Hoofd- Pyelonephritis

Wat zijn de gevaarlijke gevolgen van glomerulonefritis?

Glomerulonefritis is een nierziekte, waarbij het glomerulaire epitheel, dat verantwoordelijk is voor de vorming van urine, wordt verslagen. De glomeruli (glomeruli) bestaan ​​uit gemodificeerde capillairen die meer lijken op veters en niet bedoeld zijn voor de bloedtoevoer naar de nier, maar dienen om het bloed uit het vocht en de stoffen daarin te filteren. Glomeruli kan worden beschouwd als een filterapparaat voor de nier, dat niet alleen uit de glomeruli bestaat, maar ook uit de Bowman-Shumlyansky-capsule.

De capsule, het glomerulum en het ingewikkelde buisjesstelsel (lus van Henle) vormen de nefron, die de functie van de vorming van primaire urine vervult. Er zijn veel nefronen in een nier, ze vullen vrijwel alle corticale substantie, en sommige nefronen bereiken de limiet van corticaal en medulla.

De canaliculi van de nefronen die in de cortex liggen hebben verschillende lengtes, waarvan sommige de medulla bereiken. Ook wordt de medulla weergegeven door kleine niercups, die in een grote nierbeker terechtkomen, en zij vormen op hun beurt het nierbekken. Alle verzamelde urine wordt erin verzameld en langs de urineleiders, waarbij het nierbekken wordt verlaten, gaat het in de blaas.

Oorzaken van glomerulonefritis

Glomerulonefritis kan acuut, chronisch en snel progressief zijn. Elk van deze vormen vindt plaats met de nederlaag van het glomerulaire apparaat van de nier, maar het tijdstip van optreden van zichtbare schendingen is in elk geval anders. Meestal zijn beide nieren bij het proces betrokken.

De oorzaak van glomerulonefritis kan zowel infectieuze als niet-infectieuze agentia zijn. Van infectieuze factoren zijn streptokokken, stafylokokken, pneumokokken van het grootste belang. Van stafylokokken is β-hemolytische streptokok groep A het gevaarlijkst Glomerulonefritis kan zich ook ontwikkelen als een complicatie na rubella, herpes, hepatitis B, na vaccinaties en de introductie van preventieve serums. Alcohol heeft een nadelig effect op de nieren. Verhoogt de kans op het ontwikkelen van glomerulonefritis blootstelling aan koude, hoge luchtvochtigheid, abdominale chirurgie, overmatige fysieke en psycho-emotionele stress.

In de meeste gevallen wordt glomerulonefritis veroorzaakt door een onvolmaakte immuunrespons op irriterende stoffen, daarom is er altijd een verklaring in de definitie van een ziekte dat dit een auto-immuunziekte is.

Klinische manifestaties van glomerulonefritis

Een van de belangrijkste symptomen van glomerulonefritis zijn:

  • Bilaterale pijn in de lumbale regio.
  • Hoge temperatuur
  • Hoofdpijn, wazig zien, verminderde gezichtsscherpte.
  • Vermindering van het gehoor.
  • Insomnia.
  • Geestelijke en motorische rusteloosheid.
  • Verander urinekleur - lichtroze kleur.
  • Zwelling van het gezicht en de oogleden in de ochtend, in ernstige gevallen kan vocht zich ophopen in de holtes van verschillende organen - het hart, de longen, de buik.
  • Cardialgie en kortademigheid.
  • Verhoogde bloeddruk, maar dit is een afname van de pols.
  • Veranderingen in de fundus van het oog - zwelling van de tepel van de oogzenuw, vernauwing van de kleine slagaders van het oog.

Niet noodzakelijk moeten alle bovengenoemde symptomen gelijktijdig aanwezig zijn bij een patiënt, het hangt af van de vorm waarin de ziekte optreedt en de mate van activiteit van het proces. Maar hoe groter de schade aan het glomerulaire apparaat, hoe groter het aantal symptomen in het klinische beeld en hoe groter de kans op complicaties.

Complicaties van glomerulonefritis

Wanneer glomerulonephritis nieren hun functies niet volledig kunnen uitvoeren, en het lichaam accumuleert geleidelijk overtollige vloeistof, evenals metabole producten. Dit komt voornamelijk door een ontsteking in de nieren en de vorming van littekenweefsel. Het is een soort barrière die gezond nierweefsel dissocieert van ontstekingen. Littekenweefsel vormt in de regel foci van sclerose, die niet in staat zijn om de basisfuncties van de nieren uit te voeren. Hoe uitgebreider de ontsteking, hoe groter het centrum van sclerose, hoe minder de nier in staat is om te filteren en urine te vormen. Dus hoe duidelijker de symptomen en hoe ernstiger de algemene toestand van de patiënt.

Bijgevolg kunnen de effecten van glomerulonefritis worden uitgedrukt in nier-sclerose en de ontwikkeling van acuut hartfalen, dat ook hart-longoedeem wordt genoemd. Bovendien kunnen complicaties de vorm hebben van:

  • Acuut nierfalen;
  • beroerte;
  • Plotse acute visuele stoornissen (een voorbijgaande toestand als gevolg van vasospasme van de netvaten);
  • Eclampsie.

De gevaarlijkste in termen van leven en gezondheid zijn acuut nierfalen en eclampsie.

eclampsie

Eclampsia manifesteert zich in de krampachtige gereedheid van de gestreept ademhalingsspieren en het diafragma. Eclampsie wordt ook angiospastische encefalopathie genoemd.

Belangrijke symptomen bij eclampsie:

  • Ernstige hoofdpijn;
  • Tonic, en dan clonische convulsies na een luidruchtige zucht of luide kreet;
  • Verlies van bewustzijn;
  • Blauw gezicht en hals;
  • Nekader uitzetting;
  • Pupilverwijding;
  • Bloed gekleurd schuim uit de mond (vanwege tongbeet);
  • Hoge bloeddruk, zeldzame pols;
  • Lawaai, piepende adem.

Zonder medische spoedhulp voor eclampsie is hemorragische beroerte mogelijk. De aanval duurt niet langer dan 20-30 minuten en leidt tot een korte, soporeuze (geremde) toestand, hoewel de patiënt af en toe in een eclamptisch coma valt. De belangrijkste behandeling voor eclampsie is gericht op strikte bedrust, rust in fysieke en emotionele zin. Met behulp van medicijnen wordt vasculaire spasmen verwijderd, de bloeddruk genormaliseerd en overtollig vocht uit het lichaam verwijderd.

Acuut nierfalen

In de beschrijving van wat gevaarlijke glomerulonefritis is, is het nodig om nog een ernstige complicatie te noemen. Als gevolg van processen die de belangrijkste nierfuncties schenden - renale bloedstroom, glomerulaire filtratie en reabsorptie van bepaalde stoffen, uitscheiding van hormonen (renine en angiotensine), is er een scherpe verschuiving in de waterelektrolyt- en zuur-basebalans van het lichaam en ontwikkelt zich acuut nierfalen.

In de beginfase van acuut nierfalen treedt een shockkliniek op (een verlaging van de bloeddruk onder 90/50 mm Hg, bleekheid en hydratatie van de huid, verhoogde pols), misselijkheid, buikpijn en een afname van dagelijkse diurese 3-4 keer lager dan normaal. Na verloop van tijd (binnen 2 uur) verslechtert de toestand van de patiënt, neemt de uitscheiding van urine af tot 300 ml per dag, en in bijzonder ernstige gevallen tot 50 ml, verschijnt pijn in de onderrug, slaperigheid, zwakte, hoofdpijn, krampen, de tong wordt droog, wordt bedekt dikke bruine bloei.

Symptomen van longoedeem, linkerventrikelfalen kunnen optreden. In de toekomst, met geschikte therapie in de condities van reanimatie, verlaat de patiënt deze toestand, hij verhoogt de hoeveelheid uitgescheiden urine, de druk stijgt en het algemene welzijn verbetert geleidelijk, de symptomen van vergiftiging van het lichaam verdwijnen. Klinisch herstel treedt echter alleen op bij adequate en langdurige therapie, waardoor herstel van de nieren mogelijk is.

Prognose voor glomerulonefritis

Als glomerulonefritis acuut is, vindt na een goede behandeling na 2-3 maanden herstel plaats in de helft van de gevallen. Soms duurt de ziekte maximaal anderhalf jaar en normaliseert de nierfunctie. Maar als na deze periode veranderingen in het werk van de nieren op het fysieke of laboratoriumniveau blijven bestaan, kan worden gezegd dat het proces een chronische loop heeft gekregen.

glomerulonefritis

Glomerulonefritis is een infectieuze allergische aandoening die behoort tot de groep verworven nierziekten. Verschillende vormen van glomerulonefritis variëren in etiologie, manifestaties, verloop van de ziekte en de uitkomst ervan. Meestal gekenmerkt door immuun-ontsteking van de nier glomeruli, evenals verdere, secundaire ontsteking van de niertubuli en interstitium.

Er zijn acute glomerulonefritis, de snelle vorm van de ziekte en chronische glomerulonefritis. De acute vorm van de ziekte kan meestal worden veroorzaakt door een eerder uitgevoerde streptokokkeninfectie - post-streptokokken glomerulonefritis. Volgens de etiologie onderscheiden primaire glomerulonefritis en secundaire, die optreden bij systemische ziekten - systemische lupus erythematosus, reuma, periarteritis nodosa en anderen.

De oorzaken van de ziekte zijn eerdere infecties: streptokokken, stafylokokken en andere bacteriële infecties. In sommige gevallen kan de etiologische factor in de ontwikkeling van de ziekte hepatitis B en C zijn, en mogelijk een cytomegalovirusinfectie. Glomerulonefritis kan zich ontwikkelen tegen de achtergrond van ziekten van parasitaire aard, onder de toxische effecten van bepaalde medicijnen, met het gebruik van alcohol en drugs, deze gewoonten hebben een bijzonder sterke invloed in de adolescentie. Een verstoring van de planning van routinevaccinatie kan ook bijdragen aan het optreden van de ziekte. Daarom moet de preventie van glomerulonefritis strikte naleving van routinematige vaccinaties en lichamelijke onderzoeken inhouden.

De ontwikkeling van glomerulonefritis vindt plaats tegen de achtergrond van de reacties van cellulaire en humorale immuniteit. In de regel veroorzaakt een eerder overgedragen infectieziekte een immuunrespons in het lichaam en worden immuuncomplexen gevormd. De antilichamen die hiervoor zijn ontwikkeld, worden gedragen door de bloedstroom door alle systemen, waardoor organen die daarvoor gevoelig zijn worden aangetast. Het kan hartspier zijn, reumatische hartaandoeningen optreden, de gewrichten - reuma, of, zoals in dit geval, de glomeruli van de nieren - acute glomerulonefritis.

Bij kinderen leidt de ziekte tot nierfalen en als gevolg van invaliditeit. Post-streptokokken glomerulonefritis, in tegenstelling tot andere vormen van de ziekte, komt vaker voor bij kinderen van 5-12 jaar en de ontwikkeling van de ziekte wordt ook waargenomen bij adolescenten en jongeren. De acute vorm van de ziekte kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, en minder vaak treedt de ziekte op na 40 jaar.

Symptomen van glomerulonefritis

De ziekte ontwikkelt zich uiterlijk drie weken na een streptokokkeninfectie, bijvoorbeeld keelpijn, tonsillitis, pyodermie, die beide nieren aantast. Veelvoorkomende symptomen zoals zwakte, hoofdpijn, rillingen, misselijkheid, rugpijn en hoge koorts zijn kenmerkend voor het begin van de ziekte. Acute glomerulonefritis veroorzaakt zwelling van de oogleden, bleekheid, verminderde urineproductie.

Het ziektebeeld van de ziekte is dubbelzinnig. Het verloop van de ziekte kan plaatsvinden in een cyclische vorm met snelle ontwikkeling en vele symptomen, en misschien in een latente, dat wil zeggen, uitgewiste, verborgen vorm. Vaak komt de diagnose glomerulonefritis in de latente vorm van de ziekte te laat, waardoor de ziekte chronisch kan worden.

De kenmerkende klinische symptomen van glomerulonefritis zijn de aanwezigheid van bloed tijdens urineren en zwelling op het gezicht. Hematurie kan onbeduidend zijn en dit symptoom kan alleen worden gedetecteerd met behulp van urineonderzoek. Maar vaker heeft urine een roodbruine kleur. Wallen zijn ook niet altijd merkbaar, het zijn ofwel zakken onder de ogen en een waarneembare vernauwing van de ogen, ofwel een sterke toename van het lichaamsgewicht met 3-4 kilogram.

De afname van de hoeveelheid urine, de zogenaamde oligurie kan tot 5 dagen duren, waarna de urine-output normaliseert, maar er is een verminderde urinedichtheid. Ook acute glomerulonefritis wordt gekenmerkt door een verhoging van de bloeddruk, die enkele weken kan duren.

Met een positieve prognose verdwijnen de belangrijkste symptomen van glomerulonefritis binnen de eerste maand en vindt herstel plaats in 2-2,5. In gevallen van late diagnose of als de ziekte niet binnen een jaar op behandeling reageert, wordt de ziekte ernstig chronisch.

Glomerulonefritis bij kinderen ontwikkelt zich vaak in acute vorm. Kinderen van oudere kleuters en lagere schoolleeftijd zijn vatbaarder voor de ziekte. Baby's hebben praktisch geen last van glomerulonefritis. Het verloop van de ziekte is extreem snel met kritische stijgingen van de lichaamstemperatuur.

Chronische glomerulonefritis is verdeeld in vier klinische vormen. In elk geval zijn perioden van remissie kenmerkend, die worden vervangen door exacerbaties vergelijkbaar met de acute vorm van de ziekte. Exacerbaties kunnen seizoensgebonden zijn, evenals streptokokken van aard die optreden tijdens herhaalde infectie met infectieziekten.

De necrotische vorm van glomerulonefritis wordt gekenmerkt door gegeneraliseerd oedeem, misschien hun ontwikkeling tot ascites en anasarca. In laboratoriumonderzoek wordt een toename van het eiwit in de urine en de afname van het bloed gedetecteerd. Dit verhoogt het niveau van lipiden en globulines, verlaagt het niveau van albumine.

Hypertensieve vorm van de ziekte omvat niet zulke uitgesproken symptomen van glomerulonefritis als necrotisch, hypertensie is kenmerkend voor deze vorm. Mogelijke en gemengde stroom van chronische glomerulonefritis. In dit geval zijn de symptomen van beide vormen gelijktijdig aanwezig.

Evenals acute glomerulonefritis kan chronisch bijna asymptomatisch zijn. De latente vorm wordt alleen gekenmerkt door een zwakke overtreding van urine-uitscheiding.

