze anomalieën in de regel niet afhankelijk van de bijkomende slagaders en in zeldzame gevallen worden ze gecombineerd. In de vorm, meestal, is de linker nierader gevoelig voor anomalieën, in vergelijking met de rechterzijde is dit te wijten aan embryogene kenmerken. U kunt benadrukken:

  • Dichtbij de aorta, wanneer de nierader zich voor de aorta bevindt, wordt deze afwijking gevormd door de subcardiale aderen;
  • Achterste dorsale - deze vorm wordt gevormd uit de atriale aderen en bevindt zich achter de aorta;
  • Ringvormig - met deze afwijking bevinden de niertakken zich rond de aorta.

Nieraderstenose verwijst naar structurele afwijkingen, vanwege de oorzaken van het optreden ervan worden onderscheiden:

  • Permanent - het kan de ringvormige nierader of accessoire arteriën van de nier veroorzaken, die in de nierader kneep;
  • Orthostatisch - de pathologische beweging van de nier en het aorta- en venerische pincet, die de nierader verstoren, worden meestal de oorzaken van het optreden ervan.

Dus, vanuit de graad van stenose, zijn er aandoeningen in de veneuze bloedstroom van de nier, met variërende mate van verstoring in het circulatoire veneuze systeem. Als gevolg hiervan worden de zijrivieren van de ader getransformeerd in afvloeipaden van de rotonde, om deze anomalie te compenseren. Het belangrijkste symptoom van deze aandoening zijn spataderen van het zaadsnoer - varicocele. Minder vaak zijn symptomen zoals hematurie (voornamelijk met volledige stenose), dysmenorroe en gevoeligheid tijdens geslachtsgemeenschap.

In zeldzame gevallen is er een dergelijke aangeboren afwijking, waarbij de wand van het bloedvat gedeeltelijk wordt omgezet in veneus. Dit defect wordt arterioveneuze fistel genoemd. Meestal beïnvloedt deze anomalie de slagaders en interlobulaire vaten, minder vaak corticaal en interlobair.

Vandaag de dag, het gebruik van dergelijke diagnostische methoden als:

  • Kleur Doppler;
  • Abdominale echografie;
  • CT van schepen;
  • MRI;
  • Renovasografiya - hiermee kunt u niet alleen de vernauwing van het veneuze bloedvat van de nier bepalen, maar ook de oorzaak van het optreden ervan.

Anomalieën van de structuur van de nieren

Er zijn dergelijke soorten van deze vlek:

  • Multikistosis - met zo'n anomalie worden nefronen, in plaats van zich te verbinden met de verzamelbuis, cysten. De nier met laesies van multicystiek kan niet functioneren en een kind geboren met een bilateraal defect is niet levensvatbaar;
  • Polycystische ziekte is een ziekte die wordt overgeërfd en twee organen tegelijkertijd treft. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de aangetaste nieren, als gevolg van de vervanging van het parenchym van de nier door de vorming van cysten van verschillende grootte in de corticale laag. Meestal is deze anomalie fataal vanwege de ontwikkeling van chronisch nierfalen;
  • Een eenvoudige of solitaire cyste - in deze vorm voegen afzonderlijke nefronen zich niet bij de verzamelkanalen, als gevolg daarvan worden enkele, eenvoudige cysten gevormd;
  • Sponzige nier - tast gewoonlijk beide organen tegelijk aan, het wordt gekenmerkt door zeer kleine cysten, die zich in een vrij groot aantal in de diepte van het nierweefsel bevinden;
  • Een cavitaire formatie, de dermoid cyste, is de meest zelden voorkomende afwijking. Het bestaat uit het embryoweefsel, dat de inhoud van de vetmassa erin verklaart, en in zeldzame gevallen ook het haar en de tanden.

Relatie anomalieën

Met andere woorden, de verbinding van beide nieren in één orgaan. Meestal treedt anomalie op bij mannelijke kinderen en in bijna alle gevallen is deze onderhevig aan dystopie, dit is te wijten aan het feit dat metanefrogene blastema's zijn verbonden vóór het begin van intra-uteriene orgaanmigratie naar hun fysiologische locatie. Door histologisch onderzoek werd bewezen dat elk van de ingegroeide organen de juiste structuur heeft, een afzonderlijke ureter, die onafhankelijk eindigt in de blaas.

  • Hoefijzer nier (fusie van organen gebeurt door de bovenste en onderste polen, vaak zijn ook de bijnieren hierbij betrokken).
  • Galette (samenvoeging vindt plaats op mediaanoppervlakken). Deze twee typen behoren tot symmetrische splitsing;
  • S-vormig (gevoelige nieren, die zich verticaal bevinden);
  • L-vormig (hier worden horizontaal geplaatste orgels zichtbaar). Ze verwijzen naar asymmetrische splitsing.

Na deze ontwikkelingsanomalieën te hebben bestudeerd, kan worden geconcludeerd dat ze op zichzelf in de meeste gevallen geen bedreiging vormen en dat slechts enkele daarvan kunnen worden toegeschreven aan pathologieën. Meestal worden deze afwijkingen bij de mens toevallig gevonden, met een uitgebreid onderzoek of bij de behandeling van andere aandoeningen van de buikholte.

Mensen met deze afwijkingen zijn echter vatbaar voor nieraandoeningen zoals: pyelonephritis, hydronephrosis, urolithiasis, het optreden van tumoren. Daarom worden ze bij het detecteren van ten minste één van de menselijke anomalieën geregistreerd bij een arts - een nefroloog. En, in de regel, zelfs in de afwezigheid van klachten over slecht functioneren van de nieren, wordt echografie voorgeschreven om de dynamiek van het defect waar te nemen.

Veel hangt af van mensen die ouders gaan worden. Als toekomstige moeders een gezonde levensstijl zullen leiden, alcohol niet misbruiken, roken, goed eten (eet voedsel dat rijk is aan vitamines en geen GGO's bevatten), ga dan zo vaak mogelijk naar de natuur, schrijf je tijdig in in het centrum van de moeder en het kind. In dit geval is de geboorte van gezonde nakomelingen 99%.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren - een intra-uteriene vormingsstoornis van de nieren, als gevolg van genetische mutaties en de invloed van teratogene factoren op de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap. Gemanifesteerd door pijn in de lumbale regio, aanvallen van nierkoliek, koorts, algemene zwakte, veranderingen in de urine en bloed. Gediagnosticeerd door echografie met Doppler, excretie-urografie, CT, MRI, laboratoriumtesten en andere technieken. Behandeling van nierafwijkingen omvat uroseptica, antibiotica, antihypertensiva. De indicaties omvatten verwijdering van de accessoire nier, verwijdering van een cyste en andere operaties.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Abnormale ontwikkeling van de nieren - de meest voorkomende misvormingen. Ze nemen 30-40% van alle aangeboren afwijkingen voor hun rekening. De meest voorkomende duplicatie van de nieren en polycystische, de laatste gaat vaak gepaard met cystic dysplasie van naburige organen. Er zijn sekseverschillen in sommige kwaad. Dus aplasievarianten komen vaker voor bij jongens en nierverdubbeling komt twee keer zo vaak voor bij meisjes. De prognose voor deze pathologie is in de meeste gevallen vrij gunstig, met uitzondering van ernstige gecombineerde defecten en bilaterale anomalieën. De urgentie van het urinaire systeem in de kindergeneeskunde wordt bepaald door hun aanzienlijk aandeel in de structuur van alle aangeboren ziekten en het belang van de filtratiefunctie van de nieren, waarvan het verlies orgaantransplantatie met al zijn problemen vereist.

Oorzaken en classificatie van nierafwijkingen

Zoals bij alle misvormingen, worden afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren in utero gevormd als gevolg van onjuist leggen, differentiatie van weefsels en de persistentie van cellen van embryonale structuren. Pathologieën kunnen optreden als gevolg van blootstelling aan de foetus van schadelijke factoren: geneesmiddelen (antibiotica, ACE-remmers), bestraling, infectieuze agentia. Als de oorzaak genetische schade is, worden nierontwikkelingsafwijkingen gecombineerd met de gebreken van andere lokalisatie, waarbij verschillende syndromen worden gevormd. Afhankelijk van welk soort proces wordt geschonden, kunnen we praten over dysplasie, dystopie en andere anomalieën.

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn onderverdeeld in anomalieën van het aantal, de structuur, de positie en anomalieën van bloedvaten. Kwantiteitsafwijkingen omvatten enkelvoudige en bilaterale agenese en renale aplasie, evenals verdubbeling en een derde extra nier. Afwijkingen van de structuur worden anders dysplasieën genoemd en vertegenwoordigen een abnormale ontwikkeling van het nierweefsel. Deze omvatten alle cyste formaties. Anomalieën van positie kunnen worden uitgedrukt in dystopie, dat wil zeggen, de locatie van een orgaan op een atypische locatie, meestal onder het lumbale gebied. Dergelijke anomalieën van nierontwikkeling worden vaak gecombineerd met andere misvormingen van het urogenitale systeem.

Symptomen van nierafwijkingen

Een abnormaal ontwikkelde of gelokaliseerde nier manifesteert zich niet klinisch, pathologie wordt vaak door toeval gedetecteerd. Bilaterale misvormingen zijn meestal na de geboorte op korte termijn merkbaar door onvoldoende orgaanfunctie. De meest grove afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren (agenesis), zelfs eenzijdig, leiden vaak tot de dood in de eerste maanden en jaren van het leven, niet alleen vanwege uitgesproken nierfalen, maar ook omdat ze bijna altijd gepaard gaan met ontwikkelingsdefecten van het skelet en verschillende organen.

Hypoplasie, een extra nier, verdubbeling en polycystische nierziekte kunnen symptomen van pyelonefritis vertonen, die optreedt als gevolg van een schending van de urinestroom. Het kind klaagt over pijn in de lumbale regio, koorts en tekenen van intoxicatie kunnen worden waargenomen. Nierafwijkingen gaan vaak gepaard met arteriële hypertensie, omdat de nieren zijn betrokken bij de regulatie van de bloeddruk (renine-angiotensine-systeem). Een van de klinische symptomen van een extra nier is urine-incontinentie. Aanvallen van nierkoliek zijn ook mogelijk. De patiënt of zijn ouders kunnen klagen over veranderingen in de urine: het verschijnen van bloed, troebele urine, urine in de kleur van "meat slop".

Diagnose van nierafwijkingen

Prenatale diagnose van veel afwijkingen van de ontwikkeling van de nieren is mogelijk vanaf een zwangerschapsduur van 13-17 weken, wanneer u een gebrek vermoedt door het ontbreken van bladwijzers ter hoogte van de nier of de afwezigheid van een blaas opmerkt, wat ook een indirect teken is van nierafwijkingen. Klinische diagnose wordt uitgevoerd in aanwezigheid van symptomen van het urinewegstelsel. In dit geval schrijft de kinderarts urine- en bloedtests voor om de nierfunctie te beoordelen en tekenen van ontsteking te identificeren. Het is ook mogelijk om de veroorzaker van secundaire pyelonefritis voor gerichte antibioticumtherapie te detecteren.

Abnormale ontwikkeling van de nieren wordt bevestigd met behulp van instrumentele onderzoeksmethoden. Er wordt een echografische diagnose uitgevoerd, die afwijkingen in het aantal en de positie onthult en het mogelijk maakt om nierdysplasie te vermoeden. Excretor urografie beoordeelt de urinaire functie, de structuur van het renale bekkenstelsel, en kan aanwijzingen zijn voor hydronefrose, evenals kwantitatieve anomalieën. Doppler-echografie toont de toestand van de niervaten, aangezien hun abnormale ontwikkeling ook optreedt. Bovendien worden CT en MRI uitgevoerd met dubbelzinnige resultaten van ultrageluid en vermoede polycystische cysten.

Behandeling, prognose en preventie van nierafwijkingen

Bij afwezigheid van klinische symptomen is behandeling niet vereist. Conservatieve therapie omvat antibiotica voor de behandeling van infectieuze laesies van de nieren, antihypertensiva, uroseptica. Chirurgische interventie is geïndiceerd voor ernstige stenose van het pyeo-bekken buidelsysteem, dystopie en andere afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren als de methoden van conservatieve therapie niet effectief zijn. Extra of dubbele nierverwijdering, vasculaire stenting en nierbekken zijn onderweg. Verwijdering van cysten vereist geen chirurgische interventie met open toegang, de inhoud wordt geëvacueerd door punctie tijdens endoscopische chirurgie.

De prognose voor anomalieën van de ontwikkeling van de nieren is vaak gunstig. Zoals eerder vermeld, blijven de functies van het urinesysteem vaak normaal. Geneesmiddelen en chirurgische behandelingen leiden ook snel tot een verbetering van de toestand van het kind. De uitzonderingen zijn grof gecombineerde gebreken en bilaterale anomalieën, waarbij niertransplantatie en regelmatige hemodialyse nodig kunnen zijn. Preventie van nierafwijkingen vindt plaats tijdens de zwangerschap. Diëten, uitsluiting van slechte gewoonten en correctie van de somatische status zijn noodzakelijk.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

. of: niermisvormingen

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn aangeboren (ontstaan ​​in utero) aandoeningen van de structuur of functie van de nieren. Zijn de meest frequente anomalieën van alle congenitale misvormingen.

Symptomen van nierafwijkingen

  • Bij een defect in één nier kunnen er geen symptomen zijn.
  • Pijn in het lendegebied (trekken, constant).
  • Verhoogde bloeddruk.
  • Aanvallen van "koliek" - scherpe, periodieke pijn in de lumbale regio.
  • Hematurie (aanwezigheid van bloed in de urine).
  • Veranderende urine (het wordt troebel, de kleur van "vleesafval" schuimend).
  • Verhoogde lichaamstemperatuur, koude rillingen.
  • Neiging tot oedeem.
  • Varicocele (spataderen).
  • Dorst.
  • Hoofdpijn.

vorm

redenen

  • Genetische ziekten (schendingen van het genetisch apparaat van de cel, onderbrekingen op het niveau van genen).
  • Schadelijke factoren die van invloed zijn op de foetus tijdens de zwangerschap. Meestal:
    • medicijnen (ACE-remmers (stoffen die vaten ontspannen en druk verminderen));
    • roken, alcohol- en drugsgebruik door de moeder;
    • fysieke factoren (verhoogde temperaturen, ioniserende straling).

Nefroloog zal helpen bij de behandeling van ziekten

diagnostiek

  • Analyse van klachten (wanneer (hoelang geleden) pijn verscheen in de lumbale regio, wat is hun frequentie, is er een toename van de bloeddruk, wat is het succes van de medicijnreductie, temperatuurstijging, etc.).
  • Analyse van de geschiedenis van het leven (ziekte in de jeugdperiode, de aanwezigheid van chronische ziekten van de urine, cardiovasculaire systemen, chronische ziekten van nabestaanden).
  • Urineonderzoek - urinetests op de aanwezigheid van rode bloedcellen (rode bloedcellen), leukocyten (witte bloedcellen, immuuncellen), eiwitten, glucose (bloedsuiker), bacteriën, zouten, enz. Hiermee kunt u tekenen van ontsteking in de organen van het urogenitale systeem detecteren.
  • Volledige bloedtelling - telling van erytrocyten, leukocyten, erytrocytenbezinkingssnelheid (ESR) - de tijd gedurende welke erytrocyten zich vestigen op de bodem van de buis. Hiermee kunt u de aanwezigheid van het ontstekingsproces en de toestand van het immuunsysteem van het lichaam beoordelen.
  • Bloeddrukmeting. Verhoogde bloeddrukcijfers duiden op een aanzienlijke schade aan de nieren tegen de achtergrond van vesicoureterale reflux.
  • Palpatie (palpatie) van de nieren. Normaal gesproken is het onmogelijk om de nieren door de buik te onderzoeken, maar in het geval van een toename door een verminderde uitstroom van urine, komen de nieren voor palpatie beschikbaar (palpatie).
  • Echografie (US) Kidney - criteria inzake, nier locatie, de structuur, staat pyelocaliceal systeem (uitlaatsysteem en de ophoping van urine) het identificeren stenen cysten (formaties in de vorm van belletjes bevattende vloeistof).
  • Echografisch onderzoek (echografie) van de nieren met Doppler - een onderzoek naar de bloedstroom in de nierslagaders.
  • Excretie-urografie (injectie van een contrastmiddel in een ader, foto's maken van de nieren op verschillende tijdstippen van excretie van het contrastmiddel) - stelt u in staat om het werk van de nieren te bepalen, de staat van het bekken-bekkensysteem, de aanwezigheid van stenen of obstakels voor uitstroom van urine.
  • Multislice computertomografie (CT) - stelt u in staat de grootte, de structuur van de nieren, hun bloedvaten, de aanwezigheid van stenen, cysten, enz. Te beoordelen.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) - stelt u in staat de grootte, de structuur van de nieren, hun bloedvaten, de aanwezigheid van stenen, cysten, enz. Te beoordelen.
  • Angiografie van de niervaten - de introductie van een contrastmiddel in de nierslagader om de locatie, diameter en structuur ervan te bepalen.

Behandeling van nierafwijkingen

  • Niercyste-puncties (formaties in de vorm van bellen met een vloeistof) - doorboren van een niercyste en verwijderen van vocht uit de holte.
  • Angioplastiek van de nierslagader (zwelling van een speciale "ballon" in de nierslagader om het lumen uit te zetten).
  • Nierslagaderstenting (inbrengen en openen van een speciale stent (metalen frame) in de nierslagader om het lumen uit te zetten).
  • Plastics (verandering) van het bekken-ureterisch segment (junctie van het nierbekken en ureter) in geval van stenose (vermindering van het lumen) met extra renale slagaders.
  • Nefrectomie (verwijdering van de nieren).

Complicaties en gevolgen

  • Hydronefrose is een uitbreiding van de collectieve structuren (dat deel van de nier, waar de voltooide urine stroomt (het nierbekkenstelsel) naar de urine).
  • Acute of chronische pyelonefritis (bacteriële ontsteking van het bekkenstelsel van de nieren).
  • De vorming van nierstenen (urolithiasis).
  • Bloeding van de urinewegen.
  • Nieratrofie (vervanging van littekenweefsel van de nieren, die geen urine produceert).
  • Vasorenale hypertensie (aanhoudende toename van de bloeddruk boven 140/90 mm Hg (millimeter kwik), die moeilijk te behandelen is).
  • Chronisch nierfalen (overtreding van alle functies van de nieren, leidend tot de afbraak van water, zout, stikstof en andere vormen van metabolisme).

Preventie van nierafwijkingen

  • diëten (het verminderen van de hoeveelheid vet en eiwitrijk voedsel, het eten van groenten, granen, fruit, het beperken van zoutinname (2-3 gram per dag));
  • het nemen van antihypertensiva (geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen);
  • het nemen van antibacteriële geneesmiddelen (geneesmiddelen die bijdragen aan de dood of arrestatie van bacteriegroei).

bovendien

  • bronnen
  • "Urologie: nationaal leiderschap" ed. NA Lopatkin. - M.: "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Urology by Donald Smith", ed. E. Tanago. - M.: "Practice", 2005.

Symptomen en soorten nierafwijkingen

Van alle anatomische defecten in het menselijk lichaam zijn de meest voorkomende aangeboren pathologieën van de urinewegen, die 40% van het totale aantal uitmaken. Een deel van de ziekte verschijnt onmiddellijk bij de geboorte, sommige afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren worden gevonden bij volwassenen. De symptomen van individuele ziekten zijn zo schaars dat een persoon zonder al te veel problemen kan leven, en het nierprobleem wordt een willekeurige diagnostische bevinding. Of de manifestaties zijn zo sterk uitgesproken dat het al in de eerste jaren van het leven van de baby noodzakelijk is om chirurgische correctie van de nieranomalie te gebruiken.

Groepen aangeboren veranderingen

Alle variëteit van verschillende anomalieën van de nieren kan worden onderverdeeld in verschillende groepen:

  • kwantitatieve pathologie;
  • localisatiefouten;
  • grootte afwijkingen;
  • abnormale interpositie;
  • structurele pathologie;
  • aangeboren vaatafwijkingen.

Het is mogelijk om geïsoleerde en minimale veranderingen in één nier te detecteren, maar er is meerdere bilaterale schade met afwijkingen van verschillende groepen, wanneer de symptomen van de ziekte zijn uitgesproken en een dringende behandeling vereist is voor de urinewegen.

Aantal pathologie

Aangeboren afwijkingen geassocieerd met de afwezigheid van een nier of een toename van het aantal organen treden op in het stadium van foetale ontwikkeling, wanneer de vorming van de urinewegen in de foetus stopt of verstoord is. De volgende opties zijn mogelijk:

  • aplasia (één nier);
  • volledige of onvolledige renale verdubbeling;
  • de aanwezigheid van de derde nier (extra).

De afwezigheid van één nier kan zich op geen enkele manier manifesteren, de symptomen zullen minimaal zijn. Maar als er zich een probleem voordoet in het overblijvende orgaan (pyelonefritis, nefritis, hydronefrose, urolithiasis), dan wordt het gezondheidsrisico maximaal omdat er geen duplicaatorgaan van de urinewegen is. Als de nier verdubbelt, is behandeling alleen nodig voor complicaties wanneer symptomen van acute pyelonefritis, nephrolithiasis of hydronefrose optreden.

Atypische locatie

Nierafwijkingen geassocieerd met de anatomisch incorrecte locatie worden dystopie genoemd. Het detectieniveau van het hoofdorgaan van de urinewegen is erg belangrijk: hoe lager de dystopische nier, des te duidelijker de symptomen en meer gezondheidsproblemen. De volgende soorten dystopie zijn te vinden:

  • borst (meestal bevindt de nier zich in de subfrenische ruimte van de borst);
  • lumbaal (komt het vaakst voor en manifesteert zich op een lagere locatie);
  • het ileum (het urineleidingsorgaan is laag en dichtbij het heiligbeen);
  • bekken (de nier bevindt zich extreem laag in het bekken);
  • kruis (in deze uitvoeringsvorm bevinden beide organen zich in hetzelfde lichaamsdeel aan de rechterkant of aan de linkerkant).

Voor vrouwen zijn alle soorten dystopieën van groot belang, wat een aanzienlijk obstakel kan zijn voor de normale uitvoering van de foetus en de onafhankelijke geboorte van de baby. Lage varianten van dystopie, zoals in het geval van nefroptose, gaan bijna altijd gepaard met een verminderde bloedstroom in de niervaten. Bovendien verhoogt dystopie het risico op ontsteking van de urinewegen met het optreden van symptomen van pyelonefritis.

Omvang anomalieën

Pathologie van de nier, geassocieerd met een significante vermindering van het orgaan, wordt hypoplasie genoemd. Het probleem kan zijn met een of twee kanten. De symptomen hangen grotendeels af van de mate van vermindering van het nierparenchym en de ernst van gestoorde functies. Meestal slaagt het hypoplastische lichaam erin het urineren succesvol aan te pakken, maar alleen bij afwezigheid van een uitgesproken belasting. Bij vrouwen wordt het probleem meestal vastgesteld tijdens de zwangerschap, wanneer, tegen de achtergrond van verhoogde stress, symptomen van nierfalen optreden. Chirurgische interventie is vereist voor ernstige complicaties.

Relatie anomalieën

Misvormingen van de nieren, geassocieerd met een gedeeltelijke fusie van de twee hoofdorganen van de urinewegen, kunnen onaangename complicaties veroorzaken als gevolg van de mogelijkheid van compressie van nabijgelegen grote bloedvaten. Er zijn de volgende opties voor fusion:

  • galetoobraznoe, wanneer een tweeweg-verbinding op het binnenoppervlak plaatsvindt
  • S- of L-vormige nieradhesie in het gebied van de bovenste en onderste polen;
  • hoefijzer bij het verbinden met dezelfde palen.

Meestal kunnen de symptomen van een abnormale nierrelatie niet verschijnen. Soms is er pijn wanneer druk wordt uitgeoefend op aangrenzende organen of er zullen vaataandoeningen zijn als gevolg van compressie van de inferieure vena cava.

Structuur anomalieën

Alle soorten schade aan het nierparenchym met een overtreding van de urinewegen en symptomen van insufficiëntie zijn onderverdeeld in de volgende opties:

  • rudimentaire nier (bijna complete onderontwikkeling van het orgaan);
  • dwergnier (het minimum aantal parenchym in de nier kan niet zorgen voor de stabiele werking van het orgaan);
  • multicystosis (volledige vervanging van het parenchym door kleine cysten);
  • polycystic (bilaterale nierafwijkingen die meerdere cystische holtes in het nierweefsel vormen);
  • aangeboren solitaire cyste;
  • dermoid cyste (ontwikkelingspathologie met de ontdekking van vet, haar, botten en tanden in de cystische holte);
  • sponzige nier (veel kleine cyste formaties in de interne nierstructuren).

Symptomen van een van de pathologische afwijkingen van de ontwikkeling zijn grotendeels afhankelijk van de mate van schade aan het nierparenchym. De slechtste optie voor urinekanaal - dysplasie in de vorm van rudimentaire of dwerg abnormale ontwikkeling. Bij niercysten is de prognose het gunstigst: meestal wordt een conservatieve behandeling voorgeschreven, maar voor complicaties of het risico van een ruptuur wordt een chirurgische ingreep uitgevoerd.

Anomalieën van de niervaten

Vaatletsels van de urinewegen met een aangeboren aard kunnen onafhankelijk zijn, maar vaker gaan ze gepaard met een soort nierafwijking. Van de afwijkingen van de slagaders zijn:

  • veranderingen in het aantal (bijkomende slagader, dubbel niervat, meervoudige stammen), waarbij er symptomen kunnen zijn van verminderde uitstroom uit de urinewegen met het risico van hydronefrose;
  • arteriële dystopie (renale slagader beweegt weg van de aorta op een atypisch lage plaats in de lumbale regio of het bekken);
  • veranderingen in de vorm en structuur (aneurysma, knieslagader, congenitale stenose of verstopping van het vat).

De volgende soorten anomalieën zijn kenmerkend voor veneuze aandoeningen:

  • accessoire of meerdere renale aderen;
  • abnormale stroom van het renale veneuze vat in de inferieure vena cava.

Alle symptomen en manifestaties van vasculaire defecten zijn afhankelijk van de ernst van de verminderde bloedcirculatie. Nauwkeurige kennis van de locatie en het aantal niervaten is vereist door de chirurg wanneer een operatie aan de nier noodzakelijk is. Vaak kan, vanwege de ontdekking van abnormale locatie van de slagaders tijdens chirurgie, het geplande volume van de operatie niet worden uitgevoerd.

Congenitale misvormingen en afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren zijn een van de oorzaken van complicaties die een negatief effect hebben op de urinaire functie. In alle gevallen van chronische pyelonefritis met frequente exacerbaties, hydronefrose, urolithiasis en interstitiële nefritis, zal de arts een onderzoek plannen om nieranomalieën uit te sluiten. Na detectie wordt conservatieve therapie uitgevoerd en volgens indicaties - chirurgische behandeling, waarvan het hoofddoel is om optimale omstandigheden te creëren voor het functioneren van het urinewegstelsel.

Alles over nierafwijkingen in het menselijk lichaam

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn aandoeningen van de anatomische structuur van organen die optreden tijdens de ontwikkeling van de foetus.

epidemiologie

In de afgelopen decennia is het aantal nierafwijkingen toegenomen, vooral in ontwikkelde regio's in de wereld.

Statistieken van de Wereldgezondheidsorganisatie stellen dat ongeveer 4% van de kinderen van 0 tot 3 maanden deze pathologie hebben, ongeveer 0,9% van de ziekte door genafbraak, 0,6% - van een chromosomale aard.

Ongeveer 3% zijn aangeboren afwijkingen als gevolg van nadelige externe factoren op het embryo.

Ongeveer de helft van de gevallen van aangeboren misvormingen blijft onbekend. Dit zijn geïsoleerde gevallen die willekeurig voorkomen en kunnen worden herhaald in toekomstige generaties.

Een kwart van de anomalieën wordt gekenmerkt door multi-factorialiteit, die de interactie van externe invloeden en genetische informatie laat zien.

Ongeveer 15% van de defecten zijn exclusief geassocieerd met de externe omgeving, voor 25% is er alleen een genetische etiologie.

Misvorming van het onderwijs vindt plaats tijdens het leggen van het lichaam, ongeveer op de derde tiende week van de embryogenese. Deze veranderingen vinden plaats op alle niveaus van het lichaam.

Foetale pathologieën van het urinewegstelsel zijn vrij gebruikelijk, goed voor ongeveer 45% van alle geregistreerde.

classificatie

De verscheidenheid aan nierafwijkingen heeft aanleiding gegeven tot het creëren van een classificatie:

  • kwantiteitsafwijkingen (extra, aplasie, verdubbeling van het nierbekken);
  • afwijkende afwijkingen (dwergnier);
  • anomalie van de locatie en vorm van de nieren (dystopie en adhesie);
  • aangeboren cysten;
  • vasculaire anomalieën.

Nierverdubbeling

Deze ontwikkelingspathologie wordt beschouwd als een soort kwantitatieve anomalie. Deze soort vindt plaats aan de samenvloeiing van een extra knop en een normale nier, die visueel van elkaar worden gescheiden door een groef.

Elk heeft een individuele instroom - bloeduitstroom en urineleider.

De manifestaties van anomalieën van de nieren omvatten ook gebieden van de overlay van bloedvaten. Deze functies kunnen van één en twee kanten zijn.

Verminderde nierpositie

De oorzaak is een schending van de beweging van het lichaam van de bekkenholte naar de onderrug.

Rotatie vindt plaats wanneer de organen voorbij de vertakkingvertakking van het aortische vat zijn gegaan, daarom wordt het migratieproces gewoonlijk verstoord door een onvolledige rotatie.

Met deze opstelling worden de orgelpoorten aan de voorkant geroteerd. Er zijn bekkie, iliacale en lumbale dystopie.

Thoracaal is een verandering in lokalisatie, waarbij de samenstelling van de herniale inhoud van de nier in de holte van de borst gaat.

Het grootste belang in de kliniek is bekkie dystopie - het vagusorgaan drukt op verschillende bekkenstructuren en verstoort hun functioneren.

Cross dystopie

Het blijkt wanneer het orgel wordt verplaatst boven de aortakaperdeling.

Met dit type beschadiging is de nier vanuit een anatomisch en fysiologisch oogpunt voldoende gevormd om zijn functies uit te oefenen.

Hoefijzer nier

Het geval waarin de organen met elkaar worden verbonden na onvoldoende migratie van het orgaan naar het fysiologische gebied ervan, en rotatie, evenals deze soort zijn noodzakelijkerwijs vergezeld van dystopie.

Histologisch gezien zijn ze niet gebroken en bevinden de urineleiders zich altijd in de gebruikelijke lokalisatie. Bij dit soort anomalie is er altijd een abnormale bloedtoevoer.

Er is ook een kenmerk van de ontwikkeling van een systeem van kopjes - de bovenste zijn meer ontwikkeld dan de onderste.

De hoefijzervorm is een predisponerende factor voor het ontstaan ​​van ontstekingsziekten van het urinewegstelsel.

In de eerste plaats in de frequentie van voorkomen van waterzucht van de nier, dan de calculi en hypertensie. De behandeling omvat pathogenetische en symptomatische therapie.

Galette nier

Dit type ontwikkelingsanomalie impliceert een gemeenschappelijke cortex en een verbindend membraan. Het bekken ligt ventraal. Zeer zeldzaam.

Asymmetrische fusie

L-vormige vorm verschijnt wanneer het increment van de onderliggende rand van een orgaan met de bovenrand van de aangrenzende, met de dwarspositie van een van de nieren.

S-vorm - de nieren worden verkregen door fusie van organen, als ze rechtop staan. In de S-vormige nier is het bekersysteem in verschillende richtingen ontwikkeld.

Wanneer de draai voltooid is en de poort in één richting is gericht, wordt een dergelijk orgaan I-vormig genoemd.

redenen

In de theorie van de ontwikkeling van deze anomalieën zijn er op dit moment veel witte vlekken, maar causale en formele theorie worden algemeen aanvaard.

De reden stelt dat ontwikkelingsstoornissen aangeboren en erfelijk zijn. Aangeboren afwijkingen kunnen worden veroorzaakt door de werking van schadelijke milieufactoren (ioniserende straling, chemicaliën).

Chromosomale anomalieën zijn afkomstig van de afbraak van het genoom.

Aanhangers van de formele theorie geloven dat ontwikkelingsstoornissen optreden tijdens het leggen.

symptomen

Particuliere niermisvormingen hebben symptomen die alleen voor hen specifiek zijn, andere manifesteren zich helemaal niet, omdat het proces slechts één orgaan kan beïnvloeden.

Symptomen van misvormingen van het urinestelsel zijn onderverdeeld in specifieke (oedeem, hypertensie, koliek, erythrocyturie, pijn in het lumbale gebied met een permanent karakter, recidieven van pyelonefritis) en niet-specifiek (hoofdpijn, overwerk, hyperthermie, dorst, verlies van eetlust).

diagnostiek

Diagnostische methoden voor de detectie van nierafwijkingen zijn:

  • analyse van klachten (rugpijn, frequentie, hypertensie, hyperthermie);
  • levensgeschiedenis (erfelijke ziekten, vroegere ziekten, tijdens de zwangerschap van de moeder);
  • Urinalyse (erytrocyturie, leukocyturie, glycosurie);
  • algemene bloedbeeld (specifieke symptomen van ontsteking);
  • palpatieonderzoek (bij normale fysiologische urodynamica zijn de nieren niet voelbaar via de buikholte, maar als dit proces verstoord is, nemen ze toe in volume);
  • echografie (beoordeling van vorm, grootte) met doplerometrie (bepaling van de bloedstroom);
  • cystoscopie;
  • excretie urografie;
  • aftasten;
  • radio-isotoop onderzoek;
  • renale angiografie.

Prenatale diagnose

De vroegste tijd om de congenitale pathologieën van het urinewegstelsel te bepalen, is ongeveer 14 weken zwangerschap.

Tekenen kunnen dienen: de nieren van de foetus zijn niet zichtbaar, er is geen schaduw van de blaas, gebrek aan water in het eerste trimester.

behandeling

Asymptomatische misvormingen vereisen geen therapeutische en chirurgische interventie.

Meer Artikelen Over Nieren