Polycystische nierziekte of polycystische ziekte (degeneratie) is een erfelijke ontwikkelingsanomalie die één of twee nieren tegelijkertijd treft.

Wanneer polycystisch in het nierweefsel, worden talrijke kleine cysten gevormd, gevuld met vloeistof en verstoren de normale werking van de nieren.

redenen

De incidentie van de ziekte - 1 geval per 10.000 pasgeborenen met een autosomaal recessieve wijze van overerving.

Als de familie eerder gevallen van cystic anomalies van de nieren heeft gemeld, stijgt de frequentie tot 1: 250-300 pasgeborenen, en de autosomaal dominante wijze van overerving wordt meestal gedetecteerd.

De ontwikkeling van polycystische nierziekte en andere soortgelijke afwijkingen gaat gepaard met verminderde dopvorming van de nieren in de eerste weken van het spiraaltje.

Dit gebeurt in het geval van ernstige toxicose van de zwangerschap, de ontwikkeling van infectieziekten in perioden van maximaal 6-8 weken zwangerschap, tijdens het gebruik van nefrotoxische geneesmiddelen (antibiotica), enz.

De rol van erfelijkheid is groot, vooral als een nieraandoening wordt gedetecteerd via de moederlijn.

Er zijn twee soorten ziekten:

• polycystisch niertype kinderen,
• volwassen polycystische nierziekte.

Ontwikkelingsmechanisme

Als gevolg van ongunstige factoren in het proces van het leggen van het nierweefsel, vindt de vorming van renale nefronen plaats, maar hun collectieve tubuli ontbreken of hebben niet het uiterlijk van een normale tubulus, deze tubuli hebben geen kanaal. Naarmate het kind zich in de baarmoeder ontwikkelt, wordt het nefron uiteindelijk gevormd en begint het te functioneren.

Het heeft echter geen uitgang naar de urinewegen, groeit uit en verandert in een typische cyste. De meeste cysten worden gevormd in de corticale laag, ze zijn volledig geïsoleerd en hebben geen boodschap met de uitscheidingskanalen eronder.

Als alle of bijna alle van de gelegde nefronen geen uitscheidingskanalen hebben, wordt vrijwel het gehele parenchym van de nier onderworpen aan cystische degeneratie.

Een dergelijk defect wordt vóór de geboorte bepaald en wordt een multicystische nier genoemd. Defeat kan enkel- of dubbelzijdig zijn.

Als een significant deel van de nefronen geen verzamelkanalen heeft, vormt zich een aanzienlijk aantal cysten (vanaf 50 of meer) op het nieroppervlak. Deze aandoening wordt polycystisch niertype genoemd.

Naarmate het kind groeit, nemen de cysten in omvang toe, infectieuze complicaties komen samen, waardoor delen van het aanvankelijk gezonde nierweefsel snel afsterven. Tegelijkertijd treden klinische manifestaties al op in de vroege kinderjaren.

Als slechts een klein deel van de nefronen niet in contact komt met de verzamelbuisjes, worden cysten gevormd (in verschillende hoeveelheden - van 20 tot 50), terwijl er nog steeds een voldoende hoeveelheid nierweefsel overblijft dat volledig functioneert. Deze vorm wordt polycysteuze nierziekte bij volwassenen genoemd, klinische manifestaties kunnen te laat optreden of zijn zelfs volledig afwezig.

Foto: Normale en Polycystische nierziekte

Manifestaties van polycystische nierziekte

Als gevolg van de proliferatie van bestaande cysten nemen de nieren sterk toe in grootte, worden ze vervormd en worden ze als een tros druiven. In de cysten zit vloeistof, ze zijn gespannen en knijpen delen van normaal nierweefsel.

De klinische symptomen van polycystische nierziekte hangen af ​​van het feit of het eenzijdig of bilateraal is en hangt ook af van de prevalentie van cystisch weefsel.

In ernstige gevallen manifesteert polycystische nierziekte zich op jonge leeftijd met symptomen zoals:

• aanhoudende leukocyturie (detectie van een groot aantal leukocyten bij elke urinetest),
• voorbijgaande hematurie (intermitterend uiterlijk in de bloedurine),
• proteïnurie (eiwit in de urine),
• hypoisostenurie (constante afname van de urinedichtheid, dat wil zeggen dat de nieren niet in staat zijn om hun belangrijkste functie van urineconcentratie uit te oefenen),
• arteriële hypertensie (aanhoudende drukverhoging) komt vroegtijdig samen.

De voortschrijdende ontwikkeling van polycystische nierziekte, vooral in de kindertijd, leidt tot de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

Bij een polycystosis van het volwassen type treden symptomen op in de vroege school of tijdens de adolescentie, klachten verschijnen:

• tot saaie rugpijn,
• op vermoeidheid,
• hoofdpijn, verhoogde druk,
• tekenen van pyelonephritis (ontsteking van de nieren) worden gedetecteerd.

diagnostiek

Behandeling van polycystische nierziekte is de taak van urologen.

Polycystische nierziekte in het huidige stadium wordt zelfs in utero gedetecteerd met een screening-echografie van een zwangere vrouw in de periode na de 30e week.

Na de geboorte is de diagnose gebaseerd op

• gegevens over familiegeschiedenis (er zijn familieleden met afwijkingen of een nierziekte, kinderen met polycystische ziekte waren eerder geboren),
• onderzoek van een kind met typische klachten,
• veranderingen in urine-analyse (verhoogde witte bloedcellen, rode bloedcellen, een afname in dichtheid).

Vermoedelijke anomalieën van de structuur van de nieren maken herhaalde pyelonefritis in het eerste levensjaar mogelijk.

Visueel polycystische verandering van de nier wordt gedetecteerd door ultrageluid of tijdens excretie urografie.

Aanvullende methoden zijn angiografie (de studie van niervaten met contrast) en berekende of magnetische resonantie beeldvorming van de nier om het type polycysteus te verduidelijken.

In het geval van polycystische nierziekte wordt echografie van de lever, eierstokken en pancreas uitgevoerd, omdat Polycystische nierziekte wordt vaak geassocieerd met cystose van deze organen.

Het is noodzakelijk om polycysteuze en enkelvoudige niercysten en tumorprocessen te onderscheiden - wilms-tumoren of nefroblastomen.

Behandeling van polycystische nierziekte

Alle behandelingen kunnen worden onderscheiden tussen conservatief en chirurgisch.

Conservatieve behandeling van polycystische nierziekte omvatten:

• actieve behandeling van secundaire pyelonefritis (antibiotica en uroseptica, voeding, vochtinname, speciale oplossingen),
• eliminatie van arteriële hypertensie,
• correctie van water- en elektrolytenstoornissen als gevolg van het onvermogen van de nieren om urine te concentreren.

Met de ontwikkeling van chronisch nierfalen zijn hemodialyse (bloedzuivering op een kunstnierapparaat) en niertransplantatie noodzakelijk.

Chirurgische behandelingen

Met de snelle toename van cysten in volume, wordt chirurgische behandeling toegepast:

• het doorprikken van cysten met dunne naalden door de buikwand onder ultrasone controle met verwijdering van vloeistof,
• laparoscopisch legen van cysten om hun volume te verminderen en de bloedtoevoer naar normaal nierweefsel te verbeteren.
• niertransplantatie.

prognoses

De prognose van polycystische nierziekte hangt af van de ernst van de laesie en de ontwikkeling van complicaties.

Met terugkerende pyelonefritis, aanhoudende drukverhoging en de ontwikkeling van nierfalen is de prognose ongunstig. Vaak is een niertransplantatie vereist.

Polycystische nierziekte

In het geval van polycystische nierziekte treedt de vorming van cystische holtes in de nieren op. Ze vervangen functioneel nierweefsel. Opgemerkt moet worden dat polycystische nierziekte een bilateraal pathologisch proces is.

Vaak waargenomen in dit proces veranderingen in het nierparenchym. De nierfunctie is verminderd. Dit proces wordt ook geassocieerd met aangeboren pathologie.