Diagnose van glomerulonefritis

Vermoedelijke acute glomerulonefritis veroorzaakt een triade van symptomen: oedeem, hematurie, arteriële hypertensie. In de latente vorm van het verloop van de ziekte zijn indicaties voor verdere diagnose de geschiedenis van de vorige ziekte en de bepaling van antilichamen tegen streptokokken en hun concentratie in het bloedserum.

Een röntgenonderzoek en een reeks laboratoriumtesten worden aangesteld om de aanwezigheid van andere nieraandoeningen uit te sluiten. Dus de differentiële diagnose van glomerulonefritis moet exacerbaties van nefritis uitsluiten, waaronder erfelijke vormen, niertuberculose en nefrolithiasis. De diagnose van glomerulonefritis omvat ook gegevens van eerdere ziekten, langetermijnbewaking van de toestand van de patiënt en overleg met een oogarts. Glomerulonefritis veroorzaakt fundusveranderingen. Met een extreem turbulent verloop van de ziekte, wordt een onderzoek van de weefsels uitgevoerd - een nier biotap.

Bij laboratoriumtests van urine bevestigt de aanwezigheid van hematurie of cilindrurie de diagnose. In de eerste dagen van het verloop van de ziekte worden lymfocyten gedetecteerd in de urine-analyse. Ze zijn een weerspiegeling van het immuunsysteem in de glomeruli van de nieren.

Een bloedtest onthult neurofiele leukocytose, bloedarmoede, verhoogde ESR. De gegevens laten een verminderde glomerulaire filtratie zien, een toename van de stikstofslakken in het bloed. Gedetecteerde schendingen van het bloedstollingssysteem. Het wordt meestal weergegeven door degradatieproducten van fibrine, evenals fibrinogeen in serum en urine.

Behandeling van glomerulonefritis

Wanneer de bevestiging van de diagnose van de patiënt moet worden opgenomen in het ziekenhuis. Behandeling van glomerulonefritis in het ziekenhuis vereist bedrust, de patiënt heeft rust en warmte nodig, wat helpt de bloedsomloop in de nieren te normaliseren en de bloeddruk te verlagen. Toegewezen aan een dieet met een gedoseerde vloeistofinname voor verlichting van oedeem. In de eerste dagen wordt het dieet streng gecontroleerd, de aanwezigheid van zout in het voedsel is uitgesloten, het gebruik ervan wordt geleidelijk hervat na het verdwijnen van het oedeem. Sluit ook gerechten met een rijk gehalte aan kalium, extractieven, allergenen uit.

Medicamenteuze behandeling van glomerulonefritis omvat antibiotische therapie, meestal voorgeschreven antibiotica van de penicilline-serie 1,5-2 maanden. Aanbevolen de aanstelling van heparine subcutaan gedurende 2-4 weken. Het medicijn voorkomt intravasculaire coagulatie. Als de symptomen van glomerulonefritis arteriële hypertensie omvatten, worden ACE-remmers toegediend, intraveneuze vloeistoffen van aminofylline in een glucose-oplossing en de daaropvolgende infusie van furosemide. Het gebruik van clonidine, methyldopa is acceptabel.

De prognose voor de behandeling van glomerulonefritis is meestal gunstig. 85-90% van de patiënten herstellen volledig, de rest van de patiënten heeft nog steeds veranderingen in hun urine, waardoor het onmogelijk is om over volledig herstel te praten. Bij langdurige behandeling van de ziekte is een overgang naar de chronische vorm met tekenen van necrotisch syndroom mogelijk. Doden worden zelden geregistreerd, meestal met late detectie van de latente vorm van de ziekte.

Complicaties van glomerulonefritis

In het eerste stadium van de ontwikkeling van de ziekte is het mogelijk dat ernstige complicaties optreden die gevaarlijk zijn voor het leven van de patiënt. Ernstige ziekten kunnen renale eclampsie, acuut nierfalen en hartfalen veroorzaken.

Nier-eclampsie is een van de meest voorkomende complicaties van acute glomerulonefritis. Eclampsie of angioplastische encefalopathie is een spasme van cerebrale vaten, hersenoedeem. Symptomen van complicaties zijn tonisch-klonische convulsies, hoofdpijn, misselijkheid, braken en visuele stoornissen. De aanval van eclampsie lijkt op een epilepticum, vergezeld van een sprong in bloeddruk en kan enkele minuten duren. Ook een reeks aanvallen waargenomen. Zonder tijdige verlichting van een aanval, vindt een hersenbloeding plaats.

In het hyperergische verloop van de acute vorm van de ziekte ontwikkelt zich acuut nierfalen. Complicaties van glomerulonefritis worden veroorzaakt door het snelle verloop van de ziekte. Acuut nierfalen gaat gepaard met een scherpe stop van urineren. Als gevolg van waterretentie in het lichaam hopen zich slakken en kalium op, waardoor hyperhydratie en acidose worden veroorzaakt. Bij verdere ontwikkeling van nierfalen verschijnen er symptomen van intoxicatie - anorea, misselijkheid, herhaald braken, diarree. Hemorrhagic syndrome, schade aan het cardiovasculaire systeem en het centrale zenuwstelsel. De patiënt kan in de uremische coma vallen, meestal veroorzaakt dit bij kinderen ingewikkelde glomerulonefritis.

Minder vaak, vooral bij kinderen, zijn er complicaties van glomerulonefritis vanuit het werk van het hart. Acute cardiovasculaire insufficiëntie wordt gekenmerkt door verschijnselen als een vergrote lever, een toename van perifeer oedeem en longoedeem. Het is het longoedeem dat meestal de oorzaak van de dood wordt zonder tijdige hulp.

Preventie van glomerulonefritis

Een goede behandeling van streptokokkenziekten, de naleving van de kalender van preventieve vaccinaties en de rehabilitatie van foci van infectie in het lichaam zijn de belangrijkste preventieve maatregelen. Kinderen die post-streptokokken glomerulonefritis hebben gehad, dienen 5 jaar na de behandeling regelmatig te worden gecontroleerd.

Preventieve medische onderzoeken en laboratoriumtests maken een vroege detectie van de ziekte mogelijk en voorkomen complicaties. Zelfbehandeling, verwaarlozing van veel voorkomende symptomen leidt meestal tot ernstige vormen van de ziekte.

glomerulonefritis

Glomerulonefritis is een nierziekte met een immuun-inflammatoir karakter. Heeft meestal invloed op de renale glomerulus. In mindere mate zijn interstitieel weefsel en niertubuli bij het proces betrokken. Glomerulonefritis treedt op als een onafhankelijke ziekte of ontwikkelt zich bij sommige systemische ziekten (infectieuze endocarditis, hemorrhagische vasculitis, systemische lupus erythematosus). Het klinische beeld van glomerulonefritis bestaat uit urinaire, oedemateuze en hypertensieve syndromen. Diagnostische waarde voor glomerulonefritis hebben gegevens van urinetests, monsters Zimnitsky en Rehberg, echografie van de nieren en de USDDG van de niervaten.

glomerulonefritis

Glomerulonefritis is een nierziekte met een immuun-inflammatoir karakter. Heeft meestal invloed op de renale glomerulus. In mindere mate zijn interstitieel weefsel en niertubuli bij het proces betrokken. Glomerulonefritis treedt op als een onafhankelijke ziekte of ontwikkelt zich bij sommige systemische ziekten (infectieuze endocarditis, hemorrhagische vasculitis, systemische lupus erythematosus). In de meeste gevallen wordt de ontwikkeling van glomerulonefritis veroorzaakt door een overmatige immuunrespons van het lichaam tegen infectieuze antigenen. Er is ook een auto-immune vorm van glomeruralonefritis, waarbij nierschade het gevolg is van de destructieve effecten van auto-antilichamen (antilichamen tegen de cellen van het lichaam).

Wanneer glomerulonefritis-antigeen-antilichaamcomplexen worden afgezet in de capillairen van de renale glomeruli, waardoor de bloedcirculatie wordt belemmerd, resulterend in verstoorde primaire urineproductie, treedt er vertraging op in het lichaam van water, zout en metabolische producten, neemt het niveau van bloeddrukverlagende factoren af. Dit alles leidt tot hypertensie en de ontwikkeling van nierfalen.

Prevalentie van glomerulonefritis

Glomerulonefritis is de tweede van de verworven nieraandoeningen bij kinderen na urineweginfecties. Volgens statistieken van huishoudelijke urologie is glomerulonefritis de meest voorkomende oorzaak van een vroege patiëntongeschiktheid als gevolg van de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

De ontwikkeling van acute glomerulonefritis is op elke leeftijd mogelijk, maar in de regel treedt de ziekte op bij patiënten jonger dan 40 jaar.

Oorzaken van glomerulonefritis

De oorzaak van de ontwikkeling van glomerulonefritis is meestal een acute of chronische streptokokkeninfectie (tonsillitis, longontsteking, tonsillitis, roodvonk, streptodermie). De ziekte kan zich ontwikkelen als gevolg van mazelen, waterpokken of ARVI. De kans op glomerulonefritis neemt toe bij langdurige blootstelling aan koude omstandigheden met een hoge luchtvochtigheid ("trench" nefritis), omdat de combinatie van deze externe factoren het verloop van immunologische reacties verandert en een verstoring van de bloedtoevoer naar de nieren veroorzaakt.

Er zijn aanwijzingen dat glomerulonefritis gepaard gaat met ziekten veroorzaakt door bepaalde virussen, Toxoplasma gondii, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae en Staphylococcus aureus. In de overgrote meerderheid van de gevallen ontwikkelt glomerulonefritis zich binnen 1-3 weken na streptokokkeninfectie en de resultaten van onderzoeken bevestigen meestal dat glomerulonefritis werd veroorzaakt door "nefritogene" stammen van b-hemolytische streptokokgroep A.

Wanneer een infectie veroorzaakt door nefritogene streptococcus-stammen optreedt in het pediatrische collectief, worden de symptomen van acute glomerulonefritis opgemerkt bij 3-15% van de geïnfecteerde kinderen. Bij laboratoriumonderzoek worden veranderingen in de urine waargenomen bij 50% van de omringende kinderen en volwassenen, wat duidt op een torpide (asymptomatische of oligosymptomatische) kuur met glomerulonefritis.

Na roodvonk ontwikkelt acute glomerulonefritis bij 3-5% van de thuis behandelde kinderen en bij 1% van de patiënten die in het ziekenhuis worden behandeld. SARS bij een kind dat lijdt aan chronische tonsillitis of drager is van nefritische streptokokken kan leiden tot de ontwikkeling van glomerulonefritis.

Symptomen van glomerulonefritis

Symptomen van acute diffuse glomerulonefritis verschijnen één tot drie weken na een infectieziekte, meestal veroorzaakt door streptokokken (keelpijn, pyodermie, tonsillitis). Voor acute glomerulonefritis zijn er drie hoofdgroepen van symptomen:

  • urinair (oligurie, micro- of grove hematurie);
  • oedeem;
  • hypertensieve.

Acute glomerulonefritis bij kinderen ontwikkelt zich in de regel snel, stroomt cyclisch en eindigt meestal met herstel. Wanneer acute glomerulonefritis optreedt bij volwassenen, wordt vaker de gewiste vorm waargenomen, die wordt gekenmerkt door veranderingen in de urine, de afwezigheid van algemene symptomen en de neiging om chronisch te worden.

Glomerulonefritis begint met een stijging van de temperatuur (significante hyperthermie is mogelijk), koude, algemene zwakte, misselijkheid, verlies van eetlust, hoofdpijn en pijn in de lumbale regio. De patiënt wordt bleek, zijn oogleden zwellen op. Bij acute glomerulonefritis wordt een afname in diurese waargenomen in de eerste 3-5 dagen na het begin van de ziekte. Daarna neemt de hoeveelheid uitgescheiden urine toe, maar de relatieve dichtheid neemt af. Een ander permanent en verplicht teken van glomerulonefritis is hematurie (aanwezigheid van bloed in de urine). In 83-85% van de gevallen ontwikkelt zich microhematurie. In 13-15% is de ontwikkeling van grove hematurie mogelijk, waarbij urine de kleur heeft van "vleesmodder", soms - zwart of donkerbruin.

Een van de meest specifieke symptomen van glomerulonefritis is zwelling van het gezicht, uitgedrukt in de ochtend en afnemend gedurende de dag. Opgemerkt moet worden dat de vertraging van 2-3 liter vocht in de spieren en onderhuids vetweefsel mogelijk is zonder de ontwikkeling van zichtbaar oedeem. Bij volledige kleuters wordt enige consolidatie van het onderhuidse weefsel soms het enige teken van oedeem.

Bij 60% van de patiënten met acute glomerulonefritis ontwikkelt zich hypertensie, die in ernstige vorm van de ziekte tot enkele weken kan aanhouden. In 80-85% van de gevallen veroorzaakt acute glomerulonefritis schade aan het cardiovasculaire systeem bij kinderen. Mogelijke disfunctie van het centrale zenuwstelsel en een vergrote lever.

Er zijn twee hoofdopties voor het beloop van acute glomerulonefritis:

  1. typisch (cyclisch). Een snel begin en significante ernst van klinische symptomen zijn kenmerkend;
  2. latent (acyclisch). Wazige vorm van glomerulonefritis, gekenmerkt door een geleidelijk begin en milde symptomen. Het is een significant gevaar als gevolg van late diagnose en een neiging tot overgang naar chronische glomerulonefritis.

Met een gunstig beloop van acute glomerulonefritis, tijdige diagnose en vroege behandeling, verdwijnen de belangrijkste symptomen (oedeem, arteriële hypertensie) binnen 2-3 weken. Volledig herstel wordt genoteerd in 2-2,5 maanden.

De volgende varianten van het beloop van chronische glomerulonefritis worden onderscheiden:

  • nefrotisch (plasproblemen prevaleren);
  • hypertensieve (duidelijke stijging van de bloeddruk, urinair syndroom is mild);
  • gemengd (combinatie van hypertensieve en nefrotische syndromen);
  • latente (vrij veel voorkomende vorm, gekenmerkt door de afwezigheid van oedeem en hypertensie met mild nefrotisch syndroom);
  • hematurie (de aanwezigheid van rode bloedcellen in de urine wordt genoteerd, de resterende symptomen zijn afwezig of mild).

Voor alle vormen van glomerulonefritis is een recurrent verloop karakteristiek. Klinische symptomen van exacerbatie lijken op of herhalen volledig de eerste episode van acute glomerulonefritis. De kans op recidief neemt toe in de lente-herfstperiode en komt 1-2 dagen na blootstelling aan een irriterend middel voor, wat meestal een streptokokkeninfectie is.

Complicaties van glomerulonefritis

Acute diffuse glomerulonefritis kan leiden tot de ontwikkeling van de volgende complicaties:

Een factor die de kans vergroot dat chronische glomerulonefritis chronisch wordt, is hypoplastische nierdysplasie, waarbij het nierweefsel zich ontwikkelt met een vertraging van de chronologische leeftijd van het kind. Voor chronische diffuse glomerulonefritis, gekenmerkt door een progressief verloop en resistentie tegen actieve immunosuppressieve therapie, is de uitkomst een secundaire gerimpelde nier. Glomerulonefritis is een van de belangrijkste plaatsen onder nierziekten, wat leidt tot de ontwikkeling van nierfalen bij kinderen en vroege invaliditeit van patiënten.

Diagnose van glomerulonefritis

De diagnose 'acute glomerulonefritis' wordt gesteld op basis van anamnese (een recente infectieziekte), klinische manifestaties (oedeem, arteriële hypertensie) en laboratoriumgegevens. Op basis van de testresultaten zijn de volgende wijzigingen kenmerkend:

  • microscopische of grove hematurie. Wanneer de urine van de bruto hematurie zwart, donkerbruin of de kleur van "vleesafval" wordt. Met microhematurie wordt geen verandering in de kleur van de urine waargenomen. In de eerste dagen van de ziekte zijn voornamelijk verse rode bloedcellen in de urine aanwezig en vervolgens uitgeloogd.
  • matige (meestal binnen 3-6%) albuminurie binnen 2-3 weken;
  • korrelige en hyalische cilinders met microhematurie, erythrocyte - met macrohematurie volgens de resultaten van microscopisch onderzoek van urine-sedimenten;
  • nocturie, afname van diurese tijdens de Zimnitsky-test. Het behoud van het concentratievermogen van de nieren wordt bevestigd door de hoge relatieve dichtheid van urine;
  • vermindering van de filtratiecapaciteit van de nieren volgens de resultaten van de studie van endogene creatinineklaring;

Volgens de resultaten van een algemene bloedtest bij acute glomerulonefritis, worden leukocytose en verhoogde ESR gedetecteerd. Biochemische analyse van bloed bevestigt een toename van het gehalte aan ureum, cholesterol en creatinine, een verhoging van de titer AST en ASL-O. Gekenmerkt door acute azotemie (toegenomen resterende stikstof).

Een echografie van de nieren en echografie van de niervaten. Als de gegevens van laboratoriumtests en echografie twijfelachtig zijn, wordt een biopt van de nier uitgevoerd om de diagnose van glomerulonefritis en een daaropvolgende morfologische studie van het verkregen materiaal te bevestigen.

Behandeling van glomerulonefritis

Behandeling van acute glomerulonefritis vindt plaats in het ziekenhuis. Toegewezen aan dieet nummer 7, bedrust. Patiënten worden antibacteriële therapie (ampicilline + oxacilline, penicilline, erytromycine) voorgeschreven en de immuniteit wordt gecorrigeerd met niet-hormonale (cyclofosfamide, azathioprine) en hormonale (prednison) geneesmiddelen. Het complex van therapeutische maatregelen omvat ontstekingsremmende behandeling (diclofenac) en symptomatische therapie gericht op het verminderen van oedemen en het normaliseren van de bloeddruk.

Het volgende is een aanbevolen spa-behandeling. Na het lijden aan acute glomerulonefritis, staan ​​patiënten gedurende twee jaar onder toezicht van een nefroloog. Bij de behandeling van chronische glomerulonefritis in de periode van exacerbatie, wordt een complex van maatregelen die vergelijkbaar zijn met de behandeling van acute glomerulonefritis uitgevoerd. Het behandelingsregime tijdens remissie wordt bepaald op basis van de aanwezigheid en de ernst van de symptomen.

Chronische glomerulonefritis

Chronische glomerulonefritis (CGN) is een immunocomplex nierziekte met een primaire laesie van de nier glomeruli, leidend tot progressieve glomerulaire dood, arteriële hypertensie en nierfalen.

CGN kan zowel het resultaat zijn van acute nefritis als de primaire chronische. Vaak kan de oorzaak van de ziekte niet worden ontdekt. De rol van genetische gevoeligheid voor de ontwikkeling van chronische glomerulonefritis wordt besproken. Chronische glomerulonefritis vormt het grootste deel van patiënten met HN, die significant de ANG overschrijden. Volgens I.E. Tareeva was bij 2396 patiënten met CGN glomerulonefritis 70%.

Volgens de WHO bereikt de sterfte door HGN 10 per 100 duizend inwoners. De hoofdgroep van patiënten met chronische hemodialyse en die een niertransplantatie ondergaan, is verantwoordelijk voor CGN. Ziek vaker mannen van 40-45 jaar.

Etiologie De belangrijkste etiologische factoren van CGN zijn dezelfde als bij acute glomerulonefritis. Een bepaalde waarde in de ontwikkeling van CGN heeft een andere infectie, de rol van virussen neemt toe (cytomegalovirus, herpes simplex-virus, hepatitis B). Sommige medicijnen en zware metalen kunnen als antigenen werken. Volgens N.A. Mukhina, I.E. Tareyeva (1991), een van de factoren die bijdragen aan de transitie van acute glomerulonefritis bij chronische, kan van belang en aanwezigheid zijn, vooral verergering ochagovoystreptokokkovoy en andere infecties, re-koeling, in het bijzonder de werking van vochtige koude, slechte leef- en werkomstandigheden, verwonding, alcoholmisbruik.

Pathogenese. In de pathogenese van CGN wordt de hoofdrol gespeeld door immuunstoornissen, die een chronisch ontstekingsproces veroorzaken in de glomeruli en tubulo-interstitiële weefsels van de nieren, die zijn beschadigd door IR, bestaande uit antigeen, antilichamen en complement. Complement wordt afgezet op het membraan in de zone van lokalisatie van het autoantigen-auto-antilichaamcomplex. Vervolgens komt de migratie van neutrofielen naar het basismembraan. Wanneer neutrofielen worden vernietigd, worden lysosomale enzymen uitgescheiden om membraanbeschadiging te verbeteren. BI Shulutko (1990) citeert de volgende opties in het pathogenese-patroon van HN: 1) passieve IC-drift in de glomerulus en hun sedimentatie; 2) de circulatie van antilichamen die reageren met het structurele antigeen; 3) een variant van de reactie met een gefixeerd antilichaam van het basale membraan zelf (GN met het antilichaammechanisme).

De complexen van een antigeen met een antilichaam gevormd met de deelname van complement kunnen enige tijd in het bloed circuleren. Vervolgens vallen ze in de glomeruli en worden ze gefilterd (in dit geval spelen hun grootte, oplosbaarheid, elektrische lading, enz. Een rol). IR, die vast komen te zitten in het glomerulaire filter en niet worden verwijderd uit de nier, veroorzaken verdere schade aan het nierweefsel en leiden tot een chronisch verloop van het immuun-ontstekingsproces. Het chronische verloop van het proces wordt bepaald door de constante productie van auto-antilichamen tegen antigenen van het capillaire basaalmembraan.

In een ander geval kan het antigeen het honkbalmembraan van de glomerulus zijn, dat, als een resultaat van schade aan eerder chemische of toxische factoren, antigene eigenschappen verwerft. In dit geval worden antilichamen direct aan het membraan geproduceerd, wat ernstige ziekte veroorzaakt (antilichaam glomerulonefritis).

Verder immune mechanismen CGN vordert nemen en immune mechanismen, waaronder kunnen worden genoemd schadelijk effect op proteïnurie glomeruli en tubuli af prostaglandinesynthese, intraglomerulaire bloeddruk, arteriële giperteniziyu, overmatige vorming van vrije radicalen en nefrotoxiciteit hyperlipidemie. Tegelijkertijd treedt activering van het bloedcoagulatiesysteem op, hetgeen de coagulerende activiteit en de afzetting van fibrine in het gebied van locatie van het antigeen en antilichaam verhoogt. De uitscheiding van bloedplaatjes, gefixeerd op de plaats van schade aan het membraan, vasoactieve stoffen versterken de ontstekingsprocessen. Een langdurig ontstekingsproces, huidig ​​golfachtig (met periodes van remissie en exacerbaties), leidt uiteindelijk tot sclerose, hyalinose, verlatenheid van de glomeruli en de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

Pathologisch-anatomisch beeld. Bij chronische glomerulonefritis leiden alle structurele veranderingen (in de glomeruli, tubuli, vaten, enz.) Uiteindelijk tot secundaire rimpeling van de nieren. De nieren worden geleidelijk verminderd (door de dood van de nefronen van de nieren) en verdicht.

Microscopisch gedetecteerde fibrose, verwaarlozing en atrofie van de glomeruli; afname in functionerend nierparenchym, een deel van de overgebleven glomeruli hypertrofisch.

Volgens V.V. Serova (1972), in het stroma van de nieren, ontwikkelt oedeem, cellulaire infiltratie, sclerose. Foci van sclerose verschijnen in de medulla op de plaats van dode nefronen, die, naarmate de ziekte voortschrijdt, met elkaar versmelten en uitgebreide cicatriciale velden vormen.

Classificatie van chronische glomerulonefritis.

In ons land is de klinische classificatie voorgesteld door E. M. Tareev de meest erkende, volgens welke

latent (met geïsoleerd urinair syndroom),

hematuric (ziekte van Berger),

nefrotisch en gemengd GN.

fase - verergering (optreden van acuut nefritisch of nefrotisch syndroom), remissie;

acuut nierfalen

acute renale hypertensieve encefalopathie (pre-eclampsie, eclampsie)

acuut hartfalen (linker ventrikel met aanvallen van hartastma, longoedeem, totaal)

chronisch nierfalen

chronisch hartfalen

De morfologische classificatie (Serov V. V. et al., 1978, 1983) omvat acht vormen van CGN

diffuse proliferatieve glomerulonefritis

glomerulonefritis met de semi-moon

membranoproliferatieve (mesangiocapillaire) glomerulonefritis

Als een onafhankelijke vorm wordt subacute (kwaadaardig, snel progressief) extracapillaire glomerulonefritis geïsoleerd.

Clinic. Afhankelijk van de overheersing van een bepaald kenmerk, worden verschillende klinische varianten onderscheiden.

De meest voorkomende klinische vorm is latent GN (50-60%). Latent gn - dit is een soort verborgen loop van chronische GN, onbewust ziek, zonder oedeem en hypertensie, patiënten blijven decennia lang in staat om te werken, aangezien latente GN lange tijd kan doorgaan, tot de ontwikkeling van CRF. Deze vorm manifesteert zich slechts in geringe mate uitgesproken urinewegsyndroom in de afwezigheid van extrarenale tekenen van de ziekte.

De ziekte wordt gedetecteerd door willekeurig onderzoek, klinisch onderzoek, wanneer geïsoleerde gematigde proteïnurie of hematurie wordt gedetecteerd. In dit geval zijn lage hypertensie en kleine voorbijgaande oedemen mogelijk, die de aandacht van patiënten niet trekken.

Hypertensieve GN komt gemiddeld voor bij 12-22% van de patiënten met CGN. Het belangrijkste klinische symptoom is arteriële hypertensie. Deze optie wordt gekenmerkt door een lang, traag beloop, aan het begin van de ziekte is er geen oedeem en hematurie. De ziekte kan tijdens een medisch onderzoek toevallig worden opgespoord door verwijzing naar een sanatorium-resortbehandeling. Bij urineanalyse is er een lichte proteïnurie, cylindrurie op de achtergrond van goed verdragen periodiek verhoogde bloeddruk. Geleidelijk aan, hypertensie wordt constant, hoog, met name de diastolische druk toeneemt. Hypertrofie van de linkerventrikel van het hart, veranderingen in de fundusschepen ontwikkelen zich. Het verloop van de ziekte is langzaam, maar gestaag progressief en verandert in chronisch nierfalen.

Bloeddruk stijgt dramatisch met de ontwikkeling van nierfalen. Het samenvoegen van retinopathie is een belangrijk teken van CGN, met vernauwende, kronkelige arteriolen, zwelling van de oogzenuwkop, bloedingen langs de bloedvaten, in ernstige gevallen - netvliesloslating, neuroretinopathie. Patiënten klagen over hoofdpijn, wazig zicht, pijn in het hartgebied, vaak als een stenocardia.

Een objectieve studie onthulde hypertrofie van de linker hartkamer. Bij patiënten met een langdurig beloop van de ziekte, worden myocardischemie en een hartritmestoornis gedetecteerd.

In de algemene analyse van urine - een kleine proteïnurie, soms microhematurie, cilindrurie, neemt de relatieve dichtheid van urine geleidelijk af. CKD wordt binnen 15-25 jaar gevormd.

Hematuric CGN. De kliniek heeft recurrente hematurie van verschillende gradaties en minimale proteïnurie (minder dan 1 g / dag). Extrarenale symptomen afwezig. CKD ontwikkelt zich binnen 15-25 jaar in 20-40%.

Nefrotische GN ontmoet dezelfde frequentie als hypertensieve GN. Nefrotisch GN is een GN met polysyndroom symptomatologie, een immunologische reactie in de nieren, die aanleiding geeft tot de urinaire output van een factor die een positieve lupus-test implementeert. Proteïnurie is significant, meer dan 3,5 g / dag, maar in latere stadia, met een afname van de nierfunctie, neemt het gewoonlijk af. De aanwezigheid van massieve proteïnurie alleen was een bepalend kenmerk van het nefrotisch syndroom, omdat het de aanwezigheid van een verborgen nierschade betekent en een teken is van glomerulaire schade. NS ontwikkelt zich met een verlengde toename in de permeabiliteit van het basaalmembraan van de glomeruli voor plasma-eiwitten en hun excessieve filtratie, die het reabsorptievermogen van het buisvormige epitheel overschrijdt, resulterend in een herstructurering van het glomerulaire filter en de buisvormige inrichting.

Bij het begin van de ziekte, is dit een compenserende reorganisatie, dan reabsorptie insufficiëntie van de tubuli met betrekking tot het eiwit ontwikkelt, wat leidt tot verdere schade aan de glomeruli, tubuli, veranderingen in de interstitium en niervaten. Hypoproteïnemie, hypoalbuminemie, hyperglobulinemie, hyperlipidemie, hypercholesterolemie, hypertriglyceridemie en hyperfibrinogenemie worden in het bloed aangetoond. Het verloop van de ziekte is langzaam of snel vorderend met uitkomst bij CRF, als gevolg van hypercoagulatie, kan gepaard gaan met trombotische complicaties.

De huid van patiënten met een nefrotische vorm van CGN is bleek en droog. Gezwollen gezicht, zwelling op de benen, voet. Patiënten zijn adynamisch, geremd. In het geval van ernstig nefrotisch syndroom, oligurie, oedeem van het hele lichaam met vocht in de pleuraholte, pericardium en buikholte worden waargenomen.

Significante schendingen van het eiwitmetabolisme, verminderde immuniteit leiden ertoe dat patiënten met deze vorm bijzonder gevoelig zijn voor verschillende infecties.

Gemengde chronische GN komt overeen met het kenmerk van klassiek oedeem-hypertone nefritis met oedeem (Bright), hypertensie, significante proteïnurie. De gelijktijdige aanwezigheid van hypertensie en oedeem duidt meestal op een verre nierschade. Deze vorm wordt gekenmerkt door het meest ernstige beloop, gestage progressie en vrij snelle ontwikkeling van nierfalen, CRF wordt binnen 2-5 jaar gevormd.

Terminal glomerulonefritis - de laatste fase van elke vorm van CGN, deze vorm wordt meestal beschouwd als een stadium van chronisch nierfalen.

Het is voorwaardelijk mogelijk om een ​​periode van compensatie uit te kiezen wanneer de patiënt, hoewel hij efficiënt blijft, alleen klaagt over zwakte, vermoeidheid, verminderde eetlust of geheel gezond kan blijven. De bloeddruk is hoog, vooral diastolisch. Gekenmerkt door polyurie, isostenurie, niet-significante proteïnurie, "brede" cilinders.

Morfologisch gezien is er een tweede noodlijdende nier, vaak moeilijk te onderscheiden van de eerste verschrompeld met kwaadaardige hypertensie.

Als een onafhankelijke vorm van uitstoten subacute (kwaadaardige) glomerulonefritis - snel progressieve glomerulonefritis, gekenmerkt door een combinatie van nefrotisch syndroom met hypertensie en het snelle begin van nierfalen.

Het begin van acute, aanhoudende zwellingstype anasarki, gekenmerkt door significante cholesterolemie, hypoproteïnemie, aanhoudende, ernstige proteïnurie. Azotemie en anemie ontwikkelen zich snel. Bloeddruk is erg hoog, uitgesproken retinopathie van het netvlies tot onthechting.

Er kan snel een progressieve nefritis worden vermoed, als reeds bij het begin van de ziekte, op de achtergrond van de algemene ernstige toestand van de patiënten, het gehalte aan creatinine, serumcholesterol en bloeddruk wordt verhoogd, is er een lage relatieve dichtheid van urine. Een kenmerk van deze vorm van GN is een unieke immuunrespons, waarbij het antigeen zijn eigen basale membraan is.

Proliferatieve glomerulonefritis wordt morfologisch gevonden met fibrineuze epitheliale halflongen, die zich al een week later kan ontwikkelen. Tegelijkertijd neemt de concentratiefunctie af (vanwege de buisvormige interstitiële laesie). Patiënten sterven na 6-18 maanden na het begin van de ziekte.

De klinische classificatie van CGN wordt dus gebruikt in de dagelijkse praktijk. Het toegenomen belang van de morfologische onderzoeksmethode voor de diagnose en prognose van CGN vereist echter bekendheid met de morfologische kenmerken van de ziekte (zie hierboven).

De meest voorkomende morfologische vorm van CGN (ongeveer 50%) is mesangioproliferatieve GN, die wordt gekenmerkt door de afzetting van immuuncomplexen, complement in het mesangium n onder het endotheel van de glomerulus capillairen. Klinisch wordt deze variant gekenmerkt door OGN, IgA - nephropathie (ziekte van Berger) en zijn nefrotische en hypertensieve vormen minder gebruikelijk. De ziekte komt op jonge leeftijd voor, vaker bij mannen. Een kenmerkend symptoom is aanhoudende hematurie. Een verhoogde bloeddruk bij het begin van de ziekte is zeldzaam. De loop van deze vorm van GN is goedaardig, de patiënten leven lang. IgA-nefropathie is een van de varianten van mesangioproliferatieve glomerulonefritis, gekenmerkt door macro- en microhematurie, en exacerbaties worden meestal geassocieerd met een infectie. Oedeem en hypertensie gebeurt niet. Wanneer immunofluorescentie specifiek de identificatie van afzettingen in het mesangium van IgA is.

Membraan of immunocomplex GN, komt voor bij ongeveer 5% van de patiënten. Een immunohistologisch onderzoek in de capillairen van de glomeruli onthulde afzettingen van IgG, IgM, complement (C.3 fractie) en fibrine. Het klinische verloop is relatief langzaam met geïsoleerde proteïnurie of nefrotisch syndroom. Deze variant van GBV is minder goedaardig, in bijna alle patiënten, aan het begin van de ziekte, wordt persistente proteïnurie gedetecteerd.

Membranoproliferatief (mesangiocapillaravijnny) GN komt voor bij 20% van de patiënten. In deze vorm van GN worden het mesangium en het endotheel van het basale membraan aangetast, afzettingen van IgA, IgG, complement worden gevonden in de glomerulaire capillairen en veranderingen in het tubule-epitheel zijn verplicht. De ziekte begint meestal in de kindertijd, vrouwen worden vaker dan mannen met een factor van 1,5-2 ziek. In het klinische beeld wordt vaker nefrotisch syndroom met ernstige proteïnurie en hematurie gedetecteerd. Deze vorm van GBV verloopt altijd. Vaak begint de ziekte met een acuut nefrotisch syndroom.

De eigenaardigheid van deze vorm is hypocomplementemie, die niet wordt waargenomen in andere morfologische vormen, behalve GHA.

De redenen die leiden tot membranoproliferatieve GN kunnen virussen, bacteriële infecties, hepatitis A-virussen, pulmonale tuberculose, genetische factoren en etterende ziekten zijn (osteomyelitis, chronische purulente longaandoeningen, enz.).

GN met minimale veranderingen (lipoïde nefrose) veroorzaakt door schade aan de "kleine processen" van podocytes. Het komt vaker voor bij kinderen, in 20% van de gevallen bij jonge mannen. Lipiden worden gevonden in het tubulaire epitheel en in de urine. Immuunafzettingen in glomeruli worden niet gedetecteerd. Er is een neiging tot recidive met spontane remissies en een goed effect van het gebruik van glucocorticoïdtherapie. De prognose is meestal gunstig, de nierfunctie blijft lange tijd behouden.

Focal glomerular sclerosis - een type lipoïde nefrose, het begint in juxtamedullaire nefronen en IgM wordt gevonden in de glomerulaire haarvaten. Bij 5-12% van de patiënten, vaak bij kinderen, worden proteïnurie, hematurie en hypertensie klinisch gedetecteerd. Een uitgesproken nefrotisch syndroom dat resistent is tegen behandeling met steroïden is klinisch waargenomen. De ziekte vordert en eindigt met de ontwikkeling van CKD.

Fibroplastisch GN - diffuse vorm van CGN - in de loop daarvan eindigt het met het verhardende en fibroplastische proces van alle glomeruli.

Fibroplastische veranderingen in de glomeruli gaan gepaard met dystrofie, atrofie van het tubulaire epitheel en sclerose van het interstitiële weefsel.

De diagnose van GN is gebaseerd op een beoordeling van de anamnese, AH en veranderingen in urine.

Er moet rekening worden gehouden met de mogelijk lange termijn latente loop van GN.

Diagnose van glomerulonefritis is onmogelijk zonder laboratoriumonderzoek. Het omvat

urine-analyse, dagelijks verlies van eiwitverlies,

proteïnogram, bepaling van bloedlipiden, bloedcreatinine, ureum, elektrolyten,

HOOFDSTUK 33. CHRONISCHE GLOMERULONEPHRITIS

Chronische glomerulonefritis is een chronische immune inflammatoire aandoening van de nieren met langdurig persistent of recidiverend urinair syndroom (proteïnurie en / of hematurie) en een geleidelijke verslechtering van de nierfunctie. Chronische glomerulonefritis is een van de hoofdoorzaken van ESRD, waarvoor geprogrammeerde hemodialyse of niertransplantatie nodig is.

CLASSIFICATIE

De classificatie van chronische glomerulonefritis heeft onlangs een belangrijke transformatie ondergaan. Als de classificatie eerder gebaseerd was op het ziektebeeld van de ziekte, dan wordt chronische glomerulonefritis wereldwijd geclassificeerd op basis van pathologische veranderingen die door histologisch onderzoek van de nierbiopsie zijn gedetecteerd. Voor de diagnose van pathologische criteria is een punctiebiopt van de nier noodzakelijk, maar niet altijd mogelijk. In dit opzicht worden beide classificaties nog steeds gebruikt, hoewel pathologische morfologie de voorkeur heeft.

KLINISCHE CLASSIFICATIE

De klinische classificatie van chronische glomerulonefritis EM wordt toegepast in ons land. Tareeva (1958, 1972, Tabel 33-1).

Tabel 33-1. Klinische classificatie van chronische glomerulonefritis

Latent (chronische glomerulonefritis met geïsoleerd urinair syndroom)

Gemengd (nefrotisch syndroom in combinatie met hypertensie)

Stadia van chronisch nierfalen

Let op. * Sommige auteurs onderscheiden bovendien terminale glomerulonefritis als het resultaat van alle andere vormen.

MORFOLOGISCHE CLASSIFICATIE

Volgens pathologische kenmerken worden de volgende vormen van chronische glomerulonefritis * onderscheiden (op basis van de classificatie door V. V. Serov et al., 1978, 1983, evenals latere toevoegingen).

* Er wordt aangenomen dat elk van deze pathologische vormen kan voorkomen in zowel acute als chronische varianten. Acute glomerulonefritis wordt meestal voorgesteld door een diffuse proliferatieve variant, snel progressieve glomerulonefritis - glomerulonefritis met "halvemaan". Alle andere opties zijn meer kenmerkend voor chronische glomerulonefritis, daarom geven we de pathomorfologische classificatie in het hoofdstuk over chronische glomerulonefritis.

• Diffuus proliferatief (besproken in hoofdstuk 30 "Acute glomerulonefritis").

• Met "semi-moon" (besproken in hoofdstuk 31 "Snel progressieve glomerulonefritis").

• Membraan met minimale veranderingen.

Meer informatie over elke vorm van glomerulonefritis, zie hieronder in de sectie 'Pathomorfologie en pathogenese van individuele vormen'.

epidemiologie

• Mesangioproliferatieve glomerulonefritis wordt opgemerkt bij 5-10% van de gevallen van idiopathisch nefrotisch syndroom bij volwassenen. Berger-ziekte - hematurische variant met IgA-afzettingen; ontwikkelt zich vooral bij jonge mannen; een van de meest voorkomende glomerulopathie.

• Membrano-proliferatieve (mesangiocapillaire) glomerulonefritis komt even vaak voor bij mannen en vrouwen. Membraanproliferatieve glomerulonefritis is verantwoordelijk voor 15% van de gevallen van idiopathisch nefrotisch syndroom bij kinderen en 30% van de gevallen van dit syndroom bij volwassenen.

• Membraire glomerulonefritis wordt meestal vastgesteld op de leeftijd van 30-50 jaar, twee keer zo vaak bij mannen. Het wordt aangetroffen in 30-40% van de gevallen van nefrotisch syndroom bij volwassenen en bij 5% van de gevallen van nefrotisch syndroom bij kinderen.

• Glomerulonefritis met minimale veranderingen - de piekfrequentie treedt op op de leeftijd van 6-8 jaar. Deze morfologische vorm is de oorzaak van nefrotisch syndroom bij kinderen in 80% van de gevallen.

• Focale segmentale glomerulosclerose - de oorzaak van 10-15% van de gevallen van nefrotisch syndroom bij kinderen en 15-25% van de gevallen bij volwassenen.

• Fibrillar-immunotactische glomerulonefritis - minder dan 1% van alle gevallen van glomerulonefritis bij volwassenen.

etiologie

De etiologie van chronische glomerulonefritis is weergegeven in tabel. 33-2.

Tabel 33-2. Etiologie van chronische glomerulonefritis

IgA-nefropathie (het wordt beschouwd als monosindromny uitvoeringsvorm hemorrhagische vasculitis volwassenen), chronische virale hepatitis, ziekte van Crohn, syndroom van Sjögren, ankylosing spondylitis, maag-adenocarcinoom

Membraan proliferatieve (mesangiocapillaire) glomerulonefritis

Secundair met SLE, cryoglobulinemie, chronisch virus (hepatitis C-virus) of bacteriële infecties, schade aan de glomeruli van toxines

Kankers long-, maag-, borst- en nier (glomerulonefritis paraneoplastische), non-Hodgkin-lymfoom, leukemie, SLE (lupus glomerulonefritis), hepatitis B, syfilis, filariasis, malaria, schistosomiasis, blootstelling aan drugs (drugs goud en kwik, penicillamine)

Glomerulonefritis met minimale veranderingen

Acute luchtweginfecties, vaccinaties; komt soms voor na atopisch fenotype (geassocieerd met Ar HLA B12), wanneer NSAID's, rifampicine of interferon-alfa worden gebruikt; De ziekte van Fabry, diabetes mellitus, lymfoproliferatieve pathologie (Hodgkin-lymfoom).

In de meeste gevallen blijft de reden niet gespecificeerd.

Secundair: sikkelcelanemie, afstoting van niertransplantaten, toxische effecten van cyclosporine, chirurgische excisie van een deel van het nierparenchym, chronische vesicoureterale reflux, heroïnegebruik; aangeboren (nephron dysgenesis, late stadia van de ziekte van Fabry) gebreken; HIV-infectie (collapsing nephropathy)

Vaak geassocieerd met lymfoproliferatieve aandoeningen (chronische lymfatische leukemie, Hodgkin-lymfoom)

De uitkomst van de meeste glomerulopathie

pathogenese

De ontwikkeling en het onderhoud van immuunontsteking omvat dezelfde mechanismen als bij acute glomerulonefritis. Nadat het initiëren van schadelijke factoren zijn geactiveerd, geven de cellen van het inflammatoire infiltraat en de glomerulaire cellen verschillende mediatoren vrij. Activatie van complement vindt plaats, TNF-cytokinen worden geproduceerdα, IL-1 en IL-6, γ-IF), groeifactoren (bloedplaatjes en transformerende groeifactorenβa) somatomedines, chemokines, proteolytische enzymen en zuurstofradicalen worden vrijgegeven, de coagulatiecascade wordt geactiveerd, pro-inflammatoire prostaglandinen worden geproduceerd.

De proliferatie en activering van mesangiale cellen spelen een sleutelrol in de processen van accumulatie en veranderingen in de structuur van de extracellulaire matrix, die eindigen met sclerose van de glomerulus.

Niet-immuunfactoren zijn echter ook belangrijk voor de verdere progressie van glomerulonefritis.

• Veranderingen in de hemodynamiek (intraglomerulaire hypertensie en hyperfiltratie) nemen een vooraanstaande plaats in tussen de niet-immune mechanismen van de progressie van chronische glomerulonefritis. Intraglomerulaire toenemende druk bevorderen systemische hypertensie, hypertrofie en adaptieve hyperfunctie van de overblijvende nefronen, gelijktijdige verlaging arteriolen toon (meestal brengen dan efferente) transcapillaire met vorming van een drukgradiënt. Tegen de achtergrond van hoge intratubulaire druk neemt de permeabiliteit van het glomerulaire filter toe, wat gepaard gaat met de afzetting van verschillende macromoleculen in het bloedplasma in de weefsels van het nefron. Onder invloed van intracraniale hypertensie is het renine-angiotensine-aldosteronsysteem geactiveerd. Er is vastgesteld dat angiotensine II de synthese van transformerende groeifactor bevordertβ, en de laatste stimuleert op zijn beurt de productie van de extracellulaire matrix. Aan de andere kant is angiotensine II direct of door de productie van een transformerende groeifactorβ stimuleert de expressie van plasminogeen-activator-remmer, wat leidt tot een afname van de lokale productie van nier-plasmine, die de vorming van componenten van de extracellulaire matrix onderdrukt. Dit is een van de belangrijke mechanismen voor de ontwikkeling van glomerulosclerose en tubulo-interstitiële fibrose.

• Er werd een directe correlatie vastgesteld tussen de progressie van chronische glomerulonefritis en de aanwezigheid van tubulo-interstitiële veranderingen. Bij hun ontwikkeling is proteïnurie van groot belang, voornamelijk met de afgifte van albumine en transferrine. Overgefilterde eiwitten veroorzaken activatie en afgifte van vasoactieve en inflammatoire factoren door de tubulaire epitheelcellen, waarvan een groot belang wordt gehecht aan chemokines - MCP-1 (Monocyte Chemoattractant Protein-1 - monocytic chemotactic protein-1), RANTES (gereguleerde gebruikte activering Normale T-cel tot expressie gebracht en Uitgescheiden is een factor die de activering van normale T-cel-expressie en -uitscheiding en endotheline reguleert. Deze factoren veroorzaken een inflammatoire interstitiële reactie, een uitgesproken accumulatie van fibroblasten en een verhoogde productie van extracellulaire matrix, wat leidt tot een toename van tubulo-interstitiële fibrose. Het vaststellen van de rol van proteïnurie bij de ontwikkeling van tubulo-interstitiële fibrose, die de pathologische basis vormt voor nierfalen, speelde een belangrijke rol bij de ontwikkeling van een nefroprotectieve strategie (zie hieronder).

• Hyperlipidemie die gepaard gaat met het nefrotisch syndroom draagt ​​bij aan de ontwikkeling van glomerulosclerose. De producten van lipideperoxidatie werken toxisch op de cellen van het nefron, veroorzaken de proliferatie van het mesangium, stimuleren de synthese van collageen.

• Gelijktijdige terugkerende urineweginfecties kunnen een cruciale rol spelen in de verslechtering van de nierfunctie.

• Onlangs is veel aandacht besteed aan de rol van obesitas in de pathogenese van ESRD. Obesitas wordt niet alleen beschouwd als een ongunstige "niet-immuun" factor in de progressie van nierziekte, maar ook als een onafhankelijke etiologische factor bij nierbeschadiging. In de beginfase van de ontwikkeling van obesitas Relatieve oligonefronii (nefronmassa tekort ten opzichte van gewichtstoename), leidt dit tot een verhoogde glomerulaire filtratie belasting (hyperfiltratie). Hyperfiltratie wordt gestart en voortgezet metabolieten en hormonen zelf adipose leptine voornamelijk via activatie intrarenaal hormonen (aniotenzina II, endotheline) en de expressie van transformerende groeifactor receptor rosta-β op nefrocytmembranen met de ontwikkeling van glomerulo- en tubulostantiële fibrose.

PATHOMORFOLOGIE EN PATHOGENESE VAN AFZONDERLIJKE VORMEN

Pathologisch onderzoek van de nierbiopsie is van groot belang voor de diagnose, behandeling en voorspelling.

Mezangioproliferatieve glomerulonefritis

Mesangioproliferatieve glomerulonefritis wordt gekenmerkt door de uitzetting van het mesangium als gevolg van de proliferatie van mesangiale cellen en infiltratie met monocyten. Voor activatie en proliferatie van mesangiale cellen zijn de bloedplaatjesgroeifactor en de transformerende groeifactor het belangrijkst.β.

IgA-nefropathie is een vorm van mesangioproliferatieve glomerulonefritis met afzetting in het mesangium van immuuncomplexen die IgA bevatten. Bij de ontwikkeling van IgA-nefropathie is ontregeling van de synthese of structuur van IgA belangrijk - geglycosyleerd isotype IgA wordt gevonden in de glomerulaire afzettingen1. Gemeend wordt dat abnormale glycosylering helpt IgA immuuncomplexen die IgA, vermijd verwijderen cellen van het reticulo-endotheliale systeem en bevordert de afzetting in de nier glomeruli.

MEMBRANO-PROLIFERATIEF (MESANGIOKAPILLAIR) GLOMERULONEPHRITIS

De belangrijkste kenmerken zijn de proliferatie van mesangiumcellen en de uitbreiding van het volume van de mesangiale matrix met een diffuse toename van de vasculaire lussen, waardoor een beeld ontstaat van de glomerulus, evenals een verdikking van het basaalmembraan. De proliferatie van mesangiumcellen wordt veroorzaakt door de effecten van groeifactoren: epidermale groeifactor, groeifactor voor bloedplaatjes; trombospondine. De combinatie van schade aan het glomerulaire membraan en proliferatie van het mesangium leidt tot de ontwikkeling van tekenen van nefrotische en nefritische syndromen. Een ultrastructureel onderzoek onderscheidt twee hoofdtypen van mesangiocapillaire nefritis: type 1 (met een subendotheliale rangschikking van immuuncomplexen) en type 2 ("ziekte met dichte afzettingen") met de detectie van dichte afzettingen in het glomerulaire basismembraan. In ongeveer 30% van de gevallen van mesangiocapillaire nefritis type 1 zijn ze geassocieerd met infectie met het hepatitis C-virus.

MEMBRANOUS GLOMERULONEPHRITIS

Membraante glomerulonefritis wordt gekenmerkt door diffuse verdikking van het basaalmembraan van de glomeruli met de vorming van subepitheliale uitsteeksels die de afzetting van immuuncomplexen omgeven. Immuunafzettingen die zijn afgezet onder epitheliale cellen (podocyten), verminderen aanzienlijk hun functies, wat zich manifesteert door enorme proteïnurie. Geleidelijk aan breidt het basismembraan zich uit, vorken en "absorbeert" immuunafzettingen, waardoor de zogenaamde "stekels" worden gevormd. Ontwikkel sclerotische processen, waarbij collectieve tubuli en interstitium worden opgewekt. De meest waarschijnlijke reden voor de ontwikkeling van deze variant van glomerulonefritis wordt beschouwd als "moleculaire mimiek" en het verlies van tolerantie voor autoantigenen. Circulerende complement-bindende antilichamen combineren met Ar op de podocytprocessen om in situ immuuncomplexen te vormen. Activering van complement leidt tot de vorming van een membraan-aanvallend complex (C5b-C9) met schade aan de podocyten.

Glomerulonefritis met minimale veranderingen

Glomerulonefritis met minimale veranderingen - onder lichte microscopie en immunofluorescentie onderzoek is niet gebleken dat geen pathologische veranderingen, maar door elektronenmicroscopie vond de fusie (anti-aliasing) kleine voeten podocytes langs de glomerulaire haarvaten, wat resulteert in het verlies van de negatieve lading van het basaal membraan van de glomeruli en, meestal, de "grote" proteïnurie. Immuunafzettingen zijn niet detecteerbaar. De schade aan de glomeruli is geassocieerd met circulerende permeabiliteitsfactoren - lymfokinen, als gevolg van een verstoorde T-celreactie. Bij sommige patiënten wordt transformatie in focale segmentale glomerulosclerose waargenomen.

FOCAAL-SEGMENTELE GLOMERULOSCLEROSE

Individuele glomeruli zijn betrokken bij het proces (focale veranderingen), verharding van individuele segmenten treedt hierin op (segmentale veranderingen); de overgebleven glomeruli zijn intact. In de pathogenese van focaal-segmentale glomerulosclerose, worden humorale permeabiliteitsfactoren, evenals moleculaire mechanismen, van belang. In familiale vormen van focale segmentale glomerulosclerose, mutaties van genen van verschillende podocyteiwitten (fotocine, α-actine, nefrine), met een schending van de expressie en functie waarvan het defect aan de barrière-eigenschappen van de glomerulaire capillairen en de ontwikkeling van proteïnurie in deze en enkele sporadische vormen van focale segmentale glomerulosclerose binden. Sclerose versnelt hyperfiltratie en de toename van de intratubulaire druk, wat bijdraagt ​​tot de buitensporige accumulatie van extracellulaire matrix. Transformerende groeifactor wordt beschouwd als modulators van dit proces.β, angiotensine II, reactieve zuurstofradicalen, endotheline, cycline-afhankelijke kinaseremmers p21 en p27. Een veel voorkomend symptoom, in de meeste gevallen voorafgaand aan de focale segmentale glomerulosclerose, is een enkele "zachte" synechie van de haarvaten met een glomerulaire capsule. Vervolgens verschijnt in individuele glomerulaire capillairen hyalisch materiaal in de vorm van enkele of meerdere bolvormige afzettingen, gewoonlijk geassocieerd met de glomerulus-capsule. Pathognomonische foci van collaps en atrofie van tubuli in combinatie met stroma sclerose. De moeilijkheid van morfologische diagnose van focal-segmentale glomerulosclerose als een onafhankelijke vorm is dat de ontwikkeling van verschillende soorten glomerulonefritis met vergelijkbare veranderingen kan worden voltooid. Het is belangrijk om de dynamiek van morfologische veranderingen te beoordelen. Geen immuunafzettingen worden meestal gedetecteerd; in sommige gevallen wordt segmentale IgM genoteerd.

Ze onderscheiden de zogenaamde collapsing nephropathy, die wordt gekenmerkt door aanzienlijke schade aan de podocytes en een uitgesproken instorting van de capillaire lussen van de glomeruli in de getroffen segmenten. Instortende vorm van focale segmentale glomerulosclerose is de meest voorkomende variant van nierbeschadiging bij HIV-geïnfecteerde personen (de marker is de detectie van HIV-genoom in podocyten en tubulaire cellen met behulp van PCR) en heroïnegebruikers.

Fibrillaire immunotactoïde glomerulonefritis

Met lichtmicroscopie variëren de veranderingen van de uitbreiding van het mesangium en de verdikking van het basale membraan tot proliferatieve glomerulonefritis en extracapillaire "hemi-moon". Typische veranderingen worden gedetecteerd door elektronenmicroscopie - extracellulaire amyloïde-achtige fibrillaire insluitsels in het mesangium of de capillaire wand; ze onderscheiden zich van amyloïde door een grotere diameter, bovendien zijn ze niet gekleurd met Congo-rood.

Fibroplastische glomerulonefritis

Fibroplastische glomerulonefritis wordt gekenmerkt door een aanzienlijke ernst van fibrotische processen: verklevingen (synechia) van de vasculaire lobben met een capsule worden gevormd en de glomerulaire capillaire lussen worden sclerosed. De sclerose van de haarvaten van de glomerulus wordt veroorzaakt door de progressieve accumulatie in het mesangium en voorbij de grenzen van de extracellulaire matrix gesynthetiseerd door mesangiale cellen onder invloed van de transformerende groeifactor-β. Wanneer de integriteit van de capillaire wanden in gevaar wordt gebracht, dringen de plasmacomponenten de extra capillaire ruimte binnen en veroorzaakt het resulterende fibrine de ontwikkeling van sclerotische veranderingen. Over het algemeen zijn fibroplastische veranderingen de laatste schakel in de keten "schade-ontsteking-fibrose".

KLINISCH BEELD

Het klinische beeld van chronische glomerulonefritis varieert aanzienlijk, afhankelijk van de klinische en morfologische opties.

KLINISCHE FOTO AFHANKELIJK VAN DE KLINISCHE OPTIE

CHRONISCHE GLOMERULAFFRITIS MET ISOLATED URINARY SYNDROME (LATENT FORM)

Deze vorm maakt tot 50% van alle gevallen van chronische glomerulonefritis. De ziekte gaat onopgemerkt door de patiënt (oedeem en hypertensie zijn afwezig). In de studie vonden proteïnurie (niet meer dan 1-2 g / dag), microhematurie, leukocyten, cilindrurie (hyaline en erythrocyten cilinders). De relatieve dichtheid van urine is niet veranderd. Misschien de belangrijkste latente en secundair latente route (met gedeeltelijke remissie van een andere klinische vorm van chronische glomerulonefritis). Op hun beurt kan latente chronische glomerulonefritis worden omgezet in nefrotische of hypertensieve vormen. De ontwikkeling van chronisch nierfalen op de achtergrond van de latente vorm vindt langzaam plaats (gedurende 10-15 jaar of langer).

HEMATURISCHE VORM

Veranderingen in de urine - microhematurie en meestal niet-onderdrukte proteïnurie (minder dan 1,5 g / dag). Extrarenale symptomen (oedeem, AH) zijn afwezig. CKD ontwikkelt zich langzaam.

HYPERTONISCH VORM

Voor een lange tijd, vóór de ontwikkeling van chronische nierziekte duurt 20-30 jaar. Het klinische beeld wordt gedomineerd door symptomen van verhoogde bloeddruk (hoofdpijn, visusstoornissen - een sluier, flitsen van "vliegen" voor de ogen, karakteristieke veranderingen in de fundus, pijn in het precardiacegebied, tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel). AG is eerst intermitterend van aard en goed verdragen door patiënten. Het urinaire syndroom is minimaal - kleine proteïnurie, soms microhematurie en cilindrurie. In tegenstelling tot hypertensie worden deze veranderingen in urine bij chronische glomerulonefritis vanaf het begin van de ziekte waargenomen. AH wordt geleidelijk stabiel en resistent tegen medicamenteuze behandeling, en in de terminale periode wordt het vaak kwaadaardig. Tegen de achtergrond van een significante stijging van de bloeddruk is de ontwikkeling van acuut linkerventrikelfalen mogelijk.

NEPHROTISCHE VORM

Deze vorm wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van nefrotisch syndroom - dagelijkse proteïnurie boven 3,5 g / dag (meer precies, meer dan 3,5 g / 1,75 m 2 in 24 uur), hypoalbuminemie, hyperlipidemie met daaropvolgende lipidurie, hypercoagulatie, oedeem. Het belangrijkste symptoom is massieve ("grote") proteïnurie geassocieerd met een nierfilterletsel, d.w.z. basaalmembraan en podocytes. De resterende manifestaties van nefrotisch syndroom zijn afgeleid van proteïnurie en kunnen in verschillende mate worden uitgedrukt.

Dus hoe hoger het niveau van proteïnurie, hoe lager het albumine-gehalte in het bloed. Het gevolg van hypoalbuminemie is een afname van de oncotische plasmadruk, wat leidt tot het optreden van oedeem. De afname van het intravasculaire vloeistofvolume leidt tot de activering van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem en tot een toename in de tonus van de sympathische verdeling van het autonome zenuwstelsel. Er is een afgifte van antidiuretisch hormoon en remming van de synthese van atriale natriuretische factor. De combinatie van neurohumorale mechanismen leidt tot een vertraging in de zouten en het water van het lichaam.

• Uitscheiding met urine van transferrine verklaart microcytische hypochrome anemie geassocieerd met nefrotisch syndroom.

• Verlies van cholecalciferol-bindend eiwit met urine leidt tot vitamine D-tekort en, als gevolg daarvan, hypocalciëmie en secundaire hyperparathyroïdie.

• De uitscheiding van thyroxinebindend eiwit in de urine gaat gepaard met een verlaging van de concentratie thyroxine in het bloed.

• Hypoalbuminemie verandert de farmacokinetiek van geneesmiddelen die door bloed worden vervoerd significant in een toestand die geassocieerd is met eiwitten, wat het risico op bijwerkingen en toxische effecten van geneesmiddelen bij nefrotisch syndroom aanzienlijk verhoogt.

• Hyperlipidemie kan te wijten zijn aan verlies van eiwit in de urine dat de homeostase van lipiden reguleert; Als de oncotische plasmadruk afneemt, is er bovendien een toename in de synthese van LP door de lever. De meeste patiënten verhogen de concentratie van triglyceriden, totaal cholesterol, LDL en bij ernstig nefrotisch syndroom - VLDL. Veranderingen in het lipidenmetabolisme kunnen bijdragen aan atherosclerotische vasculaire veranderingen (duidelijke ontwikkeling van een hartinfarct bij patiënten met een lang bestaand nefrotisch syndroom) en niet-immuuns progressie van glomerulopathie.

• De neiging tot hypercoagulatie is geassocieerd met de uitscheiding van antitrombine III met urine, veranderingen in de concentraties van eiwitten C en S, hyperfibrinogenemie als gevolg van een verhoogde synthese van fibrinogeen door de lever in combinatie met een verzwakking van de fibrinolyseprocessen. Bovendien wordt hypogroepering van bloedplaatjes waargenomen in de omstandigheden van nefrotisch syndroom.

• De neiging tot hypercoagulatie met nefrotisch syndroom bepaalt een verhoogd risico op renale veneuze trombose en longembolie. De waarschijnlijkheid van renale veneuze trombose is het hoogst bij aandoeningen van nefrotisch syndroom in membraneuze en membraan-proliferatieve glomerulonefritis, evenals bij amyloïdose. Nierveneuze trombose (als een complicatie van het nefrotisch syndroom) kan acuut zijn (abdominale pijn ontwikkelt zich, grove hematurie, linkszijdige waterzucht van de testikelmembranen, afname van de GFR) of chronisch (het is niet symptomatisch, vaak moeilijk te diagnosticeren).

• Naast een grote hoeveelheid eiwit, kunnen rode bloedcellen, witte bloedcellen (voornamelijk lymfocyten) en cilinders in kleine hoeveelheden in de urine worden gedetecteerd. Wordt ook gekenmerkt door verhoogde ESR en bloedarmoede.

GEMENGDE VORM

Deze vorm omvat een combinatie van nefrotisch syndroom en hypertensie. Het wordt meestal genoteerd voor secundaire chronische glomerurineziekte (bijvoorbeeld bij SLE, systemische vasculitis). Het heeft een slechte prognose: chronische nieraandoeningen ontwikkelen zich over 2-3 jaar.

TERMINAL GLOMERULONEPHRITIS

Deze vorm wordt beschouwd als de finale van elke glomerulonefritis (de selectie van deze vorm wordt niet door alle auteurs erkend). Het klinische beeld komt overeen met chronisch nierfalen en elimineert de verschillen tussen de vormen van chronische glomerulonefritis, die hebben geleid tot de ontwikkeling ervan. Onlangs is de term "chronische nierziekte" (CKD - ​​Chronische Kidney Disease) voorgesteld voor alle vormen van nierbeschadiging, waarmee het stadium van chronische nierziekte wordt aangegeven, wat wordt gerechtvaardigd door het oplossen van veel voorkomende tactische problemen: nierfunctievervangende therapie en niertransplantatie.

KLINISCH BEELD AFHANKELIJK VAN HET MORFOLOGISCHE VORM

Mezangioproliferatieve glomerulonefritis

Mesangioproliferatieve glomerulonefritis manifesteert zich bij geïsoleerd urinair syndroom, acute-nefritische of nefrotische syndromen.

IgA-nefropathie (ziekte van Berger) is de meest voorkomende klinische variant (50-60% van alle gevallen), voornamelijk waargenomen bij personen jonger dan 25 jaar met een overheersende rol bij mannen. Gekenmerkte episoden van grove hematurie met pijn in de lumbale regio geassocieerd met nasofaryngeale of gastro-intestinale infecties. In tegenstelling tot acute post-infectieuze glomerulonefritis valt het tijdstip van aanvang van de nierklachten samen met het effect van provocerende factoren. Proteïnurie is te verwaarlozen, dus er is geen zwelling of ze zijn mild. HELL in het normale bereik. In ongeveer 30% van de gevallen (meestal bij personen ouder dan 25 jaar, ongeacht het geslacht), wordt aanhoudende microhematurie met bijbehorende proteïnurie van verschillende ernst waargenomen. Bij 10% van de patiënten is de ontwikkeling van acute nefrotische of nefrotische syndromen mogelijk.

In de meeste gevallen is de kuur goedaardig, maar bij 20-40% van de patiënten wordt de progressie tot de laatste fase van CRF opgemerkt in perioden van 5 tot 25 jaar.

MEMBRANO-PROLIFERATIEF (MESANGIOKAPILLAIR) GLOMERULONEPHRITIS

Membraanproliferatieve glomerulonefritis (mesangiocapillair) begint vaak met acuut nefritisch syndroom (door het type acute glomerulonefritis); ongeveer 50% van de patiënten ontwikkelt een nefrotisch syndroom. Mogelijk geïsoleerd urinair syndroom met hematurie. Gekenmerkt door ernstige hypertensie, hypocomplementemie en bloedarmoede, is cryoglobulinemie mogelijk, vooral bij patiënten met chronische hepatitis C. Het verloop is gestaag progressief en er wordt ook een snel progressieve variant waargenomen.

MEMBRANOUS GLOMERULONEPHRITIS

In 80% van de gevallen manifesteert nefrotisch syndroom zich en vaker dan in andere gevallen, wordt het gecompliceerd door de ontwikkeling van veneuze trombose, waaronder renale veneuze trombose.

Glomerulonefritis met minimale veranderingen

Op de voorgrond in het klinische beeld is nefrotisch syndroom. AH en nierfalen treden zelden op, het proces neigt tot spontane resolutie. Proteïnurie is enorm, voornamelijk door albumine, echter, kleine hoeveelheden IgG en α2-macroglobuline. Geleidelijk verdwijnt de selectiviteit van proteïnurie en wordt deze niet-selectief. Microhematurie wordt opgemerkt in 20-30% van de gevallen.

FOCAAL-SEGMENTELE GLOMERULOSCLEROSE

In bijna 70% van de gevallen wordt een persistent nefrotisch syndroom waargenomen. Erytrocyten en leukocyten worden aangetroffen in het urinesediment. AH is een belangrijk onderdeel van het klinische beeld. Vanzelfsprekend wordt de ontwikkeling van chronisch nierfalen bij 20% van de nierfalen van de patiënt opgemerkt in het debuut van de ziekte. De samenvallende vorm van focaal-segmentale glomerulosclerose geassocieerd met HIV-infectie onderscheidt zich door een progressief progressief verloop.

Fibrillaire immunotactoïde glomerulonefritis

Gemanifesteerde ernstige proteïnurie, in 50% van de gevallen - nefrotisch syndroom. Hematurie, hypertensie en nierdisfunctie worden bij de meeste patiënten waargenomen. In sommige gevallen wordt monoklonale gammopathie gevonden. De stroom is progressief.

Fibroplastische glomerulonefritis

In 43% van de gevallen blijft het nefrotisch syndroom bestaan. Gekenmerkt door chronische nierziekte geassocieerd met het verlies van functionele eigenschappen van sclerotische gemodificeerde nefronen.

Alle genoemde klinische varianten en morfologische vormen van chronische glomerulonefritis verschillen in de duur van het verloop, de snelheid van vorming van nierfalen en de neiging tot hervallen van de activiteit van het proces. Het is noodzakelijk om rekening te houden met het belang van exacerbatie, die soms een beeld geeft van snel progressieve glomerulonefritis, die een urgente oplossing vereist voor de kwestie van meer actieve behandeling (zie hoofdstuk 31 "Snel progressieve glomerulonefritis").

COMPLICATIES

Complicaties van chronische glomerulonefritis - nierfalen, linkerventrikelfalen op de achtergrond van hypertensie, beroerte, intercurrente infecties (inclusief urineweginfecties), trombose, nefrotische crisis. De laatste wordt gekenmerkt door koorts, pijn in de buik, migrerend geboorte-achtig erytheem, de ontwikkeling van hypovolemische shock. De pathogenese van de nefrotische crisis wordt nog steeds bestudeerd, de activering van het kallikrein-kinine-systeem, DIC, is belangrijk. Specifiek, mogelijke complicaties van actieve immunosuppressieve therapie - cytopenie (agranulocytose, etc.), infecties (inclusief "steroïde tuberculose"), osteoporose, hemorragische cystitis, hyperglykemische toestanden.

DIAGNOSE

Diagnose van chronische glomerulonefritis is gebaseerd op de definitie van het leidende syndroom - geïsoleerde urine, acute nefritische, nefrotische syndromen, hypertensie-syndroom. Een extra teken wordt beschouwd als de symptomen van CKD.

SYNDROME DIAGNOSTICS

NEPHROTISCH SYNDROOM

Nefrotisch syndroom wordt het vaakst opgemerkt bij glomerulonefritis met minimale veranderingen, membraneuze glomerulonefritis (zowel primaire als secundaire), focale segmentale glomerulosclerose, diabetische glomerulosclerose, amyloïdose van de nieren.

OSTRONEPHRITISCHE SYNDROOM

Pneumonuphritis syndroom is een combinatie van hematurie, proteïnurie, hypertensie en vaak een afname van de nierfunctie. Mogelijk met snel progressieve glomerulonefritis, mesangiocapillaire glomerulonefritis, mesangioproliferatieve glomerulonefritis, verergering van lupus nefritis.

ARTERIËLE HYPERTENSIE

AH in combinatie met proteïnurie en minimale veranderingen in het urinesediment treedt, naast chronische glomerulonefritis, op bij diabetische nefropathie, nierbeschadiging in het kader van hypertensie. In het laatste geval is AH significant vóór het begin van de nieraandoeningen; vaker dan bij glomeruloneitis treden hypertensieve crises op.

URINE-SYNDROOM

Het urinair syndroom bestaat meestal uit de symptomen van hematurie, proteïnurie, leukocyturie met lymfocyturie, cilindrurie en hun combinaties (Tabel 33-3).

Tabel 33-3. Oorzaken van geïsoleerde hematurie

Tumor, steen, infectie (voornamelijk tuberculose) in elk deel van de urinewegen

Allport-ziekte (perceptief gehoorverlies, lenspathologie, zich geleidelijk ontwikkelende nierinsufficiëntie)

De ziekte van Berger (IgA-nefropathie)

Goedaardige hematurie (een aandoening van dunne basale membranen is een erfelijke pathologie die geen veranderingen in het nierweefsel onthult tijdens licht- en immunofluorescentie-microscopie, maar elektronenmicroscopie onthult een afname van de dikte van de basismembranen van minder dan 300 nm)

• Hematurie. Om deze redenen is geïsoleerde hematurie een indicatie voor excretie-urografie, cystoscopie en selectieve angiografie. Bij de meeste nefrologische ziekten wordt hematurie gecombineerd met proteïnurie.

• Proteïnurie kan in verband worden gebracht met inflammatoire (glomerulonefritis) of niet-inflammatoire (diabetische nefropathie, amyloïdose) glomerulaire schade of tubulo-interstitiële laesies van verschillende etiologieën (zie Hoofdstuk 36 Tubulo-interstitiële nefropathie). In het laatste geval is proteïnurie nooit enorm. Eiwitvulling onderscheidt zich - een speciale variant vaker van "grote" proteïnurie, geassocieerd met myeloom met de aanwezigheid van paraproteïne in het bloed (hyperproteïnemie). Er is ook een goedaardige proteïnurie (treedt op wanneer een febriele reactie, hypothermie, emotionele stress, gepaard gaat met hartfalen en obstructieve slaapapneu). De term "goedaardig" geeft een gunstige prognose voor de nierfunctie weer. Orthostatische proteïnurie komt alleen in een rechtopstaande positie voor; het wordt meestal waargenomen bij adolescenten, het kan constant of periodiek zijn, het heeft een gunstige prognose.

• Leukocyturie met glomerulonefritis heeft vaak het karakter van lymfocyturie (meer dan 20% van de leukocytenleukocyten in de urine zijn lymfocyten).

Nierbiopsie

Een punctiebiopt van de nier wordt uitgevoerd om de morfologische vorm van chronische glomerulonefritis te bepalen, wat noodzakelijk is voor een adequate keuze van behandelingsmethoden. Deze procedure is gecontra-indiceerd in de volgende gevallen.

• Een enkele functionerende nier hebben.

• Verhoogde veneuze druk in de systemische circulatie - in het geval van rechterventrikelfalen.

• Vermoeden van renale veneuze trombose.

• Hydro en pyonephrosis.

• Nierarterie-aneurysma.

• Verdacht maligne neoplasma.

DIFFERENTIËLE DIAGNOSE

Chronische glomerulonefritis moeten verschillen met chronische pyelonefritis, acute glomerulonefritis, nefropathie zwanger, chronische tubulo-interstitiële nefritis verschillende etiologieën, alcoholische nierziekte, amyloïdose, en diabetische nefropathie, en renale ziekte systemische bindweefselziekten (voornamelijk SLE) en systemische vasculitis, multiple myeloma ziekten, renale trombose en inferieure vena cava (zie hierboven "Complicaties").

• Chronische pyelonefritis wordt gekenmerkt door asymmetrie van de laesie, veranderingen van het renale bekkensysteem, exacerbaties met koorts en rillingen, bacteriurie en neutrofilie (lymfocyten in de urinesedimentatie glomerulonefritis zijn afwezig).

• Bij acute glomerus-nefritis wordt vaak een verband met een uitgestelde streptokokkeninfectie vastgesteld, maar in tegenstelling tot IgA-nefropathie is de blootstelling 10-14 dagen. Gekenmerkt door acuut begin en spontaan herstel. Meestal zieke kinderen en jonge mensen.

• Chronische tubulo-interstitiële nefritis manifesteert een verstoorde tubulaire functie: proteïnurie (die de waarden niet bereikt die kenmerkend zijn voor het nefrotisch syndroom), polyurie, een afname van de relatieve dichtheid en een schending van urine-verzuring, hyperproteïnemie, enz.

• Als amyloïdose wordt vermoed, is detectie van achtergrondpathologie (chronische ontsteking, vooral reumatoïde artritis, myeloom, mediterrane familiale koorts) van groot belang. Behoud van normale of verhoogde niergrootte en nefrotisch syndroom bij chronisch nierfalen verhoogt de kans op amyloïdose (evenals diabetische nefropathie). Van cruciaal belang is weefselbiopsie (detectie van amyloïde in het weefsel van de nieren, gom, rectum, vetweefsel).

• Als de patiënt diabetes mellitus heeft of de complicaties ervan (bijvoorbeeld diabetische retinopathie), geringe veranderingen in het urinesediment, normale of licht verhoogde nierformaten, is een diagnose van diabetische nefropathie waarschijnlijk zelfs zonder een punctiebiopt van de nieren.

• Nefropathie van zwangere vrouwen: symptomen van nierbeschadiging verschijnen in de tweede helft van de zwangerschapsperiode, gepaard gaande met hoge hypertensie en andere tekenen van pre- en eclampsie. Een speciale vorm van ernstige pre-eclampsie is het HELLP-syndroom (Hemolyse, Verhoogde Lever-enzymen, Laag aantal bloedplaatjes), waarbij, naast hypertensie en nierbeschadiging, hemolyse, leverschade en trombocytopenie ontstaan.

• De kenmerken van alcohol-nefropathie omvatten aanhoudende pijnloze microhematurie in combinatie met minimale of matige proteïnurie, aanhoudende verhoging van IgA-concentratie in het bloed en hyperurikemie.

• Nierbeschadiging bij SLE (lupus nefritis) en systemische vasculitis gaat gepaard met tekenen van systemische ziekte (articulaire en huidsyndromen; LE-cellen, hypergammaglobulinemie, auto-antilichamen, zoals ANCA, enz.).

BEHANDELING

Behandeling van chronische glomerulonefritis omvat:

• eliminatie van de etiologische factor (inclusief tijdens exacerbatie);

• eliminatie uit het bloed van de CEC en andere factoren van immuunontsteking;

• uitvoeren van immunosuppressieve therapie;

• verlaging van de verhoogde bloeddruk en andere effecten die intraglomerulaire hypertensie verminderen;

• correctie van hyperlipidemie en hypercoagulatie;

• verwijdering van stikstofmetabolismeproducten (hemodialyse en hemosorptie).

Bij gevorderde CRF zijn chronische hemodialyse en niertransplantatie geïndiceerd.

Een van de veelbelovende gebieden van nefrologie in de afgelopen jaren is de ontwikkeling van nefroprotectieve therapie gericht op het remmen van de progressie van nierziekten door de algemene niet-immuunverbindingen van hun pathogenese te beïnvloeden. Onder de benaderingen van nefroprotectie wordt groot belang gehecht aan het nivelleren van de nefrotoxische effecten van proteïnurie, hetgeen uiteindelijk leidt tot de hermodellering van tubolo-interstitiële weefsels - tubulo-interstitiële fibrose (zie hieronder).

ALGEMENE EVENEMENTEN

Het is noodzakelijk om overkoeling, fysieke overspanning te voorkomen. Negatieve temperatuuromstandigheden zijn gecontra-indiceerd (werk in omstandigheden van hoge en lage omgevingstemperatuur). Bijzondere aandacht moet worden besteed aan acute luchtwegaandoeningen of verergering van chronische infectiehaard (tonsillitis, sinusitis, enz.). In deze situaties wordt bedrust getoond, antibiotische therapie wordt uitgevoerd.

Beveel een eiwitarm dieet aan (positief effect op intraglomerulaire hypertensie). De uitzonderingen zijn gevallen van nefrotisch syndroom met hypoalbuminemie van minder dan 30 g / l, wanneer de beperking van het eiwit niet effectief is. Een strikt eiwitarm dieet (0,3 g / kg per dag) bij patiënten met chronisch nierfalen is mogelijk tegen de achtergrond van gelijktijdige toediening van essentiële aminozuurpreparaten en hun keto-analogen (bijvoorbeeld Ketosterila, 10-12 tabletten per dag). Bij nefrotisch syndroom zijn het hypocholesterolendieet en voedsel dat meervoudig onverzadigde vetzuren bevat (zeevis, zonnebloemolie) rationeel.

IMMUNOSUPRESSIEVE THERAPIE

Dit type therapie omvat de benoeming van twee groepen geneesmiddelen - HA en cytostatica (zowel afzonderlijk als in combinatie). De haalbaarheid van hun gebruik hangt in belangrijke mate af van de morfologische vorm van glomerulonefritis.

• HA's zijn geïndiceerd in de aanwezigheid van nefrotisch syndroom of ernstige proteïnurie met een grote kans op het ontwikkelen van nefrotisch syndroom. Contra-indicaties voor de benoeming van GC bij chronische glomerulonefritis worden beschouwd als hoge (slecht corrigeerbare) hypertensie en chronisch nierfalen. De meest effectieve geneesmiddelen van deze groep zijn voor mesangioproliferatieve glomerulonefritis en glomerulonefritis met minimale veranderingen. Bij vliezige glomerulonefritis is het effect twijfelachtig. Met membraanproliferatieve glomerulonefritis en focalsegmentale glomerulosclerose zijn GC minder effectief. Gebruik twee manieren om GK te introduceren.

Oraal ◊: De gemiddelde dosis van prednisolon in termen van 1 mg / kg / dag (gewoonlijk voorgeschreven periode van 2 maanden), gevolgd door een geleidelijke afname (5 mg / week een dosis van 30 mg / dag, gevolgd door 2,5-1, 25 mg / week tot volledige terugtrekking).

◊ Pulstherapie omvat het intraveneus druppelen van methylprednisolon in een dosis van 1000 mg 1 keer per dag gedurende 3 dagen op een rij. Gewoonlijk voorgeschreven voor ernstig nefrotisch syndroom, de snelle progressie van de ziekte.

• Cytostatica (cyclofosfamide bij 2-3 mg / kg / dag, chloorambucil bij 0,1-0,2 mg / kg / dag, cyclosporine bij 2,5-3,5 mg / kg / dag) worden getoond met actieve vormen van glomerulonefritis met hoog risico op progressie van nierfalen, evenals in de aanwezigheid van contra-indicaties voor de benoeming van GK, de afwezigheid van een therapeutisch effect of de ontwikkeling van uitgesproken bijwerkingen bij hun toepassing (in het laatste geval, geef de voorkeur aan gecombineerd gebruik, waardoor de dosis GK kan worden verlaagd). Geneesmiddelen in deze groep worden oraal voorgeschreven; cyclofosfamide ook in de vorm van pulstherapie bij 15 mg / kg (of 0,6-0,75 g / m2 lichaamsoppervlak) intraveneus maandelijks.

• Gecombineerd gebruik van HA en cytostatica wordt als effectiever beschouwd dan monotherapie met HA. Het Ponticelli-schema voorziet in de afwisseling van cycli van therapie met prednison (duur van 1 maand) en chloorambucil (duur van 6 maanden) gedurende 6 maanden. Aan het begin van een maandelijkse behandeling met prednison, wordt een driedaagse pulstherapie met methylprednisolon uitgevoerd, waarna prednison gedurende 27 resterende dagen oraal 0,4 mg / kg / dag wordt voorgeschreven. Maandelijkse behandeling met chloorambucil omvat orale toediening van het geneesmiddel met 0,2 mg / kg / dag.

• Selectieve immunosuppressieve: PM uit de groep calcineurine - cyclosporine, een remmer van nucleotidesynthese - mycofenolaat mofetil, een remmer van de intracellulaire signaaloverdracht door groeifactorreceptoren - sirolimus. De meeste ervaring is opgedaan met betrekking tot ciclosporine (zie hieronder -. "De behandeling van individuele morfologische vormen"). De indicatie voor behandeling met cyclosporine wordt beschouwd frequente terugvallen CC-gevoelige nefrotisch syndroom (glomerulonefritis met minimale veranderingen) en GC-resistente nefrotisch syndroom (met focale segmentale glomerulosclerose en membraneuze glomerulonefritis). Vanwege het mogelijke gebruik van nefrotoxisch effect van cyclosporine is beperkt indien uitgedrukt sclerotische veranderingen met een verminderde nierfunctie en ernstige hypertensie.

ANTICOAGULANTEN EN ANTIAGEGEVOEGDEN

De geneesmiddelen van deze groepen geneesmiddelen die worden gebruikt in de gecombineerde schema's, met hypertensieve vorm van glomerulonefritis en chronische glomerulonefritis met een geïsoleerd urinair syndroom en een verminderde nierfunctie. Dipyridamol wordt voorgeschreven in een dosis van 400-600 mg / dag, clopidogrel in een dosis van 0,2-0,3 g / dag.

GECOMBINEERDE THERAPIE

Ternaire neemt toewijzingsschema (cytostatica of HA, bloedplaatjesaggregatieremmers, heparine natrium) of chetyrohkomponentnoy circuit (CC, cytotoxische middelen, antistollingsmiddelen heparine natrium warfarine bij de overgang naar of fenindion).

ANTIHYPERTENSIEVE EN NEPROPROTECTIEVE THERAPIE

In het ideale geval is het noodzakelijk om niet alleen systemische arteriële, maar ook intraglomerulaire hypertensie te compenseren. Het is noodzakelijk om de consumptie van keukenzout te beperken tot 3-5 g / dag en bedrust te houden bij hoge bloeddruk. Medicamenteuze behandeling heeft echter het grootste effect.

• ACE-remmers en -blokkers van AT1-angiotensinereceptoren verminderen, naast bloeddrukverlaging, de intraglomerulaire capillaire druk, hyperfiltratie en proteïnurie. Bovendien verminderen geneesmiddelen van deze groep de pro-inflammatoire effecten van proteïnurie, waardoor de activatie van de transcriptiefactor NF-ß geïnduceerd door proteïnurie wordt voorkomen.κB in tubulaire epitheelcellen en laat ze in het interstitium chemokinen remt tubulointerstitiële fibrose door remming van de synthese van prolifererende fibroblasten en macrofagen belangrijkste profibrogene cytokinen - transformerende factor rosta-β en door het verminderen van de vorming van plasminogeen-activator-remmer, die het proces van proteolytische afbraak van de extracellulaire matrix remt. In verband met deze veelzijdige effecten worden ACE-remmers en angiotensine-AT1-receptorblokkers nu beschouwd als een centraal onderdeel van de nefroprotectieve strategie. Vroege start van de behandeling met ACE-remmers en / of angiotensinereceptor AT1-blokkers is meer bevorderlijk voor het remmen van de progressie van CRF, en hun gebruik is gerechtvaardigd zelfs in situaties die niet gepaard gaan met hypertensie.

◊ van ACE-remmers, enalapril gebruikt meestal 5-20 mg / dag 1-2 uur, fosinopril 10-20 mg 1 keer per dag trandolapril met 2-8 mg 1 maal per dag, en van angiotensine AT1-receptor - losartan van 25-100 mg / dag 1-2 uur, valsartan 80-160 mg 1 maal per dag, 150-300 mg irbesartan 1 maal per dag. Dosis PM corrigeren afhankelijk van het niveau van de bloeddruk, serum creatinine concentratie en kalium. Deze twee groepen geneesmiddelen kunnen worden gecombineerd met elkaar om een ​​meer uitgesproken antihypertensieve en antiproteinuric effect.

◊ Contra-indicaties voor het voorschrijven van ACE-remmers: ernstig nierfalen (hyperkaliëmie, serumcreatinineconcentratie meer dan 500-600 μmol / l), bilaterale nierarteriestenose.

◊ In geval van hyperkaliëmie of een lage tolerantie voor ACE-remmers, worden ze in kleinere doses voorgeschreven in combinatie met blokkers van langzame calciumkanalen van de niet-dihydropyridine-reeks.

• Van de langzame calciumantagonisten heeft het de voorkeur om niet-dihydropyridine-geneesmiddelen te gebruiken (verapamil 120-480 mg / dag in 2-3 doses, diltiazem 180-360 mg / dag in 2-3 doses). Langzame calciumantagonisten van de dihydropyridine-reeks kunnen GFR verminderen, zodat ze kunnen worden gebruikt voor ernstige hypertensie in combinatie met andere geneesmiddelen. Langzame calciumantagonisten hebben, naast antihypertensiva, een antiproteïnurisch effect, hoewel in mindere mate dan ACE-remmers. Het antiproteïnurie-effect van deze groep geneesmiddelen hangt voornamelijk samen met een afname van de ernst van systemische hypertensie en antiaggregaatwerking.

• Statines (remmers van 3-hydroxy-3-methyl- glutaryl-coenzym A reductase) bezitten ook nefroprotectief eigenschappen, met anti-inflammatoire werking van statines is even belangrijk voor het realiseren nefroprotektsii dan hun antilipidemische activiteit. Statinen remmen de expressie van plasminogeen activator inhibitor, vergroten de synthese van weefselplasminogeenactivator. Wijs simvastatine 20-40 mg / dag, 20-80 mg fluvastatine / dag en anderen.

• Bij de onderhavige studie de mogelijkheid om een ​​nefroprotectief doel om nieuwe klassen van geneesmiddelen zoals vasopeptidaseremmers, endotheline-1 antagonisten, geneesmiddelen antihemokinovye (AT neutraliserende chemokinen, chemokine receptorantagonisten), remmers van proteïnekinasen, activerende transcriptiefactor NF-κB, et al. Sommige van hen zijn al met succes preklinisch getest.

ANTIOXIDANTE THERAPIE

Antioxidanten (bijvoorbeeld tocoferol, trimetazidine) trekken de aandacht van veel onderzoekers, maar overtuigend bewijs van hun effectiviteit is nog niet verkregen.

Behandeling van oememen

Met een uitgesproken oedeem syndroom beperken ze het verbruik van keukenzout en schrijven ze bedrust voor. Van de diuretica wordt furosemide het meest gebruikt. Gebruik geen hydrochloorthiazide (verminderde nierfunctie); voorzichtigheid is geboden met betrekking tot kaliumsparende diuretica (het gevaar van hyperkaliëmie), guanethidine en minoxidil (abrupte retentie van natriumionen en een afname van de GFR).

BEHANDELING VAN AFZONDERLIJKE MORFOLOGISCHE VORMEN

Bij elke vorm van chronische glomerulonefritis worden bedrust, voeding, symptomatische therapie (hierboven beschreven) voorgeschreven als het mogelijk is om de etiologische factor (infectie, tumor) te elimineren. Kenmerken van de behandeling van individuele morfologische vormen hebben voornamelijk betrekking op pathogenetische immunosuppressieve therapie.

Mezangioproliferatieve glomerulonefritis

Met langzaam progressieve varianten, waaronder bij patiënten met IgA-nefropathie met episodes van macrohematurie en minimale proteïnurie, is immunosuppressieve therapie niet nodig. Bij patiënten met een hoger risico op progressie (duidelijke proteïnurie of nefrotisch syndroom, AH), wordt HA gedurende 2-3 maanden voorgeschreven aan 1 mg / kg / dag, met recidieven verhogen ze de behandeling met cytostatica. Het is mogelijk om drie- en viercomponentenschema's te gebruiken. Het effect van actieve immunosuppressieve therapie op de langetermijnprognose (de duur van het onderhoud van de nierfuncties) in deze vorm van glomerulonefritis blijft echter onduidelijk.

MEMBRANO-PROLIFERATIEF (MESANGIOKAPILLAIR) GLOMERULONEPHRITIS

Er is geen overtuigend bewijs voor de voordelen van een pathogenetische behandeling van deze vorm van glomerulonefritis. Het belang van het behandelen van onderliggende ziekten is onmiskenbaar. AH-controle is vereist; de voorkeur wordt gegeven aan ACE-remmers. In aanwezigheid van nefrotisch syndroom en vermindering van de nierfunctie is gecombineerde therapie met HA en cyclofosfamide oraal of in de vorm van pulsen gedurende ten minste 6 maanden gerechtvaardigd, met de toevoeging van antibloedplaatjesaggregatiemiddelen (dipyridamol) en anticoagulantia (warfarine, fenyndion).

MEMBRANOUS GLOMERULONEPHRITIS

Met betrekking tot het gebruik van immunosuppressieve therapie is de mening dubbelzinnig. Veel mensen zijn van mening dat immunosuppressiva alleen bij patiënten met hoge proteïnurie en / of nierfalen moeten worden gebruikt om progressie te voorkomen, maar er zijn ook voorstanders van het vroege gebruik van "agressieve" benaderingen. Met GK monotherapie kan remissie niet worden bereikt, betere resultaten worden bereikt met het gecombineerde gebruik van GK en cytotoxische geneesmiddelen, bijvoorbeeld volgens het Ponticelli-schema met maandelijkse afwisseling van methylprednisolon en chloorambucil. Er is informatie over het succesvolle gebruik van membranous glomerulonephritis pulse-therapie met cyclofosfamide 1 g intraveneus per maand. Desalniettemin, vanwege frequente spontane remissies, is het noodzakelijk om de voordelen en nadelen van cytostatische behandeling in elke specifieke situatie te wegen. Tegenwoordig lijkt het passend bij patiënten met membraneuze glomerulonefritis zonder nefrotisch syndroom (met de mogelijke complicaties) en normale nierfunctie om ACE-remmers voor te schrijven met antiproteïnurie- en nefroprotectieve doeleinden.

Glomerulonefritis met minimale veranderingen

Glomerulonefritis met minimale veranderingen behandelt GK. 90% van de kinderen en 50% van de volwassenen met deze vorm van glomerulonefritis ontwikkelen remissie binnen 8 weken na behandeling met prednison. Bij volwassenen wordt prednisolon voorgeschreven bij 1-1,5 mg / kg gedurende 4 weken, vervolgens bij 1 mg / kg om de andere dag gedurende nog eens 4 weken. Met een verlenging van de behandelingsduur tot 20-24 weken treedt remissie op bij 90% van de volwassen patiënten. Immunosuppressiva - cyclofosfamide met 2-3 mg / kg / dag of chloorambucil met 0,1-0,2 mg / kg / dag worden gebruikt in gevallen waarin het HA in een adequate dosis niet effectief is, evenals als ze na langdurig gebruik niet kunnen worden geannuleerd. vanwege het optreden van terugval.

Wanneer pogingen om herhaling van het nefrotisch syndroom te voorkomen met behulp van alkylerende middelen falen, wordt cyclosporine voorgeschreven aan 3-5 mg / kg / dag (voor kinderen aan 6 mg / m 2). Langdurige behandeling begint de dosis van het medicijn niet eerder af te nemen dan 6-12 maanden na het bereiken van remissie; de minimale onderhoudsdosis (meestal 2,5 - 3,0 mg / kg) wordt soms zelfs gedurende 2 jaar genomen. Bij de behandeling van cyclosporine moet de concentratie ervan in het bloed worden gecontroleerd. Het optreden van complicaties (hypertensie, hyperkaliëmie, toename van serumcreatinine met 30% ten opzichte van baseline en meer) vereist dosisaanpassing of stopzetting van het geneesmiddel. Het gebrek aan effect van behandeling met cyclosporine met een voldoende concentratie ervan in het bloed wordt vastgesteld na 3-4 maanden toediening, waarna het geneesmiddel wordt geannuleerd.

FOCAAL-SEGMENTELE GLOMERULOSCLEROSE

Immunosuppressieve behandeling is niet effectief genoeg. Een afname in de ernst van proteïnurie wordt opgemerkt in 20-40% van de gevallen met 8-weekse behandeling van HA, de effectiviteit wordt verhoogd tot 70% met een duur van de therapie van 16-24 weken. Aan patiënten met een nefrotisch syndroom wordt prednison voorgeschreven bij 1-1,2 mg / kg dagelijks gedurende 3-4 maanden, vervolgens om de andere dag 2 maanden, waarna de dosis geleidelijk wordt verlaagd totdat het medicijn volledig wordt stopgezet. De effectiviteit van cytostatica (cyclofosfamide, cyclosporine) is ongeveer 50-60%, met het gecombineerde gebruik van cytostatica met HA, neemt de frequentie van daaropvolgende exacerbaties af. Cyclofosfamide kan oraal worden toegediend in een dosis van 2-3 mg / kg / dag of als een pulstherapie door een intraveneuze dosis van 1000 mg / dag, 1 keer per maand. Met resistentie tegen GC heeft cyclosporine de voorkeur (3-5 mg / kg / dag, oraal) en wordt remissie bereikt bij 25-50% van de patiënten.

Fibrillaire immunotactoïde glomerulonefritis

Behandeling van fibrillaire immunotactische glomerulonefritis is niet ontwikkeld. Werden gegevens verkregen over de effectiviteit van niertransplantatie.

Fibroplastische glomerulonefritis

Diffuse vorm van fibroplastische glomerulonefritis is eerder een contra-indicatie dan een indicatie voor actieve immunosuppressieve therapie, omdat de resolutie van de sclerotische processen niet optreedt en de resulterende bijwerkingen van de geneesmiddelen vrij ernstig zijn.

BEHANDELING VAN CHRONISCHE GLOMERULONEPHRITIS DOOR KLINISCHE VORMEN

Uitgevoerd wanneer het onmogelijk is om een ​​biopsie van de nier uit te voeren. In alle klinische vormen is het eerst noodzakelijk om de etiologische factor te beïnvloeden, als het kan worden vastgesteld (infectie, tumoren, medicijnen). Zelfs bij het verkrijgen van gegevens uit een morfologische studie van nierweefsel, zijn klinische criteria voor het beoordelen van de ernst en prognose van glomerulonefritis belangrijk voor het kiezen van een adequate therapie.

CHRONISCHE GLOMERULAFFRITIS MET GEÏSOLEERDE URINE-SYNDROOM

In de latente vorm (zonder AH en onveranderde nierfuncties) is actieve immunosuppressieve therapie niet geïndiceerd; regelmatig toezicht houden met controle van de bloeddruk en het creatininegehalte in het bloed. Wanneer proteïnurie meer dan 1 g / dag is, worden ACE-remmers voorgeschreven.

HEMATURISCHE VORM

Het niet-persistente effect van prednison en cytostatica wordt genoteerd. Patiënten met geïsoleerde hematurie of hematurie, in combinatie met een kleine proteïnurie, worden aanbevolen langdurig gebruik van ACE-remmers (zelfs met normale bloeddruk) en dipyridamol te gebruiken.

HYPERTONISCH VORM

Een onmisbare regel - de correctie van hypertensie, voornamelijk ACE-remmers. Het is noodzakelijk om ernaar te streven de bloeddruk te verlagen tot 120-125 / 80 mm Hg. Voor exacerbaties (met name voor het type van het acute-nefritische syndroom) worden cytostatica gebruikt als onderdeel van een drie-componentenschema. HA kan soms worden voorgeschreven als monotherapie in een dosis van 0,5 mg / kg / dag (in termen van prednison) via de mond of in dezelfde dosis als onderdeel van gecombineerde regimes.

NEPHROTISCHE VORM VAN CHRONISCHE GLOMERULEEPHRITIS

De nefrotische vorm van chronische glomerulonefritis wordt beschouwd als een indicatie voor de orale toediening van prednison (methylprednisolon) en in de vorm van "pulstherapie", cytostatica, plaatjesaggregatieremmers en anticoagulantia. Gebruikte diuretica en antihyperlipidemische geneesmiddelen.

CHRONISCH GLOMERULONEPHRITIS GEMENGD TYPE

Chronische glomerulonefritis van het gemengde type wordt actief behandeld met behulp van drie- of viercomponentenschema's. Gebruik antihypertensiva, diuretica.

HEALTH SPA BEHANDELING

De belangrijkste therapeutische factor is de invloed van een droog en warm klimaat.

• Indicaties: latente vorm van glomerulonefritis, hematurische vorm zonder grove hematurie, hypertensieve vorm met bloeddruk niet hoger dan 180/105 mm Hg, nefrotische vorm in remissie.

• Contra-indicaties: verergering van glomerulonefritis, duidelijke verminderde nierfunctie, hoge AH, bruto hematurie. Initiële manifestaties van chronisch nierfalen worden niet beschouwd als een contra-indicatie voor spabehandeling.

klinisch onderzoek

Patiënten met chronische glomerulonefritis moeten voortdurend onder toezicht staan ​​van een therapeut (nefroloog). De regels voor klinisch onderzoek voor chronische glomerulonefritis worden ontwikkeld met inachtneming van de klinische classificatie.

• Latente en hematurische vorm. De frequentie van bezoeken - 2 keer per jaar. Waargenomen parameters: lichaamsgewicht, bloeddruk, fundus van het oog, urine-analyse volgens Nechyporenko, algemene analyse en bloedelektrolyten, proteïnogram, eiwitgehalte in dagelijkse urine, serumcreatinineconcentratie, ureum, Reberg-Tareev-test. Jaarlijks echo van de nieren. Wanneer de hematurie-patiënt voor consultatie naar de uroloog wordt gestuurd.

• Hypertensieve vorm - dezelfde onderzoeksmethoden, maar de waarneming moet 1 keer in 1-3 maanden worden uitgevoerd.

• Nefrotische en gemengde vorm. De reikwijdte van het onderzoek is hetzelfde, de waarnemingsfrequentie - 1 keer in 1-2 maanden. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan de ernst van het oedeem syndroom en de elektrolytsamenstelling van bloed in verband met het gebruik van diuretica.

Exacerbatie van elke vorm van chronische glomerulonefritis wordt beschouwd als een indicatie voor ziekenhuisopname. Met tijdelijke invaliditeit (meer dan 2 maanden) zonder de symptomen van de ziekte om te keren, is het noodzakelijk om het probleem van invaliditeit aan te pakken.

FORECAST

Mesangioproliferatieve glomerulonefritis. De negatieve prognostische waarde heeft proteïnurie en bereikt de drempel van het nefrotisch syndroom. In de meeste gevallen heeft IgA-nefropathie een goedaardig verloop, maar 20-40% van de patiënten bereikt de terminale fase van CRF. Nadelige prognostische factoren van IgA-nefropathie: gevorderde leeftijd, mannelijk geslacht, proteïnurie boven de nefrotische drempel (3,5 g / dag), verminderde nierfunctie bij het debuut van de ziekte, detectie van extracapillaire "halvemaan" of hyalinose van de glomeruli, interstitiële fibrose tijdens biopsie.

Membraante glomerulonefritis. Nefrotisch syndroom bij membraneuze glomerulonefritis verdwijnt spontaan bij 40% van de patiënten, komt terug in 40% en gaat continu door met de langzame ontwikkeling van CRF bij 20% van de patiënten. Nadelige prognostische factoren: mannelijk geslacht, ouderdom, aanhoudende hypertensie, ernstige proteïnurie en hyperlipidemie, verslechtering van nierfuncties, late herkenning van paraneoplastische genese van glomerulonefritis. Onder de complicaties van mogelijke trombose van de nerven en longembolie.

De membraanproliferatieve (mesangiocapillaire) glulonefritis heeft in het algemeen een ongunstige prognose, omdat pathogenetische therapie in deze vorm niet effectief is. De factoren met een hoog risico op progressie zijn nierfalen op het moment van diagnose, leeftijd ouder dan 50 jaar, hypertensie, detectie van extracapillaire celhersenhelften in de glomeruli van de nieren.

Glomerulonefritis met minimale prognostische veranderingen beoordelen gunstig. Spontane remissies worden waargenomen bij 30-40% van de kinderen, maar op volwassen leeftijd zijn ze veel zeldzamer.

Focussegmentale glomerulosclerose. Nadelige prognostische factoren die wijzen op de mogelijkheid van snelle progressie omvatten hypertensie in combinatie met aanhoudend ongevoelig nefrotisch syndroom en trombotische complicaties.

Fibrillaire immunotactische glomerulonefritis gaat over naar eindstadium CRF in 1-10 jaar.

Fibroplastische glomerulonefritis - een stap naar de secundaire gerimpelde nier en chronisch nierfalen; de omgekeerde ontwikkeling van fibroplastische veranderingen treedt niet op.

Zwangere vrouwen met glomerulonefritis lopen risico op complicaties tijdens de zwangerschap en de bevalling.

Meer Artikelen Over Nieren