De niertubuli in het stadium van de embryonale ontwikkeling ondergaan veranderingen. Er is een defect in deze ontwikkeling. Dat is de reden waarom kleine cysten worden gevormd in het parenchym van de nieren.

Wat is het?

Polycystische nierziekte - congenitale pathologie van het renale systeem. Een complicatie van deze ziekte is een toename van de cystegrootte. Bovendien leidt dit vaak tot een verminderde nierfunctie en nierfalen.

Dit pathologische proces wordt echter niet alleen gedistribueerd in het renale systeem. Maar beïnvloedt ook andere organen. Inclusief de pancreas lijdt. Het toont ook cysten.

De organen die gevoelig zijn voor de vorming van cysten zijn de milt. Ook zijn cysten te vinden in de volgende organen:

Zoals je kunt zien, is het proces vrij uitgebreid. De vorming van cysten in organen en systemen is geassocieerd met kwaadaardige pathologie. Als de ziekte niet op tijd wordt behandeld, treden deze overtredingen op.

Aan de kant van organen en systemen wordt niet alleen de vorming van cysten waargenomen, maar ook de verstoring van het functioneren van de lichaamssystemen. Vormen in de vorm van cysten dragen bij aan functionele afwijkingen die tot onomkeerbare gevolgen leiden. Afhankelijk van de symptomen van polycystisch onderscheid tussen open en gesloten vorm.

redenen

Wat zijn de belangrijkste oorzaken van polycystische nierziekte? De belangrijkste oorzaken van de ziekte zijn congenitale pathologie. De ziekte wordt voornamelijk geërfd.

Ook de oorzaken van polycystische nierziekte zijn de pathologie van de nephron. Deze pathologie kan verworven of aangeboren zijn. Tegelijkertijd wordt de renale excretiewerking moeilijk.

Polycystisch wordt gekenmerkt door een toename van de niergrootte. Bekers en bekken hebben tekenen van vervorming. Er moet ook worden opgemerkt dat de erfelijke aard van de ziekte van beide ouders kan worden geërfd. Of van één ouder.

symptomen

De klinische symptomen van polycystische nierziekte zijn gevarieerd. Symptomen van de ziekte kunnen van het stadium afhangen. In het stadium van compensatie zijn de symptomen vrijwel afwezig. Na enige tijd heeft de patiënt de volgende symptomen:

• lage tegendruk;
• buikpijn;
• overtreding van plassen.

Overtreding van plassen in verband met het proces van het strekken van de nieren. De volgende symptomen worden vaak ook opgemerkt:

• verhoogde vermoeidheid;
• hoofdpijn;
• bloed in de urine.

In de compensatiefase wordt de nierfunctie niet aangetast. Dat wil zeggen, de nieren voeren hun uitscheidingsfunctie uit. De meest ernstige manifestaties worden gekenmerkt door het stadium van subcompensatie.

In het stadium van subcompensatie heeft de ziekte verschillende symptomen. De polycysteuze kliniek is geassocieerd met symptomen van nierfalen. De volgende klinische symptomen worden ook opgemerkt:

• misselijkheid;
• droge mond;
• dorst;
• hoofdpijn (en met migraine-aanvallen);
• hoge bloeddruk.

Hoge bloeddruk wordt gedurende een vrij lange tijd waargenomen. Vaak gemarkeerde polyurie, erythrocyturie, verhoogde niveaus van witte bloedcellen. Als het om een ​​etterig proces gaat, zien de symptomen er als volgt uit:

Ook als er ongunstige factoren zijn, zoals trauma en zwangerschap, wordt het ziekteproces verergerd. De progressie van de ziekte begint. Een infectieziekte kan meedoen.

Hoge bloeddruk draagt ​​lange tijd bij aan hartfalen. Aanhoudende bloeddruk leidt vaak tot beroertes. Aneurysma van de hersenvaten kan ook voorkomen.

Ga voor meer informatie naar de website: bolit.info

Het is de moeite waard om met een specialist te overleggen!

diagnostiek

De diagnose is in de meeste gevallen gebaseerd op anamnese. Anamnesis omvat het verzamelen van noodzakelijke informatie over de ziekte. Waaronder de rol van erfelijkheid. De erfelijke factor is immers in dit geval leidend.

De methoden van instrumenteel onderzoek worden veel gebruikt. Bijvoorbeeld echo-diagnose van de nieren. Hiermee kunt u de aanwezigheid van cysten in het nierparenchym verwijderen. Wat is een betrouwbaar teken van polycystisch.

Urografische methoden worden ook gebruikt. Een toename van de nieren wordt gevonden. Bovendien is de vervorming van de cups en het bekken merkbaar. In de diagnosemethode wordt gebruik gemaakt en MRI. Dat maakt de meest gedetailleerde studie van het ziektebeeld mogelijk. De diagnose is gebaseerd op algemene analyses. Overwegend bloed- en urinetests.

Urinalyse laat je toe om het ontstekingsproces te identificeren, wat zich uit in een toename van het aantal leukocyten. Zimnitsky-test suggereert de aanwezigheid van renale pathologie. Het is erg belangrijk bij de diagnose van polycystische biochemie.

Als pyelonefritis zich ontwikkelt, is het raadzaam om een ​​bacteriologische urinecultuur uit te voeren. Voor directe detectie van de ziekteverwekker. De aanwezigheid van erfelijke pathologie predisponeert tot genetisch onderzoek.

In aanwezigheid van complicaties toevlucht nemen tot de studie van cerebrale schepen. Deze studie kan aneurysma van cerebrale vaten detecteren. Wat is een gevolg van het ongunstige verloop van de ziekte.

het voorkomen

Methoden voor preventie van polycystisch zijn geassocieerd met de eliminatie van ongunstige factoren. Dit is vooral belangrijk in de aanwezigheid van erfelijke aanleg. Genetische counseling wordt veel gebruikt bij preventie.

Een genetische counselingmethode wordt gebruikt om het risico op het ontwikkelen van een ziekte bij een ongeboren kind te verminderen. In aanwezigheid van renale pathologie, is het noodzakelijk om preventieve methoden met betrekking tot complicaties uit te voeren.

Het is bijvoorbeeld noodzakelijk om de penetratie van infectie in het urogenitale systeem te voorkomen. Dus hoe precies de infecties de progressie van polycystisch veroorzaken. Het is ook noodzakelijk om de vorming van cysten in andere organen en systemen te voorkomen.

Cysten in de organen van het maagdarmkanaal leiden tot onomkeerbare verschijnselen. Polycystisch is een gevaarlijke ziekte, vooral in het stadium van subcondensatie. Preventie bestaat uit constante observaties van de arts.

Overleg met specialisten laat niet alleen toe polycystische nierziekten te voorkomen, maar ook mogelijke complicaties te elimineren. Vooral het betreft personen met erfelijke aanleg. Het moet ook complicaties van polycystisch voorkomen bij de volgende groep personen:

behandeling

Het therapeutische proces bij polycystische nierziekte is gericht op symptomatische therapie. Dat wil zeggen, de onmiddellijke eliminatie van de symptomen van de ziekte. Ook voor mensen die lijden aan een polycystische nierziekte, wordt aanbevolen:

• buitensporige oefening elimineren;
• de ontwikkeling van infecties voorkomen;
• volg een dieet.

Het dieet moet worden gekozen rekening houdend met de ziekte. In dit geval is het noodzakelijk om de hoeveelheid eiwitten en keukenzout te beperken. Het is voedsel dat rijk is aan eiwitten en dat bijdraagt ​​aan een stoornis in het renale systeem. Zout is ook schadelijk in de pathologie van de nieren.

Als zich pyelonefritis ontwikkelt, moet u zich houden aan de medicamenteuze behandeling. Deze therapie omvat:

Als hematurie in een aanzienlijke hoeveelheid aanwezig is, is het noodzakelijk om hemostatische therapie uit te voeren. Voor de onmiddellijke opschorting van bloedafscheiding. In aanwezigheid van hypertensie wordt het gebruik van geneesmiddelen die de druk verminderen aangetoond.

Als diurese wordt geschonden, gebruik dan diuretica. In sommige gevallen vereist het openen en legen van cysten. Bij de verschijnselen van een nierfalen wordt transplantatie van nieren getoond.

Behandeling van polycystische nierziektes moet plaatsvinden onder toezicht van een arts. In dit geval is het een nefroloog. Zelfmedicatie is gecontra-indiceerd. Omdat het niet alleen bijdraagt ​​tot de ontwikkeling van complicaties, maar ook het ziekteproces verergert.

Bij volwassenen

Polycysteuze nierziekte bij volwassenen komt op jonge leeftijd voor. Ongeveer van twintig jaar tot veertig jaar. In deze leeftijdscategorie worden mensen veel vaker ziek.

Bij volwassenen is polycystisch een open ziekte. Dat wil zeggen, de cysten zelf zijn open. Heb een verbinding met het bekken en bekers.

De etiologie van de ziekte bij volwassenen wordt meestal geassocieerd met een erfelijke aanleg. In dit geval wordt de ziekte overgedragen door een van de ouders. In tegenstelling tot uitingen van erfelijkheid bij kinderen.

Opgemerkt moet worden dat polycysteuze nierziekte bij volwassenen een vrij progressieve ontwikkeling kent. Ten eerste ontwikkelt polycystisch bij volwassenen zich langzaam. Ten tweede zijn er stadia van ontwikkeling van de ziekte.

Direct bij volwassenen ontwikkelt zich het stadium van compensatie, subcompensatie en decompensatie. In de decompensatiestad bij volwassenen zijn de risicofactoren voor complicaties van groot belang. Deze factoren omvatten:

• staat van zwangerschap;
• hypertensie;
• chirurgische ingrepen.

Als de infectie is toegetreden, is het proces vrij serieus. De patiënt kan sterven. Bovendien, in het geval van zwangere vrouwen, ontwikkelt zich vaak ernstige toxicose. Risicogroep - vrouwen met hoge bloeddruk.

Ook bij volwassenen kan polycystisch worden verspreid naar interne organen. Bijvoorbeeld de lever. Dit verslechtert het beeld van de ziekte aanzienlijk.

Bij kinderen

Polycystische nierziekte bij kinderen is een gesloten vorm van de ziekte. Vooral als de baby pasgeboren is. Hierdoor hebben pasgeborenen een urinewegaandoening. Het proces kan dodelijk zijn.

Een open vorm van polycystische nierziekte kan worden waargenomen in de school- en voorschoolse jaren. Maar zoals u weet, is de nierfunctie in de open vorm van de ziekte niet aangetast. Dus, de ziekte heeft meer gunstige resultaten.

Erfelijke aanleg geassocieerd met beide ouders is typisch voor kinderen. Terwijl bij volwassenen de ziekte wordt overgedragen door een ouder. Voor kinderen met polycystische nierziekte is hoge bloeddruk kenmerkend en duurt deze lang genoeg.

Een kind ontwikkelt pyelonefritis en nierfalen op de achtergrond van de ziekte. Ook karakteristiek symptoom is rugpijn. Bij kinderen wordt het proces gecombineerd met uitgebreide schade aan andere organen en systemen.

Aangeboren afwijkingen bij kinderen kunnen in verband worden gebracht met blootstelling aan ongunstige factoren. Genveranderingen bij kinderen kunnen worden veroorzaakt door:

• drugs;
• producten (met conserveermiddelen);
• virussen.

Wat zijn de belangrijkste symptomen van polycystisch bij kinderen? De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn een toename in de grootte van de nieren. Evenals een toename in de grootte van andere organen en verhoogde hypertensie.

vooruitzicht

Bij polycystische nierziekte is de prognose meestal slecht. Dit komt door de aanwezigheid van complicaties. En met de uitgebreide verspreiding van cysten in organen en systemen.

De prognose hangt af van de toestand van de patiënt. En ook van de uitgevoerde medische therapie. Omdat therapeutische therapie leidend is.

De prognose wordt beïnvloed door het beloop van de ziekte. Met een progressief verloop van polycystosis is de prognose bijvoorbeeld slecht. Aangezien het dringend passende maatregelen vereist om ernstige gevolgen te voorkomen.

resultaat

Dood is niet ongewoon bij polycystische nierziekte. Vooral in gevallen met pasgeboren kinderen. Mensen met polycyste sterven aan complicaties. Wat is een beroerte en nierfalen.

Cerebraal vasculair aneurysma is geassocieerd met polycystische nierziekte en draagt ​​bij tot nadelige uitkomsten. Er is ook een toetreding van infecties. Omdat het de infectie is compliceert het beeld van de ziekte.

Herstel wordt niet vaak waargenomen, maar het is mogelijk. Vooral als het je lukt om de juiste therapie uit te voeren. Behandeling is complex, rekening houdend met de symptomen draagt ​​bij tot gunstige resultaten.

levensverwachting

De levensverwachting is in dit geval afhankelijk van vele factoren. Vooral van het verloop van de ziekte. Als de toestand van de patiënt verslechtert door de toevoeging van een infectie, wordt de duur van het leven verminderd.

Het is noodzakelijk om te vertrouwen op het medische proces en overleg met een arts. Zelfbehandeling is onmogelijk om verbetering te bereiken. Het draagt ​​ook bij tot een kortere levensduur.

De kwaliteit van leven, wanneer de patiënt aan alle therapeutische maatregelen voldoet, neemt aanzienlijk toe. Dit komt niet alleen tot uiting in het verbeteren van de conditie, maar ook in het overwinnen van de ontwikkeling en progressie van de ziekte. Daarom wordt u alleen onder toezicht van een arts behandeld!

Congenitale polycystische nierziekte: symptomen, diagnose en behandeling

Polycystische nierziekte is een aangeboren pathologie waarbij zich cysten vormen en zich geleidelijk ontwikkelen in beide nieren. Dit abnormale verschijnsel leidt tot atrofie van het orgaanparenchym. Vaak wordt deze misvorming gecombineerd met meerdere cysten op andere organen.

Polycystische nierziekte is vaak een familieziekte. Cysten - holle formaties - verschijnen in het stadium van de secundaire nier. Dit is een gevolg van de afwezigheid van de uitscheidende en uitscheidende delen van het nefron of hun onjuiste verbinding. Dientengevolge, wordt de doordringbaarheid van de primaire urine verstoord, het lumen van de nieren van de nieren verbreedt zich, en de druk stijgt in hen. Meerdere cysten bevatten urinezuur, minerale zouten, ureum en dergelijke. Al deze cysten zetten het parenchym van de nieren onder druk, waardoor het atrofieert.

Soorten pathologie

Meerdere renale cysten is een erfelijke pathologie die ontstaat door een genetische aandoening. Polycystic is even vaak voor bij mannen en vrouwen. Volgens het type overerving worden twee vormen van nieraandoeningen onderscheiden:

1. Autosomaal recessieve polycystische nierziekte.

Komt voor in de kindertijd. In het stadium van intra-uteriene ontwikkeling muteert het PKHD1-gen, dat codeert voor het fibrocystine-eiwit. Als een resultaat worden er bellen met vloeistof gevormd - cysten. De nieren nemen toe. Cysten knijpen in de tubuli. Heeft de filterfunctie van het lichaam geschonden. Als gevolg hiervan raakt het lichaam snel versleten.

2. Autosomaal dominante polycystische nierziekte.

Vaker manifesteerde zich na dertig jaar. Het meest voorkomende genetische probleem in de wereld geassocieerd met de PKD1-genmutatie, soms PKD2. In het eerste geval is het eiwit polycystine-1, in het tweede geval - polycystin-2.

Soms is een congenitale polycystische nierziekte geassocieerd met een mutatie van andere genen.

Symptomen van de ziekte

Met polycysteuze nierziekte neemt aanzienlijk toe. Het oppervlak van het lichaam wordt onregelmatig, hobbelig. Een afzonderlijke cyste is een hol blaasje, waarvan de wanden worden gevormd uit bindweefsel, de holte is bekleed met vlak epitheel en binnenin is een geelachtige of bruinachtige vloeistof, die qua samenstelling lijkt op urine.

Vaak wordt polycystische nierziekte geassocieerd met niertuberculose, nierziekte, pyelonefritis en andere comorbiditeiten vanwege het verloop van polycysteuze pathologie. Symptomen van meerdere cysten verschijnen niet meteen, maar ze bestaan ​​altijd. In uitzonderlijke gevallen verschijnen de klinische symptomen niet alleen omdat de persoon niet op die leeftijd heeft geleefd.

Als de ziekte wordt gevormd in het stadium van de prenatale ontwikkeling, wordt het kind meestal dood geboren. Ofwel de vrouw wordt aanbevolen om de zwangerschap te beëindigen.

De volgende symptomen van polycystische nierziekte zijn mogelijk:

• bilaterale vergroting van organen, die wordt gevoeld bij palpatie van de voorste buikwand; de patiënt voelt pijn als hij zich voelt;
• meerdere cysten strekken het nierweefsel uit, dus het doet pijn in het lumbale gebied en in de zijkant;
• overmatige hoeveelheid gevormde urine (polyurie), kleurloos, met lage relatieve dichtheid.

Bij het ontwikkelen van de pathologie treden complicaties op:

• bloed in de urine, als gevolg van bloedingen in cysten;
• het verschijnen in de nier van stenen, veroorzaakt door een overtreding van het metabolisme in het nierweefsel, belemmerd door de uitstroom van urine (als gevolg - nierkoliek, hematurie);
• een verhoging van de bloeddruk (cysten zetten druk op het nierweefsel, de bloedtoevoer naar gebieden waar de synthese van stoffen die de bloeddruk reguleren optreedt, wordt verstoord), de patiënt wordt snel moe, lijdt aan hoofdpijn, hartpijn;
• penetratie van een infectie in de urinewegen, soms - etterende processen in de nieren;
• chronisch nierfalen.

Zieke nieren kunnen metabolische producten niet van het lichaam verwijderen. Stikstofhoudende stoffen hopen zich op in weefsels en bloed. Dit leidt tot schade aan organen en vergiftiging van het hele organisme.

Diagnose van polycystische nierziekte

Het begint met het verhelderen van de klachten van de patiënt, het onderzoeken van zijn geschiedenis (of bloedverwanten een polycystische nierziekte hebben). Bij het palperen wordt een harde, klonterige formatie in het hypochondrium onthuld. Palpatie veroorzaakt pijn.

Verdere studies worden benoemd:

• urine- en bloedonderzoek;
• Echografie van de nieren;
• renale angiografie (röntgenonderzoek met een contrastmiddel);
• computertomografie;
• MR.

Als een resultaat van laboratorium- en instrumentele studies, wordt een toename van de grootte van de nieren, een afname van hun functionaliteit en degeneratie van cystic weefsel bevestigd. Als een orgaantransplantatie moet worden uitgevoerd, worden genetische tests uitgevoerd.

Behandeling van polycystische nierziekte

In de moderne geneeskunde is er geen effectief medicijn of effectief behandelingsregime. Het is onmogelijk om genetische veranderingen te stoppen. Symptomatische therapie wordt gebruikt voor polycystische nierziekte:

1. Om pijn te verwijderen, worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, pijnstillers en andere pijnstillers voorgeschreven.

2. Antihypertensiva zijn vereist om de bloeddruk te normaliseren.

3. Wanneer pyelonefritis is verbonden met de patiënt, worden antibiotica en uroseptica voorgeschreven.

4. Om de ontwikkeling van chronisch nierfalen te vertragen, wordt renale substitutietherapie uitgevoerd.

5. Hemodialyse - extrarenale reiniging van het bloed met behulp van speciale hulpmiddelen.

6. Verwijder met behulp van een punctie de vloeistof die zich in een enkele cyste heeft opgehoopt.

7. Als ettering van cysten verschijnt en stenen de urinewegen blokkeren, is chirurgische ingreep vereist. Tijdens welke de bubbels worden geopend en de inhoud ervan wordt verwijderd.

8. In het geval van uitgesproken ettering van de nier - de verwijdering ervan.

Om het pathologische proces te vertragen, is het belangrijk om uw dieet en vloeistoffen aan te passen. namelijk:

• beperk de hoeveelheid zout in het dieet;
• de hoeveelheid binnenkomende eiwitten en vetten verminderen, terwijl het vereiste calorische gehalte en de vitamine-minerale samenstelling behouden blijven;
• consumeer meer voedingsmiddelen die rijk zijn aan vezels (groenten, fruit, bonen, granen, enz.);
• weigeren cafeïne (chocolade, koffie, thee, enz.);
• verbruik zoveel vloeistof als uw lichaam nodig heeft (tot 2 liter schoon water per dag).

Het is belangrijk om alles wat de nieren vergiftigt (hormonen, drugs, sigaretten, enz.) Uit je leven te verwijderen.

Patiënten met polycysteuze nieraandoeningen moeten hun welzijn nauwlettend in de gaten houden: vermijd zware lichamelijke inspanningen, stuiptrekkingen, talloze infecties, bewaak de gezondheid van de mondholte en nasofarynx.

Polycystische nierziekte bij volwassenen en kinderen: oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Polycystische nierziekte (polycystisch) van de nieren is een erfelijke ziekte waarbij cysten gevuld met vocht in de nieren worden gevormd.

Een geleidelijke toename van het aantal en de grootte van deze holtes leidt tot de vervanging van gezond nierweefsel en de verstoring van zijn functie.

Bij de helft van deze patiënten na 60 jaar is substitutiebehandeling vereist (dialyse, niertransplantatie). In deze pathologie kan cystische transformatie ook andere organen (lever, pancreas, milt, enz.) Beïnvloeden.

1. Prevalentie

In negen van de tien gevallen is de oorzaak van de ontwikkeling van polycystische nierziekte de overdracht van het pathologische gen van de ouders.

Slechts bij 10% van de patiënten is de ontwikkeling van de ziekte niet geassocieerd met het risico van overerving van de ouders. Afhankelijk van het type overerving is de ziekte verdeeld in autosomaal dominante en autosomaal recessieve typen. De frequentie van voorkomen van de autosomaal dominante vorm 1: 800 - 1: 1000 personen, recessief - 1: 20000.

2. Symptomen van de ziekte

2.1. Autosomaal dominante vorm

De ontwikkeling van deze pathologie wordt bepaald door de mutatie van een van de genen. In 85% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door schade aan het PKD1-gen, in 15% - PKD2.

Patiënten met PKD1-mutatie ondergaan een ernstigere ziekte. Met een kans van 50% wordt de ziekte geërfd door een kind als een van de ouders er last van heeft en een mutatie heeft van het gen PKD1 of PKD2. De eerste symptomen verschijnen bij volwassenen in de leeftijd van 30-50 jaar.

1. 1 Doffe of scherpe pijn, ongemak aan de zijkant, onderrug.
2. 2 Verhoogde bloeddruk (BP). Arteriële hypertensie wordt gedetecteerd bij 60% van de patiënten vóór een gestoorde nierfunctie en bij alle patiënten met terminaal nierfalen. Hypertensie kan op zijn beurt leiden tot nierbeschadiging, dus het is belangrijk om een ​​normaal niveau van bloeddruk te handhaven. Een goede therapie kan de progressie van de ziekte vertragen.
3. 3 Bloed in de urine (microhematurie, bruto hematurie).
4. 4 Verhoogde niergrootte. De nieren kunnen worden gevoeld via de voorste buikwand.
5. 5 Herhaalde urineweginfecties (herhaalde pyelonephritis, pyonephrosis).
6. 6 Bij 20-30% van de patiënten wordt de pathologie gecompliceerd door urolithiasis. Stenen bestaan ​​vaak uit calciumoxalaat of urinezuur.
7. 7 Levercysten zijn het meest voorkomende symptoom van de ziekte. Minder vaak vormen zich cysten in de pancreas, schildklier, zaadblaasjes.
8. 8 40% van de patiënten wordt gediagnosticeerd met een aneurysma van cerebrale vaten, wat kan leiden tot bloeding en de dood.
9. 9 Aneurysma's van grote bloedvaten (aorta, iliacale slagaders), valvulaire pathologie komen vaker voor bij patiënten met polycystische nierziekte.

2.2. Autosomaal recessieve vorm

Dit is een zeldzamere pathologie. De ziekte kan door een kind worden overgeërfd als beide ouders een beschadigd gen hebben.

1. 1 De eerste symptomen worden vaak vastgesteld in de eerste maanden na de geboorte.
2. 2 In ernstige gevallen kan de ziekte zelfs in de prenatale periode worden gedetecteerd (vergrote nieren nemen het grootste deel van de buikholte in, gebrek aan water, onderontwikkeling van de longen, abnormale ontwikkeling van de ledematen, gezicht en misvormingen worden waargenomen). Pasgeborenen met ernstige pathologie sterven het vaakst in de eerste maand van hun leven aan respiratoire complicaties.
3. 3 Verhoogde bloeddruk.
4. 4 Het verschijnen van bloed en eiwitten in de urine.
5. 5 Asymptomatische toename van creatinine in de biochemische analyse van bloed, de ontwikkeling van nierfalen (afgekort als CRF).
6. 6 Elektrolytische aandoeningen (meestal een afname van het natriumgehalte in het bloed).
7. 7 Urineweginfecties veroorzaakt door darmbacteriën (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
8. 8 Minder kenmerkend is de vorming van cysten buiten de nieren. Zelden vastgestelde schade aan de lever en de pancreas.
9. 9 Het is uiterst zeldzaam dat een ziekte gecompliceerd wordt door de vorming van intracraniale vasculaire aneurysma's. Deze functie kan in verband worden gebracht met een lage algemene levensverwachting van patiënten.

3. Diagnostische methoden

1. 1 De belangrijkste methoden - echografie, computertomografie, MRI, minder intraveneuze urografie.
2. 2 Genetische analyse - identificatie van PKD1-, PKD2-genmutaties (mutaties worden bepaald in 41-63% van de gevallen van de dominante vorm).
3. 3 Familiehistorisch onderzoek.
4. 4 Intra-uteriene diagnose van een recessieve vorm is gebaseerd op het bepalen van het volume van het vruchtwater, het bepalen van de grootte van de nieren en de afwezigheid van urine in de foetale blaas. Deze bevindingen worden gevonden bij 18-20 weken zwangerschap. Het komt uiterst zelden voor dat een genetische analyse een punctie uitvoert van de foetale blaas of chorionische biopsie.

4. Voorspelling van het leven

Slechts bij 1-2% van de patiënten met de dominante vorm van de ziekte, verschijnen de eerste tekenen vóór de leeftijd van 15 jaar. De eerste symptomen worden voornamelijk gediagnosticeerd bij volwassenen na dertig jaar.

Ondanks de geleidelijke toename van de grootte van de nieren en het aantal cysten, blijft de normale nierfunctie enkele jaren of zelfs decennia bestaan. Wanneer de grootte van polycystische nieren een kritieke waarde bereikt, begint hun functie te lijden.

De mate van toename van cysten kan verschillen bij verschillende patiënten (gemiddelde frequentie - 5,3% per jaar). Grote knoppen worden gekenmerkt door een grotere toename, die wordt geassocieerd met de snelle progressie van de ziekte.

De aanwezigheid van het PKD1-mutatie-gen is geassocieerd met een grotere niergrootte in vergelijking met patiënten met de PKD2-mutatie. De mate van progressie van de pathologie hangt niet af van de mutatievariant.

Bij patiënten met een normaal bloeddrukniveau zijn cysten meestal minder dan bij patiënten met arteriële hypertensie.

Bij 83% van de patiënten worden levercysten bepaald door de dominante vorm.

De aanwezigheid van een PKD1-mutatie kan een prognostische factor zijn die een eerder optreden van complicaties aangeeft dan met een PKD2-mutatie. De gemiddelde leeftijd waarop de terminale nierziekte begint bij patiënten met PKD1-mutatie is 53 jaar, met een PKD2-mutatie van 69 jaar, waardoor patiënten met polycystische cystose lange tijd onder toezicht van artsen leven.

Vervangingstherapie kan de levensduur van patiënten in de laatste fase van chronisch nierfalen aanzienlijk verlengen. De belangrijkste doodsoorzaken zijn cardiovasculaire complicaties (breuk van intracraniale aneurysma's, hartfalen, coronaire hartziekten, enz.).

Sterfte in een recessieve vorm gedurende één jaar is 9-13%, de belangrijkste oorzaken zijn sepsis en respiratoire insufficiëntie. Pulmonale complicaties zijn het meest kenmerkend voor de neonatale periode, hun frequentie is 13-75%. Het totale aantal patiënten dat leeft op de leeftijd van 9 jaar is 80%.

Bij 11-47% van de patiënten wordt congenitale fibrose van de lever vastgesteld (overmatige groei van ruw bindweefsel), wat gecompliceerd is door portale hypertensie en bloeding uit de aderen van de slokdarm.

5. Behandeling van polycystische nierziekte

Therapie van dergelijke patiënten is gericht op het verhogen van de levensverwachting en normalisatie van de algemene toestand.

• Beheersing van bloeddruk, antihypertensieve therapie. Arteriële hypertensie is de vroegste en leidende manifestatie van polycystische ziekte.

Hoge bloeddruk gaat gepaard met de snelle progressie van de ziekte en de eerdere ontwikkeling van nierfalen, een grotere incidentie van cardiovasculaire complicaties.

De geneesmiddelen die de voorkeur hebben voor hypertensie zijn ACE-remmers (captopril, enalapril), angiotensine II-receptorblokkers (losartan, valsartan, enz.).

• Behandeling en preventie van infectieus en inflammatoir proces. Bij 30-50% van de patiënten wordt polycystose gecompliceerd door urineweginfectie.

Voor de selectie van antibiotica is het belangrijk om de lokalisatie van de infectieuze focus (blaas, nierparenchym, cysten) te bepalen.

Bij een ontsteking van de cyste-inhoud is het voorschrift vereist dat antibiotica in de holte binnendringen: ciprofloxacine, ofloxacine, levofloxacine en andere fluorchinolonen, clindamycine, 3-generatie cefalosporinen (cefixime, ceftriaxon, cefotaxime).

Bij afwezigheid van het effect van antibioticatherapie kan drainage van de etterende cyste nodig zijn (percutane plaatsing van de drainagebuis en verwijdering van de inhoud). Drainage wordt uitgevoerd onder echografie.

• Hematurie is een frequente complicatie van polycystische ziekte, die gepaard gaat met een ruptuur van een cyste of migratie van steen door het urinestelsel.

Met het verschijnen van bloed in de urine wordt aanbevolen om de dagelijkse hoeveelheid vochtinname te verhogen.

In de regel wordt hematurie onafhankelijk opgelost en vereist geen aanvullende behandeling. Bij langdurig bloeden heeft de patiënt dringend ziekenhuisopname nodig in de afdeling urologie.

• Buikpijn. Het wordt niet aanbevolen om pijn te behandelen met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, omdat deze vaak de nierfunctie verminderen.

Een van de belangrijkste methoden om van pijn af te komen, is percutane decompressie van cysten onder echoscopie.

Een alternatieve methode is laparoscopische chirurgie, waarbij een camera en werkpoorten via verschillende kleine incisies (maximaal 1 cm) in de buikholte worden geplaatst en de buitenmuur van de cyste wordt weggesneden. Dit leidt tot het verwijderen van de inhoud en het verlichten van pijn.

Ongeveer 25% van de patiënten met ernstige pijn, geen van deze methoden kan het welzijn niet bevorderen. In dit geval is de enige mogelijke maatregel een operatie om een ​​nier te verwijderen (nefrectomie), die openlijk of met laparoscopie wordt uitgevoerd.

• De laatste fase van CRF vereist vervangingstherapie. De patiënt is verbonden met hemodialyse of peritoneale dialyse. De mogelijkheid van een niertransplantatie wordt overwogen.

6. Specialistische consulten

Patiënten met polycystische aandoeningen hebben meestal de supervisie nodig van gerelateerde professionals:

1. 1 Overleg nefroloog in aanwezigheid van tekenen van nierfalen, hypertensie.
2. 2 Onderzoek van de algemene chirurg om de indicaties voor drainage, excisie van de cyste muur, nefrectomie te bepalen.
3. 3 In de aanwezigheid van intracraniale aneurysmata is een consult voor neurochirurgen geïndiceerd.
4. 4 Onderzoek door een cardiovasculair chirurg in de pathologie van hartkleppen, aneurysmata van grote bloedvaten.

Patiëntbewaking omvat ook:

1. 1 Regelmatige bloeddrukmonitoring (BP). Gedurende de dag is het nodig om het meerdere keren onafhankelijk te meten. Een patiënt met een polycystic ziekte krijgt een zoutvrij dieet voorgeschreven.
2. 2 Bij een normale bloeddruk en een adequate nierfunctie voert de patiënt jaarlijks algemene testen uit (OAK, OAM, biochemisch bloedonderzoek), echografie.
3. 3 Voor hypertensie worden CRF-testen vaker voorgeschreven.
4. 4 Het wordt aanbevolen contactsporten te vermijden, waarbij letsel aan de onderrug, buik en nierruptuur kan optreden. Dit is vooral belangrijk voor patiënten met grote nieren, die voelbaar zijn via de buikwand.

7. Polycystisch en zwangerschap

Bij 80% van de vrouwen met polycysteuze nierziekte verloopt de zwangerschap zonder gevolgen. Er is echter een hoog risico op complicaties voor de moeder en het kind.

De belangrijkste voorboden van een ongunstige zwangerschapscursus zijn hypertensie en hoge creatininespiegels in het bloed. Bij hypertensie ontwikkelt 40% van de zwangere vrouwen pre-eclampsie, wat het leven van de moeder en de foetus bedreigt.

Daarom is het belangrijk dat dergelijke vrouwen tijdens de draagtijd regelmatig worden gecontroleerd door de behandelend arts en alle voorschriften opvolgen.

De ziekte wordt overgedragen op kinderen. Bij het plannen van een familie voor patiënten met polycystische nierziekte, wordt het aanbevolen om een ​​geneticus te bezoeken om het risico van overdracht van de pathologie naar het kind te bepalen.

Polycystische nierziekte

Polycystische nierziekte - een congenitale cystische transformatie van het nierparenchym, leidend tot een progressieve afname van de nierfunctie. Polycystische nierziekte kan zich manifesteren als arteriële hypertensie, pijn in het lumbale gebied en de buik, hematurie, dysurie, de ontwikkeling van infectie en nierstenen, nierfalen. De diagnose van polycystische nierziekte omvat een studie van familiegeschiedenis, laboratoriumtests, echografie van de nieren, urografie, angiografie, MRI en CT. Behandeling voor polycystische nierziekte is conservatief, symptomatisch.

Polycystische nierziekte

Polycystische ziekte (polycystische nierziekte) is een misvorming van de embryonale ontwikkeling van de niertubuli, gekenmerkt door de vorming van meerdere kleine cysten in het nierparenchym. Polycystische nierziekte is altijd bilateraal. Cysten kunnen de grootte hebben van een luciferkop voor een grote kers en meer, bevatten een licht of chocoladekleurig, geleiachtig geheim. De toename van cysten in de loop van de tijd leidt tot een vermindering van het volume van functionerend parenchym en de ontwikkeling van nierfalen.

In de regel is polycysticum niet beperkt tot nierbeschadiging; de vorming van cysten in de pancreas, milt, lever, zaadblaasjes, longen en andere organen verwijst naar de extrarenale vormen van polycystische cysten.

Polycystische nierziekte

In de urologie wordt onderscheid gemaakt tussen polycystische nierziekte met een autosomaal recessieve type overerving, die bij pasgeborenen voorkomt, en polycystische nierziekte, overgedragen door een autosomaal dominant type, dat wordt gevonden bij oudere kinderen en volwassenen. In polycysteuze nieren kunnen cysten van gesloten en open typen voorkomen. Gesloten cysten zijn gesloten, daarom hebben ze geen boodschap met een lumen van de tubuli en bieden ze geen uitscheidingsfunctie. Dergelijke cysten worden gevonden in de polycystische nierziekte bij pasgeborenen en hebben een ongunstige prognose.

Open cysten worden weergegeven door diverticulaire buisvormige extensies die een verband hebben met de kelk en het bekken. Bij dit type cysten blijft de excretie-functie van de nier gedurende lange tijd relatief intact. Deze vorm van polycystische nierziekte na een periode van latente loop wordt gedetecteerd bij volwassenen en kinderen van de vroege en oudere leeftijdsgroep. Polycystische nierziekte bij volwassenen is 10 keer vaker voor dan polycysteuze neonatale aandoeningen.

Oorzaken van polycystische nierziekte

Polycystische nierziekte is in de meeste gevallen een pathologie die wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier. De ontwikkeling van een autosomaal dominante polycystische nierziekte kan optreden als een vergelijkbare ziekte bij een van de ouders aanwezig is; deze vorm van overerving bepaalt 85-90% van de gevallen van polycystische nierziekte. Symptomen van de ziekte ontwikkelen zich in dit geval vaker tot 30-40 jaar, minder vaak in de kindertijd.

Voor de ontwikkeling van een autosomaal recessieve polycystose van de nieren is de overdracht van mutante genen die het defect van beide ouders veroorzaken noodzakelijk. Dit is een minder vaak voorkomende vorm van de ziekte die zich bij pasgeborenen ontwikkelt. Bij afwezigheid van een familiegeschiedenis van polycystische nierovererving, wordt verwacht dat een nieuwe mutatie optreedt in de genitale cel van een van de ouders.

In de pathogenese van polycystische nierziekte wordt de leidende rol gespeeld door de verstoring van de samenvloeiing van de secretoire en excretorale structuren van het nefron in het stadium van ontwikkeling van de secundaire nier. Dit compliceert de toewijzing van primaire urine, verhoogt de druk in de niertubuli, wat leidt tot de vervorming van hun lumen en de vorming van cystic gedilateerde holtes. In polycysteuze gevallen is er een aanzienlijke toename in de grootte en de massa van de nieren, die macroscopisch een ruw ongelijk oppervlak hebben vanwege meerdere uitstekende cysten.

De wanden van cysten worden weergegeven door bindweefsel, de holte is bekleed met plat of kubisch epitheel, de binnenkant bevat een geelachtige of bruine vloeistof, vergelijkbaar qua samenstelling met urine. Tussen de individuele cysten zijn er gebieden van het parenchym die, vanwege de druk van de cysten, dystrofische veranderingen, atrofie of ischemie kunnen ondergaan. Bekers en bekken met polycystische nierziekte zijn aanzienlijk vervormd en vergroot.

Symptomen van polycystische nierziekte

Polycystische nierziekte bij pasgeborenen verloopt meestal uiterst ongunstig en eindigt vroeg met de dood van het kind van uremie. Bij volwassenen ontwikkelt polycystische nierziekte zich langzaam, gaande door gecompenseerde, subgecompenseerde en gedecompenseerde stadia.

In het stadium van compensatie zijn manifestaties van polycystische nierziekte lang afwezig. Na verloop van tijd is er een gevoel van druk in de rug, niet-gespecificeerde buikpijn, dysurie, als gevolg van het rekken van de nieren. Vermoeidheid, hoofdpijn en soms hematurie van onduidelijke genese worden opgemerkt. De functie van de nieren in de gecompenseerde polycystische ziekte blijft onaangetast.

In het stadium van subcompensatie nemen de tekenen van nierfalen toe, wat zich uit in misselijkheid, droge mond, dorst, migraineaanvallen, aanhoudende en hoge arteriële hypertensie. Verminderde nierfunctie in dit stadium van polycyste wordt gekenmerkt door polyurie met isostenurie, erythrocyturie, tsilinuriya, in het geval van pyelonefritis - leukocyturie. In geval van ettering van cysten koorts, intoxicatie, rillingen join; met nierstenen ontwikkelen zich aanvallen van nierkoliek.

In de gedecompenseerde fase van polycystische nierziekte ontwikkelt zich chronische uremie. Hypertensie, trauma, operatie, zwangerschap, bloeding kan bijdragen aan de progressie van polycystische nierziekte. De toetreding van een secundaire infectie (influenza, SARS, pneumonie, enz.) Kan een ernstige verslechtering veroorzaken totdat de patiënt sterft; bij ettering van cysten ontwikkelt de urosepsis zich vrij vaak.

De aanhoudende toename van de bloeddruk bij polycystische nierziekte na verloop van tijd kan gecompliceerd zijn door linkerventrikelhypertrofie, mitralisklepprolaps en hartfalen, hersenaneurisma van de hersenen en hemorragische beroerte.

Polycystische nierziekte kan de ontwikkeling van late toxicose van zwangerschap veroorzaken - pre-eclampsie en eclampsie. In de groep met een bijzonder risico - vrouwen die lijden aan hypertensie vóór de zwangerschap. Bij patiënten met polycystische nierziekte is er een verhoogde kans op de vorming van levercysten, divertikel colonziekte.

Diagnose van polycystische nierziekte

Anamnese-gegevens laten in sommige gevallen familiegevallen van polycystische nierziekte bij verwanten van dezelfde lijn zien. Het is niet altijd mogelijk om vergrote en cystisch veranderde nieren te palperen en daarom zijn instrumentele technieken cruciaal bij de diagnose (echografie van de nieren, excretor urografie, nefrosistigrafie, MRI en CT van de nieren, selectieve angiografie, enz.).

Met behulp van intraveneuze urografie wordt een significante bilaterale toename van de nieren en misvorming van de bekken-bekken-complexen gevonden. Meerdere cysten worden bepaald door echografie in de vergrote nieren. Gebruik in onduidelijke gevallen retrograde pyelografie, renale angiografie, waarmee ook cystische degeneratie van de nieren kan worden gedetecteerd.

Om de mate van compensatie van de nierfunctie te bepalen, worden urinetests uitgevoerd (algemene analyse, Zimnitsky- en Reberg-test) en biochemische bloedonderzoeken. Met de ontwikkeling van pyelonephritis wordt urine onderworpen aan een bacteriologische cultuur. Om familie-vormen van polycystische nierziekte vast te stellen, wordt genetisch onderzoek getoond.

Polycystische nierziekte moet worden onderscheiden van chronische glomerulonefritis en chronische pyelonefritis, niertumoren. Als een cerebraal vasculair aneurysma wordt vermoed, wordt angiografie van de cerebrale vaten, USDG, magnetische resonantie angiografie uitgevoerd.

Behandeling en prognose van polycystische nierziekte

Wanneer polycysteuze nierziekte symptomatische therapie is. De algemene aanbevelingen omvatten de eliminatie van overmatige en langdurige inspanning, het voorkomen van chronische infecties (cariës, SARS, tonsillitis, sinusitis, enz.), Het naleven van een hoogcalorisch, vitaminerijk dieet met beperkt eiwit en zout. Bij de ontwikkeling van pyelonephritis wordt een cursus therapie met antibiotica en uroantiseptica voorgeschreven. In het geval van grove hematurie wordt hemostatische therapie uitgevoerd; met een afname van de diurese is toediening van diuretica geïndiceerd; met hypertensie - antihypertensiva.

In de gecompenseerde fase van polycystose van de nieren kan het openen en ledigen van grote cysten worden uitgevoerd. Dit leidt tot een afname van de grootte van de nieren, verbetering van hun bloedcirculatie en functies. In de terminale stadia, in het geval van nierfalen, is de kwestie van chronische hemodialyse en niertransplantatie aan de orde.

In het geval van polycystische nierziekte is het noodzakelijk om de patiënt constant te controleren door een uroloog (nefroloog). Tijdige correctie van hypertensie en de eliminatie van urineweginfecties kan de progressie van polycystische nierziekte vertragen. Bij de meeste patiënten met polycystische nierziekte ontwikkelt nierfalen zich echter op verschillende tijdstippen vanaf het detecteren van de ziekte. In geval van familie vormen van polycystische nierziekte, is het noodzakelijk om een ​​geneticus te raadplegen om de risico's van het hebben van een baby met een vergelijkbare nierafwijking te bepalen.

Polycystische nierziekte: oorzaken, symptomen, moderne en populaire behandelingsmethoden

Polycystische ziekte van beide nieren is een pathologie waarin gevaarlijke en talrijke formaties - cysten - verschijnen en zich ontwikkelen in beide organen.

Na verloop van tijd wordt de tumor steeds meer gevuld met bloedplasma, expandeert en knijpt gezond weefsel. Dit leidt tot atrofie van de nieren en hun functionaliteit verzwakt.

redenen

De basis van de ziekte is erfelijkheid.

Het veranderde gen kan worden overgedragen door één ouder (meestal). De ziekte ontwikkelt zich slechts tot 40 jaar.

Wanneer de oorzaak van polycystisch de overerving van het gebroken gen van beide ouders is, is er voornamelijk polycystische nierziekte bij de pasgeborene en komt deze veel minder vaak voor.

Het geslacht van het kind speelt geen rol. Het risico op ziekte is in dit geval 1: 1000. Nier-polycystische ziekte is het gevolg van het falen van de ontwikkeling van de niertubuli van het embryo en de gedeeltelijke transformatie ervan in cysten.

Het aantal en de grootte van formaties groeit, knijpt en vervormt de kelk en het bekken. Suppuratie van cysten kan voorkomen. De nieren van de patiënt worden groter en hebben een hobbelig oppervlak

symptomen

Hoewel de ziekte een genetische aanleg heeft en polycystische nierziekte wordt gevormd in de foetus in het embryonale stadium, worden de eerste symptomen ontdekt na 45-60 jaar.

Polycystische nierfoto

Op kinderleeftijd wordt de renale polycystose bijna niet waargenomen. Ondanks het feit dat het beloop van de pathologie asymptomatisch is, kan het lichaam er niet alleen van af.

Daarom lijden mensen met een aangeboren ziekte bij oudere mensen behoorlijk slecht aan polycyste. Polycystische nierziekte bij pasgeborenen is ernstig en eindigt vaak met de dood van de baby door uremie.

Polycystische nierziektesymptomen:

• niergrootte verhoogd. Er zijn periodieke pijn pijn in de lumbale regio en de buik. De uitscheiding van urine is verstoord. Er is een algemene zwakte en hoofdpijn;
• infecties van het urogenitale systeem;
• droge mond, misselijkheid en dorst zijn de eerste tekenen van nierfalen;
• het urinevolume neemt toe en de fysieke indicatoren worden overtreden. Symptomen van isostenurie en erythrocyturie verschijnen;
• consequent hoge hypertensie, als gevolg van verminderde bloedstroom;
• etterende processen in de cyste veroorzaken urosepsis;
• een grote kans op het ontwikkelen van lever- of longcysten;
• mogelijke vorming van nierstenen, bloed verschijnt in de urine;
• cysten, die in omvang toenemen, kunnen scheuren, bloeden. Patiënten ervaren in dit geval acute pijn.

diagnostiek

Wanneer een patiënt contact opneemt met klachten die kenmerkend zijn voor de ziekte voor medische hulp, wordt een volledige verzameling van informatie uitgevoerd: de patiënt zelf en zijn naaste familieleden worden geïnterviewd. Het blijkt hoe lang de ziekte zorgwekkend is geweest en of er precedenten zijn geweest voor het opsporen van polycystische ziekten in het gezin.

Omdat palpatie van misvormde organen vaak problemen veroorzaakt, speelt laboratoriumonderzoek de hoofdrol:

• bloed voor biochemie;
• urine (algemene analyse);
• bacteriologisch zaaien (met pyelonefritis);
• genetisch onderzoek (bij het vaststellen van de erfelijke component van de ziekte);
• Echografie van de nier, detectie van meerdere tumoren;
• radio-isotopenonderzoek (nefroscintigrafie);
• radiografie (urografie) van de nieren en urineleider. Er wordt een speciale substantie gebruikt die, wanneer blootgesteld aan röntgenstralen, een volledig beeld schetst van de structuur van de aangetaste organen;
• berekende röntgentomografie;
• MR.

Gebruik in moeilijke gevallen:

• angiografie, om de staat van bloedvaten en de bloedstroom daarin te bestuderen;
• urethropyelografie (retrograde), om overtredingen in het bekken te detecteren.

Om intracranieel aneurysma uit te sluiten, dient u bovendien:

• magnetische resonantie angiografie;
• echografisch onderzoek van bloedvaten;
• moet ook polycystosis differentiëren van pyelonephritis en nefron glomerulaire laesies (glomerulonefritis).

Bij verdenking van het erfelijke karakter van de ziekte wordt benoemd:

• Echografie van de foetus. Polycystische nierziekte en zwangerschap zijn onderling verwante concepten, dus ultrasone geluiden worden meerdere keren uitgevoerd tijdens de draagtijd. Er wordt speciale aandacht besteed aan diagnostiek vanaf de 30e week;
• wanneer het kind de leeftijd van 1 jaar bereikt, wordt het onderzoek herhaald.

Al deze methoden zullen een compleet beeld geven van de schade aan organen en zullen u in staat stellen om rationele therapie te kiezen en, indien nodig, tactieken voor de toekomstige operatie te ontwikkelen.

Volgens ICD-10 wordt polycystische nierziekte gecodeerd als Q61. Tegelijkertijd is polycystische nierziekte bij kinderen - Q61.1, bij volwassenen - Q61.2.

Polycystische nierziekte: hoe te behandelen?

Met dergelijke aandoeningen als polycysteuze lever en nieren is behandeling een tamelijk moeilijke taak. Het hangt allemaal af van de ernst van de ontwikkeling van deze pathologie bij een patiënt.

Als er een eenzijdige nierbeschadiging is, dan is er alle kans op een gunstige uitkomst van de ziekte.

Deze pathologie wordt vaak gedetecteerd met complexe echografie. Therapie wordt in dit geval uitgevoerd met het gebruik van antibacteriële geneesmiddelen, ontstekingsremmende geneesmiddelen en diuretica met milde werking (terwijl het volume van urine wordt verminderd). Het is nuttig om vitaminen versterkende complexen te nemen. Het observeren van een dergelijke therapie in combinatie met een dieet kan herhaling van de ziekte voorkomen.

Als beide nieren worden aangetast en het aantal cysten op elk van de organen klein is - 25-50, hangt het succes van de behandeling af van de snelheid van tumorvorming en de frequentie van het optreden van inflammatoire complicaties. De behandeling wordt uitgevoerd met verschillende geneesmiddelen, voornamelijk antibiotica en ontstekingsremmende geneesmiddelen.

In sommige gevallen, om de effectiviteit van deze therapie te verhogen, wordt een speciaal apparaat gebruikt - de "kunstnier". Een speciale rol in de periode van remissie blijft voor herstellende maatregelen (voeding, vitamines).

De grootste problemen worden veroorzaakt door de behandeling van de ziekte met meerdere cystische formaties op beide nieren bij kinderen.

Een groot aantal foci en gestaag dalende volumes van gezond parenchym leiden tot terugval. Polycystische ziekte geassocieerd met ontsteking vereist het gebruik van antibacteriële middelen.

Edemas zijn diuretica verwijderd. Indien nodig is het probleem van niertransplantatie, vaak met de lever, opgelost. In het geval van abnormaal snelle groei van cysten worden ze chirurgisch weggesneden.

Bij dit type ziekte speelt het gebruik van een "kunstnier" een belangrijke rol. Dit apparaat, bestaande uit een complex filtersysteem, simuleert het normale functioneren van organen: de zuivering van bloed uit gifstoffen.

Behandeling van nierpolycystose omvat verschillende soorten operaties:

• excisie van de cyste (volledige verwijdering). Het wordt alleen gebruikt met een klein aantal tumoren in een of beide nieren. Het is alleen mogelijk als er een voldoende grote hoeveelheid gezond weefsel (parenchym) is, zoals blijkt uit voorlopige analyses. Het resultaat van operaties is meestal positief;
• palliatieve resectie van de cyste. Gebruikt voor ernstige, maar zeer zeldzame complicaties - ettering van de cyste. De operatie voorkomt verdere ontwikkeling van etterende formaties, zonder de pathologie zelf aan te tasten. Dergelijke complicaties worden gediagnosticeerd bij immuungecompromitteerde patiënten;
• resectie. Het wordt uitgevoerd met een eenzijdige vorm van de ziekte, wanneer het orgaan volledig zijn functionaliteit verliest vanwege het grote aantal cysten. Dit bespaart de patiënt tegen verergering en de vorming van nieuwe zweren op het aangetaste orgaan;
• transplantatie van een donororgaan. In het geval van het inbrengen van een nieuw gezond orgaan, herstelt de patiënt volledig. Tijdens de revalidatieperiode ondergaat de patiënt een algemene versterkende therapie onder toezicht van een transplantoloog.

Wanneer een belangrijke rol wordt gespeeld door een speciaal dieet voor polycystische nierziekte. Goede voeding bij polycystische nierziekte helpt de belasting van de aangetaste organen te verminderen, waardoor hun vermogen om de ziekte te weerstaan ​​toeneemt.

Het is belangrijk om de volgende voedingsregels in acht te nemen:

• minimaliseren van zoutinname omdat het de bloeddruk verhoogt en de bloedstroom vermindert;
• eiwitrijk voedsel en voedsel en een grote glycemische index moeten worden beperkt;
• voor urolithiasis is een speciaal dieet voorgeschreven.

Polycystische ziekte omvat het constant monitoren van een patiënt door een nefroloog.

Behandeling van folk remedies

Traditionele geneeskunde heeft een aantal recepten die helpen de functionele activiteit van de cellen van het nierweefsel te handhaven. De therapie moet worden uitgevoerd met toestemming van de behandelende arts en onder zijn toezicht.

Polycystische nierziekte behandeling van folk remedies omvat het gebruik van de volgende recepten:

• tinctuur van distel. 1 eetl. bladeren goten 1,5 eetl. heet water en toegediend. Dit is het dagtarief en drankje voor 3-4 ontvangst;
• tinctuur van knoflook. Vermaal 1 kg grondstof tot brij en giet het over met koud water. Verdedigt de remedie gedurende 30 dagen. Neem volgens Art. drie keer per dag;
• afkooksel van klis. 10 g droge wortel giet een glas water en kook gedurende 15-20 minuten. Sta erop voor een half uur, dan druk. Een afkooksel wordt de hele dag gedronken in verschillende doses;
• peterselie. Bladeren en wortels van een plant worden gebruikt. 400 g droogmiddel giet water. Sta 8 uur aan en filter en drink gedurende 8 dagen op 8 recepties;
• esp schors. Het product wordt gemalen tot een poeder (koffiemolen). Elke keer voor een maaltijd moet je een halve theelepel eten. betekent. Cursus - 1 week. U kunt de behandeling na 14 dagen herhalen.

Het effect van volksrecepten is niet zo snel als bij medicamenteuze behandeling, maar hun effect is altijd positief.

Prognose en preventie

Dus totdat nierfalen is vastgesteld, zal een goed gekozen behandeling de ontwikkeling van pathologie stoppen.

Late detectie van de ziekte, wanneer er onomkeerbare complicaties zijn, bedreigt patiënten met orgaantransplantatie of reguliere bloedzuivering met een kunstnier.

Er moet speciale aandacht worden besteed aan preventieve maatregelen voor mensen met een aanleg voor de ziekte.

Als u symptomen tegenkomt die duiden op nierpathologie, moet u onmiddellijk medische hulp zoeken.

Gerelateerde video's

Hoe renale polycystische folk remedies te behandelen:

In de afgelopen jaren is er een doorbraak geweest in de behandeling van nierpolycystose. De moderne geneeskunde behandelt zelfs zeer ernstige gevallen van de ziekte met een professionele en correct voorgeschreven behandeling